Scopul tratamentului pentru tulburările respiratorii este menținerea permeabilității căilor respiratorii, prevenirea modificărilor în compoziția naturală și funcția plămânilor, și anume:
• facilitarea expectorării mucusului gros (diluare și lichefiere)
• lărgirea bronhiilor îngustate
• reducerea posibilității modificărilor inflamatorii acute datorate inflamației bacteriene.
Medicamentele se administrează cel mai adesea prin inhalare, sub formă de spray-uri de inhalare, inhalatoare de pulbere sau prin inhalarea de soluții sau suspensii prin intermediul unui nebulizator. Pentru anumite medicamente, tratamentul se administrează sub formă de tablete, siropuri sau prin injecție.
O parte integrantă a îngrijirii unui pacient cu CF este reabilitarea respiratorie regulată, în cadrul căreia folosim și ajutoare speciale de reabilitare respiratorie (Flutter ®, Acapella ®, PEP mask ®)
 | | |
| Flutter ® | Acapella ® | Mască PEP ® |
Terapia cu oxigen la domiciliu pe termen lung - DDOT este indicat la pacienții cu afectare pulmonară severă cu manifestări ale aportului insuficient de oxigen către organism (așa-numita hipoxemie). .
În cazul deteriorării rapide și a răspunsului insuficient al pacientului la tratament, transplantul pulmonar este indicat în unele cazuri, după o evaluare strictă a stării clinice și a rezultatelor examinării .
- mucolitice - acetilcisteină, ambroxol, soluție de amiloridă, NaCl 3-6%
Medicamentele se administrează în formă orală (tablete, siropuri) sau cel mai adesea prin inhalare folosind un inhalator - nebulizator.
- bronhodilatatoare - B2-mimetice (salbutamol, formoterol, salmeterol)
- anticolinergice (tiotropium, ipratropium)
- xantine (teofilină)
Medicamentele din această grupă sunt de obicei - pe lângă xantine (tablete) - administrate prin inhalare sub formă de pulverizator sau pulbere de inhalator.
- terapie antiinflamatoare - corticoizi
- antibiotice macrolide (azitromicină - tratament imunomodulator)
- medicamente antireumatice nesteroidiene AINS (ibuprofen)
Scopul tratamentului în acest grup este de a influența evenimentele imune care apar în fibroza chistică în organele afectate și sunt implicate în inflamația cronică.
- Tratamentul antiinfecțios - antibiotice și antifungice - face parte din tratamentul unui pacient cu fibroză chistică cu afectare pulmonară. Medicul decide alegerea medicamentului potrivit pe baza descoperirii culturii.
Tratamentul poate lua forma:
- tratamentul exacerbării acute - în caz de deteriorare bruscă a afecțiunii, antibioticele se administrează în funcție de culturile actuale, sub formă de tablete sau mai des sub formă de injecții în timpul spitalizării. Tratamentul durează în majoritatea cazurilor min. 14 zile.
- tratamentul de eradicare a colonizării bacteriene - este un tratament combinat cu antibiotice administrat pentru a „curăța” sputa de bacteriile care au apărut în ea de mai multe ori (antibioticele sunt administrate prin inhalare și sistemic).
- tratamentul colonizării cronice a căilor respiratorii t - tratamentul este indicat în cazul colonizării permanente a căilor respiratorii de către bacterii (cel mai adesea Pseudomonas aeruginosa) după o încercare nereușită de tratament de eradicare. Antibioticele disponibile în țara noastră includ colimicină, tobramicină, gentamicină (inhalare).