Respirația este singura funcție din corpul nostru care este controlată complet automat, dar în același timp o putem influența prin voință. Nu există nicio îndoială cu privire la rolul de neînlocuit al schimbului de gaze respiratorii. Întreruperea funcționării corecte a sistemului respirator nu numai că provoacă disconfort vizibil, dar pune în pericol fundamental calitatea vieții și, în scenariile mai dramatice, viața însăși.
Introducere în neuroanatomie și fiziologie a controlului respirator la nivelul trunchiului cerebral
Centrii respiratori sunt depozitați în cortex (bou) și în trunchiul cerebral (involuntar). Măsura generală a apariției centrelor respiratorii în cortex este încă în discuție. Știm deja că acestea nu se limitează semnificativ la cortexul motor primar, cortexul premotor și cortexul motor suplimentar, dar în același timp este evidentă lateralizarea către emisfera stângă. Cortexul este asociat cu hipotalamusul caudal și ganglionii bazali în raport cu respirația. Activitatea lor se manifestă în principal prin scăderea frecvenței și aprofundarea respirației.
În trunchiul cerebral, centrul respirator este situat în ponse și medul alungite. Se compune din trei grupe de bază ale neuronilor rețelei respiratorii: 1.) grup respirator pontin (centru pneumotactic), 2.) grup respirator dorsal (DRS) și 3.) grup respirator ventral (VRS). VRS și DRS sunt grupuri esențiale de neuroni necesari pentru a genera un ritm respirator de bază.
DRS este localizat anatomic la partea ventrolaterală a nucleului tractus solitarius (NTS). Conține neuroni inspiraționali care sunt responsabili pentru dezvoltarea activității respiratorii. Ei trimit stimuli către mușchii respiratori și centrul pneumotaxic superior. În același timp, totuși, procesează semnale de la diferiți receptori ai căilor respiratorii și pulmonare.
VRS își au locul în partea ventrolaterală a măduvei spinării alungite. Porțiunea anterioară a VRS constă din complexul Bötzinger de interneuroni expiratori, care inhibă VRS și neuronii inspiratori ai măduvei spinării. Porțiunea mijlocie a VRS conține complexul pre-Bötzinger și neuronii bulbospinali inspiratori. Există, de asemenea, neuroni propriobulbar care joacă un rol major în generarea ritmului respirator. Porțiunea caudală a VRS conține un număr mare de neuroni expirați bulbospinali care duc la neuroni motori intercostali și abdominali.
Centrul respirator din măduva spinării alungită singur nu poate menține o ventilație adecvată și ritmică. Într-o leziune localizată în centru generând ritmul respirator sau în joncțiunea pontomedulară, respirația se manifestă prin neregularitate cu amplitudini diferite. Vorbim despre respirația atacticăí. De asemenea, pot apărea leziuni alungite ale medulului respirație fără suflare cu respirații individuale profunde de captare urmate de pauze de apnee de lungimi diferite. Acest tip de respirație precede de obicei stopul respirator - apnee. Corelația morfologică cu apneea este afectarea oblongatei și a măduvei spinării C rostrale la nivelul C4.
În partea inferioară a ponsului, în zona tuberculilor acustici, există un grup de neuroni care reglează partea inspirator-expiratorie a centrului respirator, centrul apneustic. Stimulează neuronii de inspirație din măduva spinării alungită. Respirație apneustică se caracterizează printr-o contracție de lungă durată a mușchilor inspiratori, așa-numitul spasm inspirator. Este cauzată de o leziune în partea dorsolaterală a ponsului mediu și caudal. Deteriorarea porțiunii caudale a pons poate duce la un episod de mai multe respirații întrerupt de o fază de apnee fără o scădere anterioară a amplitudinii. Apoi vorbim despre așa-numitele Biot respirație.
În partea de sus a pons este rețeaua de reglare pontină (PRS), în special nucleul parabrahial și nucleul Kőlliker-Fuse. Are un efect de amortizare asupra centrului apneustic și permite alternarea inspirației și a expirației. De asemenea, numim acest centru pneumotactic această parte. Nu afectează ritmul de bază al respirației, ci mai degrabă stabilizează modelul de respirație, încetinește ritmul și afectează sincronizarea fazelor respiratorii. În același timp, ne putem gândi la această structură ca la conexiunea neuronilor respiratori ai măduvei spinării alungite cu structurile suprapontine (amigdala, hipotalamusul și altele).
O leziune în partea superioară a ponsului poate fi luată în considerare pentru ventilație cu 40-70 de respirații pe minut. Ideea o hiperventilație neurogenă centrală (hiperpneea reflexă centrală), care este o tulburare respiratorie rară.
Întreruperea căilor corticospinale deasupra acestui centru sau până la nivelul măduvei spinării cervicale va provoca dezvoltarea eupneei autoritmice. În acest caz, doar modificările metabolice afectează frecvența și ritmul respirației.
Reglarea automată a respirației depinde de nivelul de CO2 și respectiv O2 din sânge. fluid cerebrospinal. Chimioreceptorii carotizi detectează pO2, de asemenea pCO2 în sânge și asigură excitație tonică a neuronilor respiratori ai trunchiului cerebral în condiții normale. Când nivelul pO2 scade, centrul respirator este excitat. Chimioreceptorii centrali sunt localizați în principal la marginea ventrolaterală a medulei. Sunt sensibili la modificările pCO2, resp. pH-ul în lichidul cefalorahidian. Ele oferă stimularea tonică a rețelei respiratorii de neuroni și feedback de la nivelul de pCO2 din sânge, pe baza căruia influențează ajustarea respirației pentru a atinge nevoile metabolice necesare.
Alți neuroni chimiosensibili sunt, de asemenea, localizați la marginea ventrală a medulei, nucleul arcuatus. Aceste nuclee sunt activate de hipercapnie. S-a raportat epuizarea receptorilor muscarinici în nucleul arcuatus la copiii cu sindrom de moarte subită a sugarului.
Tablou clinic
Manifestările clinice ale bolilor sistemului nervos central variază în funcție de localizarea anatomică și de procesul primar al bolii. Pacientul dezvoltă semne de disfuncție a neuronului motor superior (spasticitate, hiperreflexie) în leziuni peste nivelul celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Această afecțiune se poate manifesta printr-o apariție bruscă a slăbiciunii (ischemie, sângerări), o apariție treptată a slăbiciunii (tumori) sau modificări de comportament și tremur (boli neurodegenerative). Bolile demielinizante se manifestă de obicei prin simptome fluctuante și recurente și mai des la tineri. Leziunile care apar sub cornul anterior al măduvei spinării aparțin categoriei leziunilor periferice.
La nivelul trunchiului cerebral, stimulii pentru controlul voluntar al respirației sunt conduși prin tractul corticospinal. Un exemplu de tulburare a acestui tract este „sindromul blocat”, atunci când există o pierdere a controlului spatelui respirației și paralizie completă a mușchilor, în plus față de mișcările orizontale și verticale ale ochilor.
Bolile care afectează controlul respirator involuntar sunt mai frecvente și sunt afectate de alte procese care duc la controlul vulcanic afectat. Tulburările genetice cu tulburări respiratorii includ hipoventilația alveolară centrală (blestemul Ondinei). Hipoventilația hipoalveolară centrală se caracterizează prin dureri de cap dimineața, întreruperea somnului nocturn și, ca urmare, oboseală excesivă și somnolență în timpul zilei. Cianoza este observabilă în timpul nopții. Un model neregulat de respirație este vizibil atât în timpul somnului, cât și al stării de veghe. Un moment interesant este absența dispneei în timpul efortului fizic. Polisomnografia de monitorizare a gazelor din sânge demonstrează apneea centrală și hipercapnia cel mai marcat în timpul fazei non-REM și cel mai mic în timpul stării de veghe. Apneea se poate prelungi înainte de sfârșitul nopții.
Unele boli structurale și neurodegenerative care afectează trunchiul cerebral pot prezenta, de asemenea, o tulburare respiratorie. Acestea sunt adesea asociate cu deteriorarea mecanismelor cardiovasculare.
Leziuni structurale
Ischemie
Ischemia care afectează medularul oblongului bilateral, cu distrugerea bilaterală a piramidelor care rezultă, agravează respirația vulcanică, dar nu automată. În schimb, o tulburare care implică tegmentul medular este responsabilă pentru eșecul controlului respirator automat, răspunsul ventilator afectat la CO2 și apneea de somn. Chiar și implicarea ventrolaterală unilaterală a tegmentului care implică DRS, VRS și conexiunile acestora poate provoca agravarea respirației automate și a apneei de somn, chiar și menținând calea corticospinală.
Implicarea unilaterală a părții laterale a medularei cu apariția VRS, ca și în sindromul Wallenberg, duce la un răspuns plictisitor la CO2. Infarctul medular lateral poate duce, de asemenea, la apnee în somn. Respirația Cheyne-Stokes însoțește de obicei infarctul bilateral al emisferei cerebrale, dar poate apărea și în cazul infarctului infratentorial.
Scleroză multiplă
În scleroza multiplă, se poate dezvolta o imagine a insuficienței respiratorii ca urmare a leziunilor demielinizante localizate în medula oblongată sau în măduva spinării cervicală superioară. Mielita transversă cu afectare bilaterală a tractului corticospinal poate provoca eupnee autoritmatică. O leziune acută demielinizantă care afectează medula dorsolaterală a alungitei va provoca pierderea respirației automate. Leziunile medulare pot duce la respirație scurtă, iar leziunile din partea dorsolaterală a ponsului pot duce la respirație apneustică.
Siringomielia și siringobulbia
Tulburările respiratorii din siringomielie sunt mai frecvente din cauza slăbiciunii musculare datorită slăbirii motoneuronului coloanei vertebrale cauzată de presiunea din siringe. Compresia căilor spinale ventrolaterale aferente descendente și ascendente (componentă pentru respirație automată) de către sirinxul cervical sau malformația Chiari tip I poate dezvolta apnee în somn.
În siringobulbia, fisurile sunt situate în regiunea dorsolaterală a medularei, extinzându-se din partea de jos a celui de-al patrulea ventricul în direcția ventrolaterală. SNT sunt adesea preluate, ceea ce poate duce la anomalii respiratorii. Leziunea poate afecta DRS, VRS sau ambele, precum și interconectările acestora la nivelul formării reticulare. Dacă leziunea continuă mai rostral, pot fi afectați, de asemenea, chemoreceptorii centrali și neuronii vasomotori.
Unii pacienți tolerează apnee prelungită cu hipoxemie severă fără simptome, aritmii cardiace sau insuficiență cardiacă. Pauzele de apnee nu sunt de obicei asociate cu bradicardie.
Malformația lui Chiari
Malformația lui Chiari este un defect de dezvoltare al creierului. Din punct de vedere morfologic, se caracterizează printr-o scădere a structurilor creierului și, eventual, un trunchi cerebral în foramen magnum și canalul spinal. Distingem patru tipuri în funcție de coborârea structurilor individuale ale creierului și trunchiului cerebral prin foramen magnum. Tipul II este în mare parte asociat cu spina bifida. Tipul III este rar, dar are cele mai grave complicații neurologice. În cazul unei constatări clare a malformației Chiari, mecanismul insuficienței respiratorii este după cum urmează: comprimarea mecanică a medulei sau a măduvei spinării cervicale superioare cu aport de sânge limitat și pierderea funcției periferice chemoreceptoare prin întinderea nervului cranian IX și X, provocând tulburări respiratorii. Întâlnim episoade de apnee și apnee centrală de somn. Episoadele sunt adesea asociate cu cefalee, înroșirea feței, paroxisme ale hipertensiunii arteriale, urmate de hipotensiune arterială neașteptat de severă. Combinația de apnee în somn și modificări ale tensiunii arteriale prezintă un risc ridicat de deces. Decompresia medulei duce la o îmbunătățire a sindromului de apnee centrală în somn și la o reducere a numărului de episoade obstructive și pierderea fluctuațiilor de presiune arterială.
Alte leziuni care afectează respirația autonomă
Tumorile și implicarea metastatică a trunchiului cerebral, limfomul sau compresia manivelei vasculare prin presiunea sau infiltrarea trunchiului cerebral induc în unele cazuri dezvoltarea hiperventilației neurogene centrale, apneei centrale a somnului, respirației neregulate, respirației apneustice. Rar, anomaliile controlului respirator sunt, de asemenea, asociate cu stop cardiac. Tratamentul chirurgical al leziunii poate corecta tulburările respiratorii.
Unele boli ale măduvei spinării, cum ar fi leziunile măduvei coloanei vertebrale superioare, cordotomia cervicală, procedurile coloanei vertebrale anterioare, poliomielita, tumorile măduvei spinării, mielopatia inflamatorie, pot afecta controlul respirator. Poliomielita acută poate afecta și partea inferioară a trunchiului cerebral. Tulburările respiratorii ca manifestare inițială a bolii apar în scleroza tuberoasă. Anomaliile tiparului respirator, apneea de somn datorită influenței sistemului de control autonom al respirației au fost de asemenea descrise în disautonomia familială și în sindromul Leigh.
Pacienții cu leziuni severe ale trunchiului cerebral sau ale măduvei spinării cervicale superioare pot pierde forța de voință, precum și controlul respirator automat. Acești pacienți necesită ulterior suport ventilator, cel mai adesea printr-o canulă de traheostomie în timpul sprijinului pe termen lung.
Boli neurodegenerative
Atrofia multisistemică
Stresul respirator poate fi unul dintre semnele manifestărilor clinice ale bolii. Se poate manifesta ca o gamă largă de anomalii respiratorii (probleme respiratorii centrale, dar și obstructive în timpul trezirii, dar și în timpul somnului, gâfâială involuntară, gâfâială neregulată, răspunsuri anormale respiratorii hipoxice și hipercapnice, insuficiență respiratorie și stridor). Aceste anomalii sunt atribuite degenerării părții ventrale a nucleului arcuat și a complexului pre-Bötzinger, ceea ce explică disfuncția modulației ritmice a respirației. Insuficiența respiratorie hipercapnică bruscă poate provoca moartea din cauza hipoxiei. Managementul agresiv nu numai că îmbunătățește calitatea vieții, dar poate salva vieți.
boala Parkinson
Boala Parkinson (PCH) este o boală caracterizată prin bradikinezie, rigiditate, tremor de odihnă și instabilitate posturală. Disfuncția respiratorie este de obicei rezultatul unei combinații de modificări restrictive (rigiditatea peretelui toracic, reducerea capacității vitale a plămânilor datorită cifoscoliozei), obstrucția căilor respiratorii superioare, condiții anormale de ventilație, efectul medicației, dar și SNC deteriora. Cauza centrală poate fi tulburarea de percepție a dispneei. În PCH, răspunsul reflex la nivelurile de CO2 este afectat. O ipoteză este că la un pacient cu PCH, există o degenerare selectivă a celulelor dopaminergice din medulă, care primesc semnale de la arterele carotide. Acestea sunt foarte dopaminergice și contribuie în mare măsură la răspunsul la hipoxie și hipercapnie. Al doilea grup de autori nu confirmă această teorie. Cu toate acestea, se pare că progresia PCH în ceea ce privește pierderea celulelor dopaminergice în ganglionii bazali, mezencefal și medulă poate duce astfel la reglarea respiratorie afectată. Depășirea acestor dificultăți poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții pacientului.
Scleroza laterală amiotrofică (SLA)
SLA este o boală neurodegenerativă devastatoare a neuronului motor, caracterizată prin progresia rapidă a pierderii controlului spatelui al mișcării musculare, ducând la deces din cauza insuficienței respiratorii catastrofale. Afectarea unui neuron motor afectează controlul puterii. Apariția frecventă a apneei centrale în somn în SLA indică o posibilă implicare a trunchiului cerebral cu implicarea unui generator de ritm respirator (complexul pre-Bötzinger). Slăbiciunea respiratorie și respirația tulburată de somn în această boală determină fundamental speranța de viață. La un moment dat în progresia bolii, se produce moartea celulară a neuronului motor inspirator, capacitatea de compensare este depășită, ducând la insuficiență ventilatorie și moarte. SLA se caracterizează prin hipoventilație alveolară nocturnă, apnee centrală în somn, apnee obstructivă în somn și desaturare periodică a oxigenului. Detectarea timpurie și ventilația neinvazivă (BIPAP) prelungește supraviețuirea și îmbunătățește calitatea vieții.
Distrofia miotonică
În unele miopatii care se manifestă ca insuficiență respiratorie, cauza nu este doar slăbiciunea mușchilor în sine, ci și disfuncția primară a sistemului nervos central. Un exemplu ilustrativ este pierderea neuronilor catecolaminergici în partea medulară a formațiunii reticulare, care este asociată cu hipoventilația în distrofia miotonică.
Diagnostic
Manifestările clinice ale insuficienței respiratorii în bolile de mai sus nu sunt în majoritatea cazurilor primele simptome pentru care pacientul ar trebui să solicite sfatul medicului. Dimpotrivă, în cazul bolilor deja diagnosticate, este necesar să ne gândim activ la încălcarea funcției corecte a centrului respirator. Baza este o istorie personală bine luată, un examen neurologic obiectiv. Dintre metodele imagistice, baza CT și în special a MR este examinarea creierului și a măduvei spinării cervicale superioare. Din punct de vedere funcțional, polisomnografia, mecanica respiratorie și examinarea de laborator a valorilor gazelor respiratorii din sânge. În cazul prezumției unei boli bazate pe o povară genetică, este necesară și testarea genetică.
Tratament
Tratamentul se concentrează în principal pe boala de bază. Dacă tulburarea respiratorie se află într-un stadiu în care capacitatea pacientului de a menține propriile cerințe ale organismului pentru un schimb adecvat de gaze respiratorii nu este suficientă, sunt utilizate metode de ventilație neinvazivă de susținere (de exemplu, BIPAP, CPAP etc.). În unele cazuri, doar pentru a acoperi faza acută a insuficienței respiratorii, dar adesea și ca tratament cronic de susținere. Condițiile posttraumatice, cancerul și malformațiile necesită adesea o intervenție chirurgicală.
Concluzie
Diagnosticul de disfuncție respiratorie ca o consecință a unei boli neurologice este dificil din cauza morbidității neurologice generale care pot suprapune simptomele neurologice tipice. În cazul acestor boli, este necesar să ne gândim activ la aceste dificultăți. Diagnosticul și tratamentul lor timpuriu îmbunătățesc calitatea vieții și pot întârzia moartea.