Sclerodermia sistemică - partea III. Simptome de sclerodermie sistemică și prognostic

tampoanelor

Simptomele sclerodermiei sistemice sunt modificări ale pielii, articulațiilor, tractului gastro-intestinal, plămânilor, inimii și rinichilor. Sindromul Reynaud. Speranța de viață a pacienților cu sclerodermie sistemică

Includerea în tratamentul sclerodermiei Tehnologii de hemocrecție extracorporală Acest lucru vă va permite să:

  • Comprimă activitatea proceselor autoimune în curând
  • pentru igienizarea focarelor de infecții cronice și astfel întreruperea stimulării patologice a sistemului imunitar
  • îmbunătățește semnificativ fluxul sanguin în sistemul microcirculator, reduce manifestarea sindromului Raynaud și previne complicațiile acestuia
  • pentru a reduce semnificativ severitatea manifestărilor clinice ale sclerodermiei
  • crește sensibilitatea la medicamentele tradiționale
  • reduceți doza de medicamente imunosupresoare sau eliminați cu totul aceste medicamente
Acest lucru se realizează utilizând:
  • tehnologii Crimodificarea autoplasmatică, care permite eliminarea din corp a mediatorilor inflamației, complexelor imune circulante, anticorpilor autoagresivi, proteinelor brute dispersate
  • tehnologii Imunocorporarea extracorporală, Capacitatea de a suprima activitatea proceselor autoimune fără a reduce potențialul imunitar de apărare al organismului în ansamblu
  • tehnologii Farmacoterapie extracorporală, ceea ce oferă posibilitatea de a livra medicamente direct în centrul procesului patologic

Sindromul Reynaud. Sclerodermia sistemică începe de obicei treptat; Primele sale simptome sunt adesea sindromul Raynaud și umflarea degetelor.

Sindromul Reynaud se dezvoltă la 95% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică; se caracterizează printr-un spasm tranzitoriu al arterelor mici și arteriologii ale degetelor și de la picioare, uneori vârful nasului și lobii urechii. În timpul unui atac care poate fi cauzat de frig, vibrații sau excitare, pielea devine mai întâi palidă, apoi capătă o nuanță cianotică și devine roșie atunci când este încălzită. Pielea roșie și albastră este însoțită de o senzație de răceală și amorțeală a degetelor și roșeață - durere și furnicături. Deoarece decolorarea trifazică a pielii nu este întotdeauna observată, degetele neclare sunt cel mai fiabil semn al sindromului Raynaud.

În forma acrosclerotică a sistemului, manifestările cutanate ale sclerodermiei pot apărea luni sau chiar ani de la apariția sindromului Raynaud sub formă difuză - de obicei în decurs de un an. Ocazional, sindromul Raynaud este singura manifestare a bolii de doi ani sau mai mult.

Piele. În stadiile incipiente ale sclerozei sistemice, tulburări ale degetelor și mâinilor. Uneori, scleroza sistemică se răspândește pe antebrațe, față, picioare și picioare, dar picioarele de obicei nu se umflă atât de mult. Faza de edem poate dura săptămâni sau luni și, uneori, mai mult. Umflarea poate fi groasă sau poate lăsa găuri după comprimare; uneori însoțită de roșeață. La prima înfrângere captează doar membrele distale și mai târziu - și proximale.

Treptat, pielea cu sclerodermie sistemică se îngroașă, se îngroașă și, în cele din urmă, se conectează strâns cu țesuturile subiacente (grad de inducție).

În formă difuzăsclerodermie sistemică Înfrângerea pielii prinde mai întâi membrele și blocurile.Câteva luni sau ani se răspândesc pe față și corp. Leziunile cutanate rapid progresive (în termen de 2 până la 3 ani) sunt asociate cu un risc ridicat de afectare a organelor interne, în special a plămânilor, a inimii și a rinichilor. Cu toate acestea, manifestările cutanate ating de obicei vârful la 3 până la 5 ani după apariția sclerozei sistemice și apoi scad treptat.

Forma acrosclerotică a sclerodermiei sistemice se desfășoară mai încet, prinzând părțile lendistice ale membrelor și feței sau doar degetele. Cu toate acestea, chiar și cu această formă de sclerodermie sistemică, severitatea manifestărilor cutanate poate crește în timp.

Ambele forme de sclerodermie sistemică sunt mai puternice decât îngroșarea părților distale ale membrelor. La ani de la debutul bolii, starea pielii poate fi normalizată, deși uneori devine atrofică și diluată.

Pielea strâns întinsă a degetelor complică treptat mărirea, ducând la dezvoltarea contractelor de îndoire. Uneori provoacă ulcere pe vârfurile degetelor și prin creșterile osoase (pe coate, glezne, spatele articulațiilor interfalangiene proximale), care se pot infecta ulterior. Țesutul subcutanat al degetelor tamponului se atrofiază și prezintă cicatrici depresive. Falangele distale sunt uneori resorbite.

În sclerodermia sistemică, este posibilă hiperpigmentarea pielii membrelor, a feței și a trunchiului, chiar și în absența razelor solare. Zonele de hiperpigmentare pot fi localizate de-a lungul vaselor și tendoanelor superficiale. Pot exista zone de hipopigmentare .

Foliculii de păr, transpirația și glandele sebacee în sclerodermia sistemică se atrofiază pe măsură ce pielea devine uscată și aspră.

Uneori, în sclerodermia sistemică, a fost raportată uscăciunea vaginală, care poate provoca durere în timpul actului sexual.

Piele facială cu etanșeitate sclerodermică sistemică, deoarece ceea ce devine o mască. Decalajul oral se micșorează, astfel încât pacienții cu scleroză sistemică pot avea dificultăți în a mânca și a se spăla pe dinți. Ridurile periorale apar radial în nasul lumânării și devin ca un cioc.

Timp de câțiva ani după apariția bolii, degetele, fața, buzele, limba și membranele mucoase pot apărea mici telangiectasia, Ele apar cel mai adesea sub forma acrosclerotică a sclerodermiei sistemice, deși în perioadele ulterioare pot apărea și sub formă difuză.

Pentru a detecta deteriorarea patului microcirculator în sclerodermia sistemică, microangioscopie sau să le folosească o lupă de oftalmoscop de calitate. În forma acrosclerotică a sclerodermiei sistemice, capilarele crestelor unghiei cresc, numărul lor este de obicei normal sau ușor redus. În forma difuză a bolii, capilarele se extind și ele, dar numărul lor scade semnificativ. În sindromul Raynaud, capilarele nu se modifică.

Uneori, în special forma acrosclerotică a sclerodermiei sistemice, calcificarea dermului și a țesutului subcutanat, cel mai adesea - în zona articulațiilor, tampoanelor, degetelor, coatelor și buzunarelor hipodermice prenadikolennikovoy și pe zona mărită a antebrațului. Uneori, centrele de calcificare se deschid și se eliberează o masă albă, friabilă sau lichidă.

SIstemul musculoscheletal. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu sclerodermie sistemică au umflături, sensibilitate și rigiditate a articulațiilor genunchiului și a degetelor.

Uneori se dezvoltă sclerodermie sistemică poliartrita simetrică, similar cu artrita reumatoidă. În etapele ulterioare ale bolii, când se mișcă în articulații (în special în genunchi), apare crepitația și se poate auzi o furnicătură prin tendoane.

Fibroza severă și îngroșarea fasciei Antebrațul duce la sindromul tunelului carpian.

Slabiciune musculara, care apare în sclerodermia sistemică, de obicei cu leziuni severe ale pielii, în majoritatea cazurilor datorită atrofiei din inactivitate.

miopatie sclerodermia sistemică are trăsături histologice caracteristice și nu este însoțită de o activitate crescută a enzimelor musculare din ser.

Unii pacienți dezvoltă sclerodermie sistemică miozita, care, la fel ca polimiozita, prezintă slăbiciune musculară proximală și activitate crescută a enzimelor musculare (sindrom încrucișat).

Resorbția poate fi nu numai falangele distale ale degetelor, ci și coastele, claviculele și unghiul maxilarului inferior.

GIT. Ambele forme de sclerodermie sistemică apar de obicei cu o leziune a tractului digestiv. Mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă simptome de leziuni esofagiene, cum ar fi rupere sau arsură în epigastru și în spatele pieptului și arsură. Aceste simptome cresc într-o poziție predispusă și când sunt înclinate înainte. Acestea sunt cauzate de scăderea tonului esofagului inferior și mărirea treimii medii și inferioare a esofagului.

Mulți pacienți dezvoltă sclerodermie sistemică esofagită de reflux, ceea ce duce adesea la strictura esofagului treilea inferior și sângerări ocazionale din esofag. În plus, esofagita de reflux poate provoca metaplazie a celulelor epiteliale esofagiene de către celule, dar adenocarcinomul se dezvoltă rar.

disfagie (mai ales la înghițirea alimentelor solide) apar în absența altor simptome de afectare esofagiană. Este cauzată de o scădere a motilității esofagiene cauzată de tulburări neuromusculare. Manometria esofagiană și roentgenocinematografia relevă o scădere a amplitudinii sau absența completă a peristaltismului în treimea medie și inferioară a esofagului. Afectarea mobilității esofagiene este observată și la pacienții cu sindrom Raynaud singur.

Alungirea și atonia esofagului inferior iar esofagita de reflux apare de obicei în stadii avansate ale sclerozei sistemice.

Leziunea gastrică cu sclerodermie sistemică, expansiune manifestată radiologic, aton și golire întârziată.

Motilitate redusă a intestinului subțire se manifestă prin flatulență și dureri abdominale, uneori atât de severe încât un pacient cu scleroză sistemică este diagnosticat de obstrucție mecanică sau paralitică a intestinului.

Acest lucru este posibil cu scleroza sistemică dezvoltarea sindromului de absorbție afectată, care se manifestă prin scăderea în greutate, diaree și anemie. Acest lucru se poate datora creșterii excesive a bacteriilor atopice intestinale sau fibrozei și obstrucției vaselor limfatice.

În studiile radiopatice, lărgirea părților descendente și orizontale ale duodenului și jejunului, netezirea pliurilor circulare și încetinirea tranziției suspensiei de bariu. Unii pacienți dezvoltă sclerodermie sistemică dezvoltând pneumonie chistică a intestinelor; în timp ce răcoritoare rotunde sau liniare sunt vizibile pe radiografii în peretele intestinului subțire. Atunci când chisturile se rup, pneumoperitoneul se poate dezvolta fără semne de peritonită.

Luxația colonului cu sclerodermie sistemică, pot apărea constipație cronică, blocaj fatal și chiar obstrucție intestinală. Atonia oricărei părți a intestinului poate duce la invaginare. La examinarea radioactivă a colonului, uneori apar expansiunea și atonia acestuia, precum și diverticulii cu gurile largi.

Scăderea tonului sfincterului interior anusul poate duce la incontinență a scaunului și ocazional insuficiență rectală.

Teleangiectazia stomacului sau a mucoasei intestinale poate deveni o sursă de sângerare gastro-intestinală.

În forma viscerală a sclerodermiei sistemice, deteriorarea pielii și a altor organe este nesemnificativă sau absentă.

Plămânii. În prezent, cauza fungică a decesului în sclerodermia sistemică este deteriorată. Au fost identificate cel puțin două treimi din pacienți; în majoritatea cazurilor se manifestă ca dispnee în timpul exercițiului, adesea în combinație cu tuse uscată. Uneori, aceste simptome sunt observate în absența pneumoclerozei și pneumocleroza poate apărea aproape asimptomatic.

La unii pacienți cu sclerodermie sistemică, se aud atacuri bilaterale în plămânii inferiori. Ocazional, mișcările respiratorii sunt limitate din cauza deteriorării severe a pielii trunchiului.

Refluxul gastroesofagian cauzat de un aton esofagian inferior poate provoca pneumonie de aspirație.

Una dintre complicațiile grave ale pneumocrozei în sclerodermia sistemică - pneumonie virală sau bacteriană. În plus, pneumoscleroza crește riscul de cancer pulmonar bronchioloalveolar, scuamos și de ovăz. Atunci când se examinează funcția respirației externe, reducerea ficatului și reducerea fertilității, reducerea dispersiei pulmonare și PaO2 scăzut în timpul efortului fizic indică o întrerupere a schimbului de gaze. În același timp, nu pot fi prezente semne de afectare pulmonară.

În imagini toracice (în special partea mijlocie și inferioară a câmpurilor pulmonare), cu sclerodermie sistemică, umbre liniare sau multiple, și o imagine a plămânilor celulare. CT de înaltă rezoluție și spălarea bronhoalveolară sunt utilizate pentru a detecta modificările timpurii ale plămânilor. Un număr mare de macrofage alveolare, neutrofile și eozinofile sunt detectate în alveolită în lichidul obținut din spălarea bronhoalveolară.

Mai puțin de 10% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică acrosclerotică se dezvoltă la ani de la debutul bolii. hipertensiune pulmonara în absența unei pneumocroze severe. Este cauzată de netezirea arterelor pulmonare și a arterelor datorită fibrozei intime și a hipertrofiei mediatice. Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare în scleroza sistemică este de obicei însoțită de modificări ale ECG. Din punct de vedere clinic, există o creștere a dispneei și dezvoltarea ulterioară a insuficienței cardiace drepte. Prognosticul hipertensiunii pulmonare este extrem de scăzut, speranța medie de viață este de aproximativ 2 ani.

Inima. Sclerodermia sistemică poate duce la dezvoltare pericardită (uneori cu revărsat pericardic), insuficiență cardiacă, aritmii și bloc AV la diferite grade.

Insuficiența cardiacă este observată la majoritatea pacienților cu forme difuze de scleroză sistemică.

Mai puțin de 10% dintre pacienți (în principal cu formă difuză de scleroză sistemică) cardioscleroza conduce la cardiomiopatie restrictivă, La pacienții cu izotopi în izotopi, ventriculografia relevă o disfuncție ventriculară stângă. La pacienții cu sindrom Raynaud, scintigrafia 201 TI efectuată în timpul convulsiilor relevă perfuzie miocardică afectată.

Spasmul arterelor coronare poate duce la afectarea miocardului, care s-a manifestat histologic prin afectarea contractilă a miofibrilelor. La unii pacienți cu sclerodermie sistemică, în ciuda absenței modificărilor angiogramelor coronariene, angină pectorală .

Hipertensiunea arterială poate duce la insuficiență ventriculară stângă și hipertensiune pulmonară - dezvoltarea inimii pulmonare.

Rinichi. Înainte de apariția metodelor moderne de tratare a insuficienței renale, principala cauză de deces în scleroza sistemică era.

Boala renală severă se observă în principal în formele difuze de sclerodermie, un pericol criză sclerodermică renală mai ales cu imensul progres rapid al înfrângerii pielii. Criza sclerodermiei renale este aproape întotdeauna însoțită de hipertensiune arterială malignă, care poate duce rapid la insuficiență renală. Astfel de pacienți au encefalopatie hipertensivă cu cefalee severă și convulsii epileptice, retinopatie și insuficiență ventriculară stângă. Debutul crizei este marcat de hematurie și proteinurie, urmată de oligurie și insuficiență renală.

Patogeneza acestei complicații este sistemică.Sclerodermia este activarea sistemului renină-angiotensină. Înainte de introducerea de noi antihipertensive, majoritatea pacienților care au dezvoltat o criză de sclerodermie renală au murit în decurs de 6 luni. La pacienții cu hipertensiune arterială ușoară până la moderată și proteinurie, disfuncția renală minoră progresează mai lent, iar insuficiența renală s-a dezvoltat numai în etapele târzii ale sclerozei sistemice. Cu toate acestea, insuficiența cardiacă sau supradozajul de diuretice cu hipovolemie pot duce la o reducere a fluxului sanguin renal și, astfel, la dezvoltarea crizei renale Scleroderma, chiar înainte de simptomele de afectare a rinichilor și nu.

prefigurare insuficiență renală - anemie hemolitică microangiopatică, care poate apărea în absența hipertensiunii arteriale și a revărsării pericardice prelungite.

Alte organe cu sclerodermie sistemică. Adesea etichetat xerostomie A Xeroftalmie, Biopsia buzelor relevă infiltrarea limfocitară a glandelor salivare mici, caracteristică sindromului Sjogren sau fibroza glandelor salivare și a țesuturilor înconjurătoare. Anticorpii împotriva Ro/SS-A sau La/SS-B apar numai la pacienții cu infiltrare limfocitară a glandei salivare.

Se dezvoltă adesea cu sclerodermie sistemică hipotiroidism, Acest lucru poate fi însoțit de o creștere accentuată a nivelului seric de anticorpi anti-tiroidieni. Nu numai tiroidita limfocitară cronică, ci și fibroza tiroidiană pot provoca hipotiroidism.

Uneori, în sclerodermia sistemică, nevralgia trigemenului, Unii pacienți se dezvoltă impotenţă, Nivelurile de testosteron și hormoni gonadotropi din ele sunt normale; tulburările vasculare și autonome sunt susceptibile de a fi cauza impotenței.

În forma acrosclerotică a sclerodermiei sistemice, este în primul rând biliară ciroza.

tabelul 1, Simptomele sclerodermiei sistemice

și mai puțin de 2% din cazuri apar fără leziuni severe ale pielii (formă viscerală de sclerodermie sistemică).

Cursul și prognosticul sclerodermiei sistemice

Cursul sclerodermiei sistemice este foarte divers. Este dificil de estimat prognosticul în stadiile incipiente ale bolii, când nu există diferențe între cele două forme.

Cu formă acroscleroticăsclerodermie sistemică, mai ales în detectarea anticorpilor la centromeri, prognosticul este în general favorabil, cu toate acestea, mai puțin de 10% dintre pacienți la 10-20 de ani de la debutul sclerozei sistemice (și uneori mai târziu) dezvoltă hipertensiune pulmonară. Uneori apare și sindromul de absorbție afectată și ciroza biliară primară a ficatului.

În formă difuzăsclerodermie sistemicăprognosticul este mult mai rău, mai ales la bărbați și persoane care s-au îmbolnăvit la persoanele în vârstă. La pacienții cu leziuni cutanate mari cu progres rapid, rinichii precoce și alte organe interne pot fi afectate la începutul evoluției bolii.

Principalele cauze ale decesului cu sclerodermie sistemică - înfrângerea plămânilor, rinichilor și inimii.

În urma introducerii de noi metode de tratare a sclerodermiei renale, precum și a hemodializei în insuficiența renală Rata de supraviețuire la zece ani cu scleroză sistemică a crescut la 65%, În general Rata de supraviețuire pe 10 ani sub forma difuză a sclerozei sistemice este de 55%, A cu formă acrosclerotică de sclerodermie sistemică - 75% .

La ani de la apariția sclerodermiei sistemice, pielea poate scădea și dacă leziunea cutanată prinde mai întâi distalul, apoi membrele proximale și apoi se răspândește în trunchi și în alte părți ale corpului, acesta dispare în ordine inversă. Contrastele sclerodactive și flexurale pot fi menținute. Grosimea pielii în timp poate fi, de asemenea, normalizată, deși uneori se atrofiază pielea.