Doc. MUDr. Dr. Jarmila Szilasi
Departamentul de Neurologie, Facultatea de Medicină și UNLP Košice

sclerozei

Scleroza multiplă (scleroza multiplă, SM) este o boală neurologică cronică care afectează inflamația creierului și a măduvei spinării. Boala apare în principal în zona temperată. Slovacia este una dintre țările cu o incidență mai mare a SM (aproximativ 8000 de persoane). Femeile sunt afectate mai des decât bărbații. SM poate afecta grav viața pacientului și a rudelor sale. Boala poate duce la consecințe grave și invaliditate rapidă. În prezent, avem deja multe tratamente moderne care pot influența pozitiv evoluția bolii și pot încetini și atenua impactul acesteia asupra pacientului. Este important ca diagnosticul să fie pus cât mai curând posibil, astfel încât pacientul să cunoască cauzele bolii și să înceapă tratamentul cât mai curând posibil.

Boala începe de obicei cu unul, uneori mai multe simptome neurologice simultane, care sunt date de implicarea creierului și a măduvei spinării printr-un proces autoimun. Primele manifestări apar de obicei la vârsta de 20 până la 40 de ani. Inflamația afectează creierul și măduva spinării, i. sistemului nervos central (SNC) și este neinfecțios, cauzat de activitatea anormală a sistemului imunitar în sine. Acest proces inflamator poate duce la deteriorarea severă a funcției celulelor neuronale cu o pierdere permanentă a funcției lor, ceea ce numim modificări neurodegenerative.

Cauza exactă a bolii este încă necunoscută. Se presupune influența mai multor factori simultan. Pe de o parte, există o anumită predispoziție genetică, o predispoziție la dezvoltarea bolii, cu factori de mediu, stres, infecții recurente, dietă, fumat și deficit de vitamina D. La un moment dat, sistemul imunitar începe să se activeze anormal și afectează țesuturile sistemului nervos central. Există mai multe depozite inflamatorii în creier și măduva spinării, dispersate neregulat, mici (de la câțiva mm la 1-2 cm), care afectează teaca nervilor - mielina. O astfel de fibră nervoasă deteriorată nu este capabilă să transmită impulsurile nervoase suficient de repede și pacientul are o funcție afectată, care rezultă din natura căii (de exemplu, sensibilitate, impuls, echilibru, vedere, control al urinării). Primele simptome ale SM sunt de obicei afectarea vederii (16-20%), sensibilitatea (30-40%), motilitatea și oboseala. Dacă apar modificări degenerative ale structurilor nervoase (pierderea permanentă și atrofia creierului și a țesutului măduvei spinării), pacientul are insuficiență neurologică permanentă.

Evoluția bolii este extrem de imprevizibilă, cu intensități diferite ale inflamației la fiecare pacient. După primul atac al bolii, după un anumit timp (săptămâni, luni, uneori până la ani) apare un alt atac (recidivă), ale cărui manifestări pot dispărea complet după tratament sau pot diminua. După un atac, pacientul poate avea o anumită dizabilitate permanentă (de exemplu, slăbiciune și amorțeală a unei părți a corpului). Alternarea recidivelor (atacurilor) cu o perioadă de stabilizare se numește forma recidivantă-remisivă a bolii - RRSM. La mai mult de jumătate dintre pacienții cu RRSM, boala progresează către o formă progresivă secundară - SPSM după ani și se observă o deteriorare permanentă a manifestărilor neurologice. În acest stadiu, mobilitatea pacientului este semnificativ limitată, majoritatea pacienților au nevoie de sprijin atunci când merg (ciocan, butoi sau scaun cu rotile). Aproximativ 10% dintre pacienți au o formă primară-progresivă - PPSM, în care dizabilitatea a crescut constant de la debutul bolii. Scala extinsă a stării de handicap (EDSS) este utilizată pentru a evalua dizabilitatea generală a unui pacient (dizabilitate funcțională) cu SM.

Înainte de era disponibilității imagisticii prin rezonanță magnetică a creierului și măduvei spinării, era dificil să se diagnosticheze cu precizie boala și să se monitorizeze dezvoltarea acesteia. Diagnosticul bolii se bazează pe un istoric amănunțit, examen neurologic, examinarea lichidului cefalorahidian și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului și măduvei spinării, în timp ce bolile similare trebuie excluse. Un pacient cu SM ar trebui să îndeplinească criteriile de diagnostic conform McDonald's (revizuire în 2010 și 2017). Aceste criterii ne permit să diagnosticăm boala la primele sale manifestări, în momentul primului atac al bolii. Diagnosticul precoce permite implementarea timpurie a unui tratament eficient, deoarece se știe că cele mai grave modificări patologice au loc la începutul bolii, în primii doi-trei ani. În plus față de modificările demielinizante, procesul inflamator din SNC duce la diferite grade de afectare ireversibilă a axonilor și, prin urmare, pierderea permanentă a funcției și invaliditatea permanentă.

Imaginea prin rezonanță magnetică (MR) a creierului și a măduvei spinării este caracterizată prin schimbări de semnal în imaginea PD, imaginea ponderată T1V0 și T2V0 și secvența FLAIR. Activitatea inflamatorie a bolii este dovedită prin constatarea leziunilor inflamatorii active, care se manifestă prin evidențierea leziunii după administrarea unui agent de contrast (gadoliniu). Leziunile sunt localizate într-o locație tipică. Imagistica prin rezonanță magnetică face posibilă diagnosticarea SM, precum și monitorizarea activității în timpul tratamentului.

Examinarea lichidului cefalorahidian este importantă în diagnosticul bolii și excluderea altor diagnostice similare (în principal neuroinfecții). În lichidul cefalorahidian, în cazurile de SM, găsim un indice crescut de imunoglobulină IgG și/sau prezența unei compoziții oligoclonale de imunoglobulină IgG, sau ambele rezultate simultan. Aceste descoperiri confirmă procesul imunitar inflamator în sistemul nervos central.

În plus față de examinarea de laborator a lichidului cefalorahidian, sângele fiecărui pacient este examinat biochimic, hemoleucograma, bugetul celulelor sanguine și parametrii imunologici, spectrul anticorpilor la organele individuale, viruși și bacterii, nivelurile de vitamina D și B12, markeri hepatici și renali, starea hormonală, parametrii de coagulare a sângelui. în cazurile indicate, se examinează urina sau se completează testele genetice (dacă se ia în considerare o altă boală decât SM).

În procesul de diagnosticare, este necesar să se distingă multe alte boli care pot imita scleroza multiplă cu simptomele lor neurologice sau au o imagine similară asupra RM al creierului sau măduvei spinării (de exemplu, focare mici ale fluxului sanguin cerebral în vasculare și inimă boli, migrenă, infecții ale creierului și ale măduvei spinării, boli metabolice, boli congenitale etc.)

Încă nu avem un remediu care poate opri boala sau vindeca complet pacientul. Avem un grup de medicamente numite DMT, care sunt capabili să încetinească semnificativ procesul inflamator, dar numai în faza inițială a bolii cu un proces inflamator predominant. În ultimii 25 de ani, s-au înregistrat progrese semnificative în tratamentul SM cu apariția de noi medicamente eficiente. Tratamentul sclerozei multiple se împarte în tratamentul unui atac al bolii, când se administrează doze mari de corticoizi, precum și tratament pe termen lung care afectează evoluția bolii (DMT), tratament simptomatic (axat pe simptome individuale) și reabilitarea funcțiilor afectate (fizioterapie).

Prognosticul pacientului în momentul primelor semne ale bolii depinde de mulți factori, de amploarea implicării creierului și a măduvei spinării și de inițierea unui tratament farmacologic timpuriu. Prognosticul evoluției ulterioare a bolii este afectat în mod negativ de vârsta mai înaintată, sexul masculin, primele manifestări ale bolii motorii (slăbiciune în principal a membrelor inferioare), cerebelos (tulburări de echilibru) și sfincter (incapacitatea de a controla urinarea și scaunul), ajustarea incompletă după primul atac, deodată.

Cunoștințele actuale despre opțiunile de tratament pentru SM indică în mod clar tratamentul în timp util al pacienților care îndeplinesc criteriile pentru activitatea bolii. Începerea tratamentului pentru această boală cronică, tratabilă, dar incurabilă definitiv, este doar primul pas în urmărirea pe tot parcursul vieții unui pacient.

  1. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et. Al. Criterii de diagnostic pentru scleroza muleziple: revizuirea din 2010 a criteriilor McDonald. Ann Neurol 2011; 69 (2): 292-302.
  2. Rieckmann P, Boyko A, Centonze D și colab. Îngrijirea viitoare a SM: o declarație de consens a SM în grupul de conducere al secolului 21. J Neurol 2013; 260 (2): 462-9.
  3. Wingerchuk DM, Carter JL. Scleroza multiplă: strategii de tratament actuale și emergente care modifică boala. Mayo Clin proc. 2014; 89 (2): 225-40.
  4. Bergamaschi R. Prognosticul sclerozei multiple: factori clinici care prezic evoluția târzie pentru o decizie de tratament precoce. Expert Rev Neurother 2006; 6: 357–364.
  5. Fisniku LK, Brex PA, Altmann DR și colab. Disabilitate și leziuni RMN T2: o urmărire de 20 de ani a pacienților cu apariție recidivă a sclerozei multiple. Brain 2008; 131: 808–817.
  6. Horáková D. Scleroza multiplă - posibilitățile noastre actuale în diagnostic, determinarea prognosticului bolii și monitorizarea eficacității tratamentului. Neurol pentru practică. 2011; 13 (4): 265-269.
  7. Weinshenker BG. Istoria naturală a sclerozei multiple. Ann Neurol 1994; 36 (Supliment): S6.