Klippel-Trenaunay sindromul este o boală rară în care vasele țesuturilor moi și ale oaselor nu se dezvoltă suficient și apar diverse deformări. Vasele sunt dilatate, mărite, fluxul sanguin din ele este modificat. Sindromul are manifestările sale tipice, pe baza cărora boala este ușor de diagnosticat.

Blue Horse

Discursuri

Sindromul are trei caracteristici:

  • Semn de naștere, care apare în timpul dezvoltării slabe a vaselor mici, așa-numitul capilare. Această marcă apare oriunde pe corp, acoperind adesea întregul membru. Aceste pete sunt de obicei plate și pot fi de culoare roz deschis până la maro intens.
  • Varice astfel dilatarea venelor de pe picioare, venele sunt umflate, sunt vizibile cu ochiul liber. O complicație a varicelor este formarea de cheaguri în vene.
  • Creștere anormală până la mărirea oaselor și a părților moi (mușchi) - creșterea necorespunzătoare este, de obicei, doar pe un membru, cel mai adesea pe picior. Copiii se plâng de durere, lipsă de mobilitate a membrului afectat și dificultăți de mers.

Alte posibile manifestări includ:

    Anomalii vasculare în creier, care se poate manifesta sub formă de sângerare în creier, formarea unui anevrism (dilatarea unui vas în creier), hidrocefalie 1

.

  • Embolie pulmonară apare atunci când un cheag de sânge înfundă un vas de sânge în plămâni. Un cheag se formează de obicei la nivelul membrului inferior.
  • Umflarea membrelor inferioare.

    • Complicații:

    • Infecții cutanate, așa-numitele celulita.
    • Embolia pulmonară apare atunci când un cheag de sânge înfundă un vas de sânge în plămâni. Un cheag se formează de obicei la nivelul membrului inferior.
    • Mărirea degetelor sau numărul excesiv de degete sau degetele de la picioare la naștere. 32

    Acest sindrom a fost descris pentru prima dată în 1900, când medicii Klippel și Trenaunay au descris aceste simptome la doi pacienți.

    Apariție și cauză

    Sindromul Klippel-Trenaunay apare la 1 din 100.000 de copii născuți. Există și copii cu această boală în Slovacia. Cauza exactă este încă necunoscută, oamenii de știință investighează care gene sunt responsabile de anomalii vasculare și mărirea oaselor și a țesuturilor moi. Sindromul nu este moștenit de la părinți la copii, deci dacă părinții nu au această boală, atunci nu înseamnă că copilul nu o va avea.

    Diagnostic

    Acest sindrom este diagnosticat după naștere pe baza prezenței manifestărilor clinice și a dezvoltării ulterioare a bebelușului, atunci când trăsăturile caracteristice ale bolii sunt mai vizibile. Metodele de imagistică sunt utilizate pentru complicații și deteriorări. La copii, examinarea cu ultrasunete a membrelor inferioare, CT (tomografie computerizată), imagistica prin rezonanță magnetică este utilizată pentru a imagina țesuturile moi.

    Tratament

    Tratamentul este conservator și chirurgical. Nu există nici un remediu pentru boală, deci numai simptomele sunt tratate și încearcă să prevină progresia bolii.

    • tratament conservator:
      • ciorapi de compresie pentru varice - protejează picioarele de daune, reduce umflarea
      • pentru inflamația varicelor, sunt indicate medicamente pentru durere, antibiotice 4

      sub formă de unguente sau tablete

    • când se formează cheaguri, medicamentele sunt utilizate pentru a dizolva cheagul, denumite în mod popular medicamente pentru subțierea sângelui
    • femeile cu acest sindrom pot avea o sarcină normală, uneori pot apărea malformații vasculare în uter, de aceea o femeie însărcinată este mai des monitorizată în timpul sarcinii și i se fac mai multe ecografii.
  • tratament chirurgical:
    • dacă tratamentul conservator eșuează, este indicat tratamentul chirurgical
    • nu orice malformație vasculară poate fi rezolvată chirurgical
    • chirurgia ortopedică este indicată, dacă un picior este mai lung decât celălalt, așa-numita osteotomie

    • Pacienții pot efectua activitate fizică în funcție de propria toleranță.