Articolul expertului medical

  • Epidemiologie
  • Cauze
  • Patogenie
  • Simptome
  • Complicații și consecințe
  • Diagnostic
  • Tratament
  • Prognoza

Policitemia vera (policitemia primară) este o boală mieloproliferativă cronică idiopatică caracterizată printr-un număr crescut de celule roșii din sânge (policitemia), o creștere a hematocritului și a vâscozității sângelui, care poate duce la tromboză. Hepatosplenomegalia se poate dezvolta odată cu această boală. Pentru a face un diagnostic, este necesar să se determine numărul de celule roșii din sânge și să se excludă alte cauze ale eritrocitozei. Tratamentul constă în drenaj venos regulat, în unele cazuri, utilizarea medicamentelor mielosupresive.

adevărate

Epidemiologie

Adevărata policitemie (PI) este mai frecventă decât alte boli mieloproliferative; incidența este de 5 cazuri la 1000 000 de persoane, bărbații sunt susceptibili de a avea boala (raportul este de aproximativ 1,4: 1). Vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului este de 60 de ani (de la 15 la 90 de ani, la copii această boală este rară); la momentul debutului bolii, 5% dintre pacienții cu vârsta sub 40 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauzele policitemiei adevărate

Reducerea oxigenării țesuturilor: boli pulmonare, expunere la altitudine mare (nm), sângerări intracardiace, sindroame de hiperventilație, hemoglobinopatie, carboxigemoglobinemie și fumat. Producția aberantă de eritropoietină: tumori, chisturi

Rudă (fals sau sindrom Gaysbek)

Hemoconcentrare: diuretice, arsuri, diaree, stres

[6], [7], [8], [9]

Patogenie

Adevărata policitemie se caracterizează prin proliferarea crescută a tuturor liniilor celulare, inclusiv a eritrocitelor, leucocitelor și germenilor de trombocite. O creștere izolată a proliferării eritrocitelor este denumită „eritrocitoză primară”. În policitemia adevărată, producția de eritrocite este crescută independent de eritropoietina (EPO). Hematopoieza extramedulară este observată în splină, ficat și alte locuri cu potențial de hematopoieză. Ciclul de viață al celulelor sanguine periferice este scurtat. În etapele ulterioare ale bolii, aproximativ 25% dintre pacienți prezintă o scădere a viabilității eritrocitelor și insuficiență de hematopoieză. Se pot dezvolta anemie, trombocitopenie și mielofibroză; precursorii eritrocitelor și leucocitelor pot intra în circulația sistemică. În funcție de tratamentul în curs, frecvența transformării bolii în leucemie acută variază de la 1,5 la 10%.

Cu policitemia adevărată, volumul crește și vâscozitatea sângelui crește, creând o predispoziție la tromboză. Deoarece funcția trombocitelor este afectată, riscul de sângerare crește. Există o creștere accentuată a metabolismului. Scăderea ciclului de viață celular duce la hiperuricemie.

[10], [11], [12], [13],

Simptome ale policitemiei adevărate

Adevărata policitemie apare adesea asimptomatic. Uneori creșterea volumului de sânge și a vâscozității sunt însoțite de slăbiciune, dureri de cap, amețeli, tulburări vizuale, oboseală și dificultăți de respirație. Mâncărime frecventă, mai ales după un duș/baie fierbinte. Se poate produce hiperemie a feței, plenitudine a venelor retiniene. Membrele inferioare pot fi hiperemice, fierbinți la atingere și dureroase, uneori se observă ischemie a degetelor (eritromalalgie). În plus, 75% dintre pacienți se caracterizează printr-o creștere a ficatului și splenomegalie, care poate fi foarte pronunțată.

Tromboza poate apărea într-o varietate de vase, cu posibil accident vascular cerebral, atac ischemic tranzitor, tromboză venoasă profundă, infarct miocardic, ocluzie a arterei retiniene sau a venei, splină miocardică sau sindrom Budd-Chiari.

Sângerarea (de obicei în tractul gastro-intestinal) apare la 10-20% dintre pacienți.

Complicații și consecințe

Complicațiile hiperuricemiei (de exemplu, gută, pietre la rinichi) sunt de obicei observate în etapele ulterioare ale policitemiei adevărate. Hipermetabolismul poate provoca pierderea subfebrilă și în greutate.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnosticul policitemiei adevărate

SP ar trebui exclusă la pacienții cu simptome tipice (în special în prezența sindromului Budd-Chiari), dar prima suspiciune a acestei boli este cea mai frecventă în detectarea anomaliilor în analiza generală a sângelui (de exemplu, Ht> 54% la bărbați și > 49% la bărbați). Femei). Numărul de neutrofile și trombocite poate crește și structura morfologică a acestor celule poate fi perturbată. Deoarece SP reprezintă panmieloza, diagnosticul este îndoielnic în cazul proliferării sângelui periferic a 3 embrioni coroborat cu absența splenomegaliei cauzează eritrocitoză secundară. Cu toate acestea, nu toate aceste schimbări sunt întotdeauna prezente. În prezența mielofibrozei, este posibil să se dezvolte anemie și trombocitopenie, precum și splenomegalie masivă. În progenitorul sângelui periferic găsit celule albe din sânge și celule roșii din sânge, există anizocitoză marcată și poikilocitoză, există microcite, eliptotitate și celule în formă de lacrimă. Examinarea măduvei osoase se efectuează de obicei pentru a detecta panmeleloza, megacariocitele mărite și agregate și (uneori) fibrele reticulinei. Într-o analiză citogenetică a măduvei osoase, există uneori o clonă anormală caracteristică sindromului mieloproliferativ.

Deoarece Ht reprezintă proporția de celule roșii din sânge pe unitatea de volum de sânge integral, creșterea Ht se poate datora și scăderii volumului plasmatic (eritrocitoză relativă sau falsă, denumită și policitemie sau sindromul de stres Gaysbeka). Fiind unul dintre primele teste care ajută la diferențierea policitemiei adevărate de hematocritul crescut datorat hipovolemiei, sa propus să se determine numărul de celule roșii din sânge. Rețineți că volumul policitemiei plasmatice vera poate fi, de asemenea, crescut, mai ales în prezența splenomegaliei, ceea ce face ht lozhnonormalnym, în ciuda prezenței eritrocitozei. Prin urmare, este necesar să se mărească greutatea eritrocitelor pentru a diagnostica eritrocitoza adevărată. Atunci când se determină celulele roșii din sânge utilizând eritrocite marcate radioactiv (51 kr), masa eritrocitară este mai mare de 36 ml/kg la bărbați (28,3 ± viteză 2,8 ml/kg) și mai mare de 32 ml/kg la femei (standard 25, 4 + 2,6 ml/kg) este considerat patologic. Din păcate, multe laboratoare nu efectuează studii privind volumul de sânge.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Criterii de diagnostic pentru policitemia adevărată

Eritrocitoză, absența policitemiei secundare și modificări caracteristice ale măduvei osoase (panmeloză, megacariocite crescute cu agregate) Combinație cu oricare dintre următorii factori:

  • Splenomegalie.
  • Nivelurile de eritropoietină plasmatică sunt de 400.000/μl.
  • Colonii endogene pozitive.
  • Nivelul neutrofilelor> 10.000/μl în absența infecției.
  • Anomalii citogenetice clonale la nivelul măduvei osoase

Este necesar să ne gândim la cauzele eritrocitozei (care este destul de mult). Cea mai frecventă eritrocitoză secundară datorată hipoxiei (concentrația de NBO 2 în sângele arterial 32 P) este eficientă în 80-90% din cazuri. Durata remisiunii este de la 6 luni la câțiva ani. P este bine tolerat și numărul vizitelor la clinică poate scădea odată cu evoluția stabilă a bolii. Cu toate acestea, terapia cu P este asociată cu o incidență crescută a transformării leucemice și este adesea rezistentă la chimioterapia de inducție cu dezvoltarea leucemiei după tratamentul cu fosfor. Prin urmare, terapia P necesită o selecție atentă a pacientului (de exemplu, numai la pacienții cu o probabilitate mare de a muri din cauza altor tulburări în termen de 5 ani).

Hidroxiureea - un inhibitor al enzimei ribonucleozid difosfat reductazei - a fost folosită de mult timp pentru mielosupresie, potențialul său lizcosogen continuând să fie studiat. Ht reduce sângerarea cu mai puțin de 45%, după care pacienții primesc hidroxiuree în doză de 20-30 mg/kg pe cale orală o dată pe zi. Pacienții sunt supuși monitorizării săptămânale printr-un test de sânge. După atingerea unei stări de echilibru, intervalul dintre testele de sânge de control se extinde la 2 săptămâni, apoi la 4 săptămâni. Când numărul de celule albe din sânge este redus cu mai puțin de 4000/μl sau mai puțin de 100.000/μl, hidroxiureea este suspendată și când revine la normal, este restabilită cu o doză redusă cu 50%. La pacienții cu un control slab al bolii care necesită flebotomie frecventă sau la pacienții cu trombocitoză (număr de trombocite> 600.000/ul), doza poate fi crescută la 5 mg/kg o dată pe lună. Toxicitatea acută este rară, uneori erupție cutanată, pot apărea semne de afectare gastro-intestinală, febră, modificări ale unghiilor și ulcerații ale pielii, care pot necesita întreruperea tratamentului cu hidroxiuree.

Interferonul α2b a fost utilizat în cazurile în care hidroxiureea nu a reușit să controleze nivelul celulelor sanguine sau când medicamentul a fost slab tolerat. Doza inițială uzuală este de 3 unități subcutanate de 3 ori pe săptămână.

Anagrelida este un medicament nou care are un efect mai specific asupra proliferării megacariocitelor în comparație cu alte medicamente și este utilizat pentru a reduce nivelul trombocitelor la pacienții cu boli mieloproliferative. Siguranța acestui medicament pe termen lung este în prezent studiată, dar conform datelor disponibile, nu contribuie la trecerea de la leucemie acută la acută. Când se utilizează medicamentul, se poate dezvolta vasodilatație cu cefalee, palpitații și retenție de lichide. Pentru a minimiza efectele secundare identificate ale medicamentelor, începeți să luați o doză inițială de 0,5 mg de două ori pe zi, apoi în fiecare săptămână doza este crescută la 0,5 mg pentru a reduce numărul de trombocite sub 450,000/ml sau până la o doză nu poate fi de 5 mg de două ori zilnic. Doza medie este de 2 mg/zi.

Majoritatea medicamentelor alchilante și într-o măsură mai mică a fosforului radioactiv (utilizat anterior pentru mielosupresie) au un efect leucemic și ar trebui evitate.

Tratamentul complicațiilor adevăratei policitemii

Dacă hiperuricaemia este însoțită de simptome sau dacă pacientul primește terapie mielosupresivă concomitentă, alopurinolul trebuie administrat oral 300 mg o dată pe zi. Mâncărimea poate fi ameliorată după administrarea de antihistaminice, dar acest lucru nu se întâmplă întotdeauna; Cel mai eficient tratament pentru această complicație este adesea tratamentul mielosupresiv. Pentru ameliorarea mâncărimii poate fi utilizat și în colestiramină de 4 g de trei ori pe zi, ciproheptadină de 4 mg pe cale orală de 3-4 ori pe zi, Shiemu-Spread 300 mg pe cale orală de 4 ori pe zi, paroxetină de 20-40 mg pe cale orală o dată pe zi. După baie, pielea trebuie frecată ușor. Aspirina ameliorează simptomele eritromialgiei. Chirurgia planificată pentru adevărata policitemie trebuie efectuată numai după reducerea Ht

ILive nu oferă asistență medicală, diagnostic sau tratament.
Informațiile publicate pe portal sunt doar orientative și nu trebuie utilizate fără consultarea unui expert.
Citiți cu atenție regulile și regulile site-ului. De asemenea, ne puteți contacta!