abstract

S-a constatat că un nou-născut care avea hemangiom la antebraț, hematurie brută și hematom parenchimatos renal avea sindromul Kasabach-Merritt. Apoi s-a întors la spitalul nostru și s-a descoperit că are invaginare secundară hemangiomului intestinal.

Sindromul Kasabach-Merritt (KMS) este o asociere de hemangioame, trombocitopenie și hipofibrinogenemie. Acest fenomen a fost descris pentru prima dată în 1940 de Kasabach și Merritt, care au îngrijit un copil cu un hemangiom capilar uriaș și purpură trombocitopenică. 1 KMS este o boală rară care poate afecta sugarii încă de la naștere sau poate apărea mai târziu în copilărie pe măsură ce crește malformația vasculară. Diagnosticul KMS se bazează pe o constelație de leziune vasculară, trombocitopenie, coagulopatie de consum și anemie hemolitică microangiopatică. Spre deosebire de hemangioamele capilare adevărate, care revin în copilărie și sunt o neplăcere cosmetică, leziunile din KMS sunt tumori vasculare proeminente care includ angioame cu smocuri și hemangioendotiolomuri caposiforme. Se consideră că fiziopatologia este consumul de trombocite și fibrinogen prin tromboză intralesională. Leziunile sunt de obicei superficiale și solitare, dar pot include structuri interne precum ficatul. Insuficiența cardiacă poate fi rezultatul unei schimbări arteriovenoase cu volum mare. Șocul, hemoragia intracraniană sau altă hemoragie internă poate duce la mortalitate de până la 30%. Pacientul nostru a prezentat KMS infantil marcat cu mai multe complicații.

RAPORT DE CAZ

În decembrie 2002, copilul a fost transferat la unitatea noastră de terapie intensivă neonatală cu un diagnostic de hemangiom capilar gigant și suspectat de KMS. Bebelușul avea 2 săptămâni, 3352 g bărbat, născut într-o altă unitate. După naștere, s-a observat un hemangiom mare (5 cm x 8 cm) la nivelul membrului superior stâng (Figura 1). În primele 2 săptămâni de viață, brațul de hemangiom a fost acoperit cu un bandaj de compresie și transfuzat cu plasmă proaspătă înghețată și globule roșii ambalate. Nu a necesitat o transfuzie de trombocite, deoarece numărul de trombocite a variat de la 79.000 la 132.000. În ziua transferului, s-a înregistrat hematurie și un număr de trombocite de 59.000. La intrarea în unitatea noastră, a procedat la hematurie brută cu cheaguri mari. Laboratoarele inițiale au avut un număr de trombocite de 0,50 mcg/ml (nl

renal

Hemangiom capilar imens cu amprente dintr-un bandaj de compresie.

Imagine la dimensiune completă

a) Sonograma rinichiului drept care prezintă hematom al parenchimului cu hidronefroză moderată. (b) Sonogramă sagitală a liniei medii a vezicii urinare care prezintă un cheag de sânge care previne scurgerea vezicii urinare.

Imagine la dimensiune completă

După consultarea cu hematologie, s-a început metilprednisolonă (2 mg/kg/zi) și pacientului i s-au administrat trombocite transfuzate, crioprecipitat și globule roșii ambalate. A doua zi, hematuria a scăzut, coagulopatiile s-au stabilizat și nu au fost necesare alte transfuzii. La externare, s-a demonstrat că ecografia renală îmbunătățește hematomul parenchimului renal și rezoluția cheagului de vezică. Pacientul a fost externat din spital în ziua a 7-a cu instrucțiuni de a continua cu metilprednisolonă. La urmărire, leziunea a scăzut ușor, dar parametrii hematologici ai pacientului au rămas stabili. A început îngustarea metilprednisolonului.

Acest copil s-a întors la camera de urgență a spitalului la vârsta de 2 luni, cu un istoric de două zile de vărsături care a devenit sângeros. A fost efectuată o ecografie abdominală, care a arătat invaginarea cu punctul de conducere. O clismă pneumatică a fost efectuată pentru a indica faptul că punctul de plecare a fost în patul proximal. Deoarece intususcepțiile intestinului subțire nu pot fi reduse cu o clismă, pacientul a fost dus în sala de operație, unde a fost detectată o masă de pe suprafața mucoasei jejunale. Câteva leziuni mai mici au fost găsite în apropierea punctului de plecare. Aceste zone au fost rezecate și trimise la patologie, unde s-a constatat că conțin mai multe hemangioendotioame infantile asemănătoare Kaposi, leziuni asociate sindromului Kasabach-Merritt.

Copilul și-a revenit bine după operație, dar a continuat să-i crească leziuni pe braț. A devenit o transfuzie coagulopatică și necesară de trombocite, crioprecipitați și celule roșii din sânge. Înainte de plasarea cateterului port-a-cath în pieptul stâng superior, s-au efectuat transfuzie de trombocite și crioprecipitare. Vincristina (0,025 mg/kg/doză) a fost apoi începută săptămânal. După 6 săptămâni de tratament cu vincristină, leziunea și parametrii hematologici ai copilului nu s-au modificat. Odată a fost internat pe ileus, care a fost considerat secundar vincristinei. Datorită complicațiilor care pun în pericol viața acestui copil, s-a efectuat o intervenție chirurgicală pediatrică. Angiograma CT a arătat că leziunea este administrată în primul rând de o ramură a arterei ulnare, fără a afecta vasele mari sau nervii umărului. A fost recomandată o excizie. Copilul a fost transfuzat cu un crioprecipitat și s-a efectuat o operație de succes pentru îndepărtarea hemangiomului de pe umăr. Nu au fost necesare grefe de piele și copilul își folosește pe deplin mâna. Copilul nu are alte anomalii ale sângerării și nici o altă hematurie de la această operație.

DISCUŢIE

Hematoamele renale prezente la nou-născut sunt foarte rare; căutarea noastră a găsit doar un alt caz raportat. În mod similar, hemangioamele gastrointestinale sunt, de asemenea, rare, reprezentând 0,05% din toate neoplasmele intestinale. 5 Pacientul nostru, care avea un hemangiom capilar imens pe antebraț și KMS, din păcate sa întâlnit într-o viață scurtă. Experimentele medicale cu steroizi cu doze mari și vincristină nu au reușit să trateze hemangioamele pacientului nostru. Rezecția chirurgicală a tumorii sale vasculare a fost curativă, dar trebuie remarcat faptul că operația are o mortalitate intraoperatorie ridicată. Pentru mulți, rezecția este adesea imposibilă sau desfigurantă din cauza localizării leziunii.

Opțiunile de tratament pentru KMS includ radioterapie, interferon alfa, Amicar, embolizare, corticosteroizi, ticlopidină și aspirină și vincristină. 6, 7 Corticosteroizii sunt un tratament obișnuit de primă linie, deoarece prezintă un risc mai redus și au mai puține efecte secundare decât alte tratamente. Doza este redusă la cea mai mică doză care menține numărul normal de trombocite și nivelurile normale de fibrinogen; Steroizii sunt deseori necesari timp de câteva luni. Se adaugă tratamente suplimentare dacă, în ciuda steroizilor, persistă coagulopatia și trombocitopenia. Îngrijirea de susținere include transfuzia de trombocite și crioprecipitarea ca înlocuitor al fibrinogenului și corectarea coagulopatiei. Cursul natural al sindromului este o distincție în copilărie, deoarece leziunile vasculare sunt de obicei rezolvate la vârsta școlară.

Acest caz ar trebui să alerteze medicii cu privire la posibilele complicații pe care le poate întâmpina KMS și să servească drept raport asupra prezentării neobișnuite a unui copil.