Articolul expertului medical

Obiectivele tratamentului cu sindromul Zollinger-Ellison:

prognoza

  • Reducerea manifestărilor clinice și prevenirea complicațiilor cauzate de secreția autonomă excesivă de gastrină de către celulele tumorale.
  • Preveniți dezvoltarea tumorii în sine și a metastazelor acesteia (în cazul naturii sale maligne).

Indicații pentru spitalizare

Pacienții cu suspiciunea de sindrom Zollinger-Ellison trebuie examinați și tratați în spitale specializate de gastroenterologie sau chirurgicale. Cu un gastrinom localizat, este indicată îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Gastrinom benign cu sindrom Zollinger-Ellison al ulcerelor gastroduodenale necomplicate tratate conservator. În general, sunt necesare perioade mai lungi de tratament și doze mai mari de antisecretori în comparație cu ulcerul peptic. În absența efectului tratamentului pe termen lung, precum și a ulcerelor gastroduodenale complicate de sângerări severe în situații în care lumpectomia mamară nu este posibilă (de exemplu, localizarea tumorii nu este determinată), necesitatea de a aborda gastrectomia.

Tratamentul nedorit al sindromului Zollinger-Ellison

Depinde de tacticile alese pentru managementul pacientului. În cazul tratamentului conservator al ulcerului gastro-intestinal cu gastrinom benign, regimul este similar cu cel al ulcerului peptic.

Depinde și de tactica de management a pacientului aleasă. În cazul tratamentului conservator al ulcerelor gastrointestinale cu gastrinom benign, dieta este similară cu cea a ulcerului peptic.

Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison

Medicamente antisecretorii

Suprimarea secreției de acid clorhidric este considerată adecvată la valori sub 10 mmol/l înainte de administrarea ulterioară a medicamentului antisecretor, care, în fiecare caz, determină doza medicamentului.

Inhibitorii pompei de protoni (rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol), ulcerele pe bază de Zollinger pot controla în mod eficient manifestările clinice. Scopul medicamentelor din acest grup în comparație cu blocanții H ai 2 receptori de histamină duce adesea la o ameliorare a simptomelor. Utilizați blocanți ai receptorilor H2 (cimetidină 1-3 g/zi sau mai mult, ranitidină 600-900 mg/zi, famotidină etc.). Doza este determinată individual prin analiza secreției gastrice. Mulți pacienți ajung rapid la eliminarea simptomelor. Parțial eficienți, blocanții receptorilor H2 sunt prescriși în combinație cu anticolinergice, în special gastrosepină. Agentul activ este un blocant pentru producerea de acid clorhidric (blocant „pompă de acid”) de omeprazol (90 mg/zi). Eficacitatea vagotomiei selective proximale nu depășește eficacitatea blocanților receptorilor H2.

Dacă acest lucru nu este posibil, orele de preparate orale, cum ar fi chimioterapia sau administrarea parenterală preoperatorie, pot fi inhibitori ai pompei de protoni (pantoprazol, omeprazol). Se pot utiliza doze mai mari de blocante ale receptorilor de histamină H 2 (ranitidină, famotidină), dar sunt mai puțin eficiente comparativ cu inhibitorii pompei de protoni.

Tratamentul pur conservator are un prognostic relativ favorabil: aproape 90% dintre pacienți continuă să trăiască timp de 5 ani sau mai mult.

Analogul somatostatinei octreotidă poate fi utilizat nu numai pentru diagnosticarea gastrinomului, ci și pentru tratarea sindromului Zollinger-Ellison.

Se recomandă administrarea octreotidei în doză de 0,05-0,2 mg de 2-3 ori pe zi intramuscular. La 50% dintre pacienți au fost observate modificări pozitive ale manifestărilor clinice și ale indicatorilor de laborator.

În cazul unei tumori maligne cu metastaze, octreotida stabilizează simptomele clinice și încetinește procesul.

chimioterapie

Posibilitățile chimioterapiei în tratamentul pacienților cu tumori neuroendocrine maligne sunt foarte limitate.

Mono- și polichimioterapia se poate efectua numai în cazurile de creștere rapidă a tumorii și grad scăzut de diferențiere cu boala metastatică și la acei pacienți care nu sunt considerați candidați la operație. Următoarele medicamente sunt recomandate pentru chimioterapie.

  • Streptozocin de 0,5-1,0 g/m2 zilnic timp de 5 zile săptămâni repetate de curs b.
  • Doxorubicina intravenos la o doză de 250 mg/m2 zilnic timp de 5 zile la intervale de 1 lună.

Eficacitatea acestor două medicamente este scăzută. Se folosește și clorozotină, 5-fluorouracil. Un efect pozitiv al chimioterapiei timp de 5 luni nu a fost observat la mai mult de 17% dintre pacienți.

Tratamentul chirurgical al sindromului Zollinger-Ellison

Tratamentul chirurgical este metoda la alegere. Există trei tipuri de intervenții chirurgicale: îndepărtarea gastrinomului, rezecția pancreasului și gastrectomia.

Eliminarea radicală a gastrinomului localizat nu este asociată cu neoplazie endocrină multiplă și Zollinger-, fără metastaze - cel mai favorabil punct de vedere prognostic, metoda de tratament. Dificultățile în determinarea localizării tumorii îngreunează acest tratament. Cu toate acestea, atunci când combinația optimă de examinare preoperatorie (CT cu raze X, RMN, angiografie, ultrasonografie endoscopică, scintigrafie octreotidă etc.) și utilizarea tehnicilor speciale direct în timpul procedurii (inclusiv scintigrafie intraoperatorie) gastrinom poate identifica mai mult de 90 %. Trebuie subliniat faptul că, în cazul suspiciunii de malignitate, potențialul uneia sau mai multor gastrinei este prezentat prin intervenție chirurgicală, al cărei volum este dificil de prezis înainte de operație.

Cu încredere în cartarea precisă a focarelor primare, turometromia sau rezecția pancreasului sunt indicate în funcție de gradul de malignitate tumorală. Numai atunci când nu este posibilă determinarea localizării tumorii, absența efectului tratamentului de lungă durată și a ulcerelor gastroduodenale complicate de sângerări severe ridică problema gastrectomiei.

Tratamentul chirurgical în prezența metastazelor hepatice are un efect pozitiv în reducerea simptomelor datorate hipersecreției gastrinei și la unii pacienți duce la creșterea speranței de viață.

Ca măsură paliativă cu metastaze hepatice, se poate efectua embolizarea selectivă a arterei hepatice sau perfuzia selectivă de agenți chimioterapeutici în artera hepatică.

Management ulterior al pacientului

Activitățile depind de tratamentul ales.

Pacientul trebuie să fie informat cu privire la necesitatea de a urma sfaturi medicale, inclusiv cele referitoare la modificările stilului de viață, dieta și aportul de medicamente antisecretorii. Dacă este necesar, tratamentul chirurgical trebuie efectuat cu conversația pacientului pentru a clarifica adecvarea intervenției.

Predicția sindromului Zollinger-Ellison

Înainte de apariția medicamentelor care suprimă secreția de acid gastric, mortalitatea cauzată de complicațiile ulcerelor cauzate de Zollinger-, aceasta era foarte mare, iar gastrectomia era singura modalitate de a preveni dezvoltarea complicațiilor fatale. În prezent, decesele sunt cauzate și de complicații severe ale ulcerului gastro-intestinal. Dar tumora primară și metastaza sunt cruciale pentru prognostic. Astfel, la pacienții cu gastrinoame localizate sau metastatice numai în ganglionii limfatici din apropiere, fără metastaze la ficat, supraviețuirea la cinci ani cu un tratament adecvat poate ajunge până la 90%. La pacienții cu metastaze hepatice, rata de supraviețuire la 5 ani este de 20-30%.

Prevenirea sindromului Zollinger-Ellison

Nu au fost luate măsuri de prevenire primară. Prevenirea secundară constă în diagnosticarea și tratamentul precoce și adecvat.

Nu se efectuează screeningul pentru sindromul Zollinger-Ellison. În prezența unui pacient, ulcerații gastrointestinale atipice și ineficiență cu o doză standard de medicamente antisecretorii ar trebui să ia în considerare necesitatea unei examinări speciale a pacientului pentru diagnosticarea sindromului Zollinger-Ellison.