Video despre sănătate și medicină: Seria biblică I: Introducere în ideea lui Dumnezeu (februarie 2021)

Bebelușii născuți cu un defect numit hernie congenitală de membrană au dificultăți de respirație și au nevoie de intervenții chirurgicale. Iată faptele.

hernia

Imagine a herniei diafragmatice la făt. Stomacul și o parte a intestinului trec prin membrană în cavitatea toracică și împiedică dezvoltarea corectă a plămânilor.

Hernia diafragmatică congenitală (CDH) este o anomalie congenitală în care membrana, banda de mușchi care separă cavitatea abdominală de cavitatea toracică, creează o ruptură sau deschidere care permite organelor abdominale să iasă în piept. Deoarece acest defect apare într-un stadiu incipient al dezvoltării fetale, acesta interferează cu creșterea organelor importante, în special a plămânilor - ceea ce lasă un copil născut cu CDH într-o situație care pune viața în pericol.

CDH poate deveni de severitate variabilă și în diferite părți ale diafragmei, spune MD Holly L. Hedrick, chirurg pediatric și fetal la Spitalul de Copii din Philadelphia (DOP) și specialist în tratamentul copiilor cu CDH. Potrivit DOP, plămânii unui nou-născut sănătos pot avea dimensiunea unui baseball. Unii copii cu CDH au plămâni cât un bănuț.

Cele două probleme principale cu care se confruntă nou-născuții cu CDH sunt:

  • Hipoplazie pulmonară Când plămânii nu se pot dezvolta pe deplin, nu formează o structură internă adecvată sau alveole suficiente pentru a facilita respirația. Dacă credeți că plămânii interiori sunt ramurile unui copac, arborele a fost tăiat prea mult.
  • Hipertensiune pulmonara Atunci când plămânii sunt comprimați în timpul dezvoltării, vasele de sânge din ele sunt mai puternice, mai puțin flexibile și mai puțin capabile să schimbe gaze decât în ​​mod normal, explică dr. Hedrick, care conduce la o tensiune arterială crescută în plămâni.,

CDH este rar, dar nu la fel de minor. S-au născut aproximativ 1 din 2500 de copii. Deși poate avea o componentă genetică, majoritatea cazurilor de CDH par a fi idiopatice, ceea ce înseamnă că nu există o cauză identificabilă. Studiul DHREAMS (Diafragmatic Hernia Research & Exploration, Advancing Molecular Science), un proiect de colectare a datelor în multe instituții de cercetare, investighează în prezent posibile cauze genetice ale CDH. Cercetătorii au identificat o genă numită ROBO1, care joacă un rol atât în ​​dezvoltarea inimii, cât și a diafragmei. Ei au ajuns la concluzia că un subset foarte mic de copii cu CDH (mai puțin de 1%) au o mutație genetică care cauzează probleme cardiace împreună cu CDH.

Multe cazuri de CDH apar în ultrasunetele de rutină în timpul sarcinii. Majoritatea cazurilor apar în decurs de 11 săptămâni, dar s-ar putea să nu fie detectabile cu ultrasunete sau mama să nu aibă ultrasunete până când examinarea anatomică de rutină rămâne aproximativ 20-24 săptămâni. Apoi, există unele cazuri care nu sunt surprinse până la naștere când nou-născutul prezintă dificultăți de respirație.

Există mai multe tipuri de CDH, potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA. Sunt:

  • Posterior Lateral Numită și hernia Bochdalek, această eroare reprezintă marea majoritate a CDH. Ele pot fi pe partea stângă (mai des) sau pe partea dreaptă (mai puțin).
  • Anterior De asemenea, numită kyria Morgnani, acest defect apare în partea din față a membranei. Acestea sunt mult mai puțin frecvente decât CDH laterală posterioară.
  • Alte tipuri În cazuri extrem de rare, apare un defect în centrul membranei sau în locul unei structuri normale există doar o membrană subțire.

Cum se tratează hernia diafragmatică congenitală

Știind că un copil se naște cu CDH oferă părinților și medicilor un avantaj important atunci când vine vorba de planificarea unei nașteri și de gestionarea a ceea ce se întâmplă. Singurul tratament pentru CDH este intervenția chirurgicală, dar înainte ca acest lucru să se poată întâmpla, bebelușul trebuie să fie stabilizat și să aibă o stare generală de sănătate bună pentru a rezista, spune Hedrick. „Obișnuiam să ne gândim la operație ca la ceva ce trebuie făcut imediat, dar acum vorbim mai întâi de stabilizare”.

Iată ce se întâmplă de obicei:

Imediat după naștere, bebelușul este așezat pe un ventilator pentru a-l ajuta să respire, iar un alt tub poate fi înșurubat în stomac pentru a preveni dilatarea ulterioară a intestinelor. O altă intervenție de care au nevoie unii copii se numește oxigenarea cu membrană extracorporală (ECMO), un tratament în care pompa circulă fluxul sanguin al copilului prin plămâni artificiali.

„Aproximativ un sfert dintre copii au nevoie de ECMO ca pod pentru a-i stabiliza și, dacă au nevoie de ea, este de obicei prima zi”, spune Hedrick. Odată ce copilul este stabilizat, îl va aduce la secția de terapie intensivă neonatală (UCIN). El spune apoi, „este o așteptare zilnică în ceea ce privește modul în care funcționează inima unui copil și cum răspunde la tratament”, înainte de intervenția chirurgicală.

Repararea chirurgicală a CDH implică instincte sub coastele copilului. Chirurgul aduce organele care au migrat în piept la loc și apoi repară membrana. „Aproximativ 70 la sută din timp, folosim un plasture Gore-Tex pentru a înlocui partea lipsă a membranei”, spune Hedrick. Chiar și în unele cazuri, cum ar fi atunci când ficatul se află în cavitatea toracică și trebuie coborât, abdomenul este prea „aglomerat” pentru ca rana chirurgicală să se închidă imediat și un alt tip de ochi sau plasture să rămână deasupra zonei.

Viitorul copiilor cu CDH: prognostic și complicații

Vestea bună este că rata actuală de supraviețuire pentru copiii cu CDH este de peste 80%, spune Hedrick, o creștere semnificativă chiar și acum zece ani. Unii factori care afectează recuperarea includ dacă bebelușul are și alte malformații congenitale și cât de severă este hipoplazia pulmonară. Un alt factor important este dacă ficatul se numără printre organele care au fost herniate.

"Ficatul este un organ solid, subdezvoltat, astfel încât plămânii au și mai multe probleme împotriva acestuia", explică Hedrick.

După operație, scopul este de a înțărca încet copilul din suportul respirator și de a începe hrănirea normală, lucru pe care trebuie să-l aștepte ca sistemul digestiv să funcționeze. Problemele pe termen mai lung care pot afecta CDH-ul unui copil includ:

  • Reflux este frecventă la copiii cu CDH. Copierea de rezervă a conținutului stomacului pe esofag poate provoca și alte probleme de respirație. Uneori, GERD poate fi tratat cu un medicament și, în cazuri severe, un copil poate avea nevoie de o operație numită fundoplicare, în care stomacul superior este înfășurat în jurul fundului esofagului pentru a opri refluxul.
  • Întârzieri de dezvoltare Cu cât greșeala este mai gravă și cu cât copilul este mai lung în UCIN, cu atât este mai probabil ca acesta să ducă la întârzieri de dezvoltare. Un factor important, a spus Hedrick, este să intervină cât mai curând posibil cu terapia (terapie fizică, ocupațională și hrana pentru animale). „Încercăm să fim cât mai agresivi cu privire la începerea terapiei de îndată ce copilul se poate descurca din punct de vedere medical, pentru că credem că este o diferență”.

Viitor (aproape): chirurgie fetală Hernia diafragmatică congenitală

Tratamentul viitor al unor copii cu CDH este afectat înainte de naștere printr-o procedură numită ocluzie traheală endoluminală fetoscopică (FETO). Se efectuează de obicei în jurul a 27 de săptămâni de sarcină, implicând un chirurg care trece instrumentele prin abdomenul mamei, în uter și în gura fătului și pe căile respiratorii. Un balon mic (mărimea bobului de orez) este plasat pe trahee. Când este umflat, oprește fluidul care curge de obicei din plămânii în curs de dezvoltare, ajutând la umflarea plămânilor și promovând dezvoltarea.

O revizuire publicată în 2017 în Jurnalul European de Chirurgie Pediatrică a constatat că FETO crește supraviețuirea la copiii născuți cu CDH, dar că mai multe date și studii clinice multicentrice mari sunt garantate.

Ce trebuie făcut dacă copilul dumneavoastră are CDH

Cel mai important lucru pe care îl puteți face dacă descoperiți că copilul dumneavoastră nenăscut are CDH este să lucrați cu un spital sau un centru de sănătate care are experiență în tratament și are UICN. De asemenea, îl sfătuiește pe Hedrick: "Găsiți cât mai multe informații și educați-vă. Există o rețea bogată de părinți care au trecut prin asta și vă pot ajuta". CDH International este un loc bun pentru a începe.