Articolul expertului medical

  • Epidemiologie
  • Cauze
  • Factori de risc
  • Simptome
  • Unde te doare?
  • Formulare
  • Diagnostic
  • Ce trebuie explorat?
  • Cum să explorezi?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Cu cine doriți să contactați?

Agenezia renală sau aplazia este o anomalie anatomică cantitativă în care agenezia renală este absența completă a unui organ și termenul de aplazie înseamnă că organul este reprezentat de un mugur nedezvoltat fără o structură renală normală. În cazul aplaziei renale, funcția sa este îndeplinită de un al doilea organ pereche care este hipertrofiat ca urmare a efectuării unei munci compensatorii suplimentare.

cauze

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Examinarea cu ultrasunete a 280.000 de copii de vârstă școlară a constatat că aplazia renală a apărut cu o frecvență de 1 din 1.200 de persoane (0,083%).

[5], [6]

Cauzele aplaziei renale (agenezie)

Agenezia renală sau aplazia apare atunci când canalul metaforic nu crește într-un blastem metanogen. În acest caz, ureterul poate fi normal, scurtat sau complet absent. Absența completă a ureterului la bărbați este combinată cu absența canalelor deferente, modificări chistice ale veziculelor seminale, hipoplazie sau absența testiculului pe aceeași parte, hipospadias asociate cu caracteristicile morfogenezei embrionare.

Agenezia renală și aplazia renală sunt considerate a fi anomalii ale sistemului urinar, defecte congenitale. Anomaliile anatomice severe pot provoca moartea fătului în uter, cazurile mai compensate nu prezintă semne clinice și sunt detectate în timpul examinării sau accidental. Unele anomalii anatomice pot progresa progresiv de-a lungul vieții și pot fi diagnosticate la bătrânețe. Ageneza sau aplazia pot provoca, de asemenea, boli de rinichi, hipertensiune sau pielonefrita.

Anomaliile sistemului urinar sunt diverse, sunt împărțite în categorii - cantitative, anomalii de poziție, anomalii de relație și patologia structurii rinichilor. Agenezia renală bilaterală este absența completă a unui organ pereche, care apare din fericire și este rareori diagnosticată. Această patologie nu este compatibilă cu viața. De multe ori apare absența unilaterală sau subdezvoltarea rinichilor.

Vârsta rinichilor a fost cunoscută din cele mai vechi timpuri, într-una din lucrările sale, Aristotel a descris cazuri în care o entitate vie ar putea exista fără splină sau un singur rinichi. În Evul Mediu, medicii erau interesați și de patologia anatomică a rinichilor și au încercat să descrie în detaliu aplazia (înapoierea) rinichilor la un copil. Cu toate acestea, medicii nu au efectuat ample studii complete și abia la începutul secolului trecut profesorul N.N. Sokolov a constatat frecvența anomaliilor renale. Medicina modernă concretizează statisticile și prezintă date despre acest indicator - agenezia și aplazia printre toate patologiile sistemului urinar este de 0,05%. De asemenea, s-a constatat că insuficiența renală afectează cel mai adesea bărbații.

[7], [8]

Factori de risc

Următorii factori provocatori sunt considerați confirmați clinic și confirmați statistic:

  • Predispozitie genetica.
  • Boli infecțioase la femei în primul trimestru de sarcină - rubeolă, gripă.
  • Radiații ionizante ale unei femei însărcinate.
  • Aportul necontrolat de contracepție hormonală.
  • Diabetul la o femeie însărcinată.
  • Alcoolismul cronic.
  • Boli cu transmitere sexuală, sifilis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptome ale aplaziei renale (agenezie)

La femei, malformația poate fi combinată cu uter unicornat sau bicornuat, hipoplazie uterină și dezvoltare vaginală (sindrom Rokitansky-Kyuster-Haser). Absența unei glande suprarenale ipsilaterale însoțește agenezia renală în 8-10% din cazuri. Cu această anomalie, se observă aproape întotdeauna hipertrofia compensatorie a rinichiului lateral contralateral. Aplazia renală bilaterală nu este compatibilă cu viața.

[17], [18]

Unde te doare?

Formulare

  • Anomalie bilaterală (absența completă a rinichilor) - agenezie bilaterală sau arsenic. De regulă, fătul moare în uter sau nou-născutul moare în primele ore sau zile de viață din cauza insuficienței renale. Metodele moderne pot combate această patologie prin transplant de organe și hemodializă regulată.
  • Ageneză a rinichiului drept - agenezie unilaterală. Este un defect anatomic care este și congenital. Un rinichi sănătos preia o sarcină funcțională care compensează deficiența, care permite structura și dimensiunea sa.
  • Agenezia rinichiului stâng este un caz identic al ageneziei rinichiului drept.
  • Aplazia rinichiului drept este practic indistinguibil de agenezie, dar rinichiul este un țesut fibros rudimentar fără glomeruli, rinichi și pelvis.
  • Aplazia rinichiului stâng este o anomalie identică cu subdezvoltarea rinichiului drept.

Există, de asemenea, variante posibile de ageneză în care ureterul este păstrat și funcționează destul de normal, în absența ureterului, manifestările clinice ale patologiei apar mai pronunțate.

În practica clinică, există de obicei o anomalie unilaterală din motive de înțeles - agenții bilaterali nu sunt compatibili cu viața.

[19], [20], [21], [22]

Ageneza rinichiului drept

Conform manifestărilor clinice, agenezia renală dreaptă nu este foarte diferită de anomalia rinichiului stâng, dar există o opinie a urologilor autorizați și a nefrologilor că absența rinichiului drept este mult mai frecventă decât agenezia renală stângă și la femei. Poate că este din cauza specificității anatomice, deoarece rinichiul drept este puțin mai mic, mai scurt și mai mobil decât cel stâng, de obicei ar trebui așezat sub el, ceea ce îl face mai vulnerabil. Ageneza rinichiului drept se poate manifesta încă din primele zile de naștere dacă rinichiul stâng nu este capabil de funcție compensatorie. Simptomele ageneziei includ poliurie (urinare excesivă), insuficiență persistentă, care poate fi descrisă ca vărsături, deshidratare completă, hipertensiune, intoxicație generală și insuficiență renală.

Dacă rinichiul stâng își asumă funcția dreptului lipsă, atunci agenezia rinichiului drept este practic nesimptomatică și se găsește la întâmplare. Diagnosticul poate fi confirmat prin tomografie computerizată, ultrasunete și urografie. Pediatrii, precum și părinții, ar trebui avertizați asupra umflării excesive a feței copilului, a nasului larg aplatizat (podul plat al nasului și a podului larg al nasului), a lobilor frontali puternic proeminenți, a urechilor prea joase sau a urechilor deformate. Hipertelorismul ocular nu este un simptom specific care indică dezvoltarea rinichilor, dar îl însoțește adesea, precum și o creștere a abdomenului, a membrelor inferioare deformate.

Dacă agenezia rinichiului drept nu prezintă un risc pentru sănătate și nu se manifestă ca o simptomatologie patologică evidentă, această patologie de obicei nu necesită tratament special, pacientul este în permanență observat de un urolog și este supus unor examinări periodice. Nu va fi inutil să urmați o dietă adecvată și să urmați măsuri preventive pentru a reduce riscul bolilor renale. Dacă agenia renală dreaptă este însoțită de hipertensiune renală persistentă sau reinjectarea urinei din tractul urinar în rinichi, este prescris un tratament hipotensiv pe tot parcursul vieții, sunt posibile indicații pentru transplantul de organe.

[23], [24]

Ageneza rinichiului stâng

Această anomalie este aproape identică cu geneza rinichiului drept, cu excepția faptului că în mod normal rinichiul stâng ar trebui să fie ușor înainte decât rinichiul drept. Cazul este implicarea crescută a rinichiului stâng, deoarece funcția acestuia trebuie îndeplinită de rinichiul drept, care este mai mobil și mai puțin funcțional. În plus, există informații care nu sunt confirmate de statistici urologice universale care arată că agenezia renală stângă este adesea însoțită de absența gurii uretrale, în special la pacienții de sex masculin. O astfel de patologie este combinată cu ageză a canalului seminal, hipoplazie a vezicii urinare și anomalii ale veziculelor seminale.

Agenezia exprimată vizual a rinichiului stâng poate fi determinată de aceiași parametri ca agenezia rinichiului drept, care apare din cauza malformațiilor congenitale intrauterine - lipsa apei și a compresiei fetale: partea din spate a nasului largă, ochii prea largi (hipertelorism), tipic persoană cu sindrom Potter - față umflată cu bărbie umflată, urechi scăzute, cu pliuri epicantice pronunțate.

Ageneza rinichiului stâng la bărbați este mai pronunțată în ceea ce privește simptomatologia, manifestată prin dureri constante în zona inghinală, dureri de cuvinte încrucișate, dificultăți în ejaculare, de multe ori duce la deteriorarea funcției sexuale, impotență și infertilitate. Tratamentul care necesită agenezie de rinichi stâng depinde de gradul de activitate al rinichiului drept sănătos. Dacă compensarea rinichilor drepți este crescută și funcționează normal, este posibil doar un tratament simptomatic, inclusiv măsuri preventive antibacteriene pentru reducerea riscului de pielonefrită sau uropatologie a tractului urinar. De asemenea, necesită înregistrarea medicilor la un nefrolog și examinări regulate de urină, sânge, examinări cu ultrasunete. Cazurile mai severe de agenezie sunt considerate indicii ale transplantului de rinichi.

[25], [26]

Aplazia rinichiului drept

Dezvoltarea slabă a unuia dintre rinichi este considerată în general a fi o anomalie relativ favorabilă în comparație cu agenezia. Aplazia rinichiului drept în funcționarea normală a unui rinichi stâng sănătos poate să nu prezinte semne clinice de-a lungul vieții. Aplazia rinichiului drept este adesea diagnosticată la întâmplare cu un examen cuprinzător pentru o boală complet diferită. Mai rar, este definit ca o posibilă cauză a hipertensiunii persistente sau a nefropatologiei. Doar o treime din toți pacienții care au un rinichi subdezvoltat sau „micșorat”, așa cum se mai numește, sunt înregistrați la un nefrolog pentru aplazia pe tot parcursul vieții. Semnele clinice nu sunt specifice și pot explica constatarea rară a acestei anomalii.

Simptomele care pot indica indirect că unul dintre rinichi este probabil subdezvoltat includ plângeri periodice de durere enervantă în abdomenul inferior, în regiunea lombară. Durerea asociată cu creșterea țesutului fibros embrionar și cu strângerea terminațiilor nervoase. Unul dintre simptome poate fi hipertensiunea persistentă, care nu poate fi controlată cu un tratament adecvat. Aplazia rinichiului drept nu necesită de obicei tratament. Este necesară o dietă economică care să reducă riscul de stres asupra unui rinichi hipertrofiat care îndeplinește o funcție duală. Tratamentul adecvat cu diuretice de rezervă este, de asemenea, prescris cu hipertensiune arterială persistentă. Aplazia rinichiului drept are un prognostic favorabil, de obicei persoanele cu un rinichi duc o viață de calitate completă.

Aplazie de rinichi stâng

Aplazia rinichiului stâng, ca și aplazia rinichiului drept, este relativ rară la nu mai mult de 5-7% din toți pacienții cu anomalii ale sistemului urinar. Aplazia este adesea combinată cu subdezvoltarea organelor din apropiere, cum ar fi o anomalie a vezicii urinare. Se crede că aplazia rinichiului stâng este diagnosticat cel mai adesea la bărbați și este însoțită de o dezvoltare insuficientă a plămânilor, a organelor genitale. La bărbați, aplazia rinichiului stâng este diagnosticată împreună cu aplazia prostatică, testiculară și deferentă. La femei, pandantivele subdezvoltate ale uterului, ureterul, aplazia uterului în sine (uterul din două colțuri), aplazia părților uterine, dublarea vaginului și așa mai departe.

Un rinichi subdezvoltat nu are picioare, pelvis și este incapabil să funcționeze și să elimine urină. Aplazia rinichiului stâng, precum și aplazia rinichiului drept, se numește rinichi solitar în practica urologică, adică unul. Acest lucru se aplică numai rinichilor, care sunt forțați să funcționeze pentru a efectua o muncă compensatorie.

Aplazia rinichiului stâng este detectată aleatoriu, deoarece nu se prezintă ca simptomatologie semnificativă clinic. Examenul urologic poate duce doar la modificări funcționale și durere în bariera renală.

Rinichiul drept, care este forțat să facă rinichi stâng aplastic, este de obicei hipertrofiat, poate avea chisturi, dar mai des are o structură complet normală și controlează complet homeostazia.

Aplazia rinichiului stâng la copii și adulți nu necesită tratament specific, cu excepția măsurilor preventive pentru reducerea riscului de infecție bacteriană într-un singur rinichi solitar. Dieta blândă, menținerea sistemului imunitar, eliminarea maximă a infecției prin viruși și infecții asigură pacientului o viață complet sănătoasă și completă cu un singur rinichi funcțional.

[27], [28], [29]

Diagnosticul aplaziei (ageneziei) rinichilor

Boala este diagnosticată prin angiografie renală cu raze X, precum și CT spirală sau MSCT și angiografie prin rezonanță magnetică. Ageneză, aplazia renală nu este diagnosticată prin alte metode de diagnostic.

[30], [31], [32]