Semnele asemănătoare dermatomiozitei care apar după BMT alogenă au fost considerate o manifestare rară a GVHD cronic (cGVHD). 1, 2, 3, 4 Aici prezentăm un pacient de sex masculin care a dezvoltat dermatomiozită la 14 ani după BMT alogenă. Acest tânăr de 24 de ani a fost internat la spitalul nostru cu mialgie și slăbiciune musculară la nivelul membrelor superioare și inferioare. Examinarea istoricului său medical a arătat că a primit BMT alogen de la un donator legat de HLA care nu era legat de femei ca salvare pentru recăderea ALL la vârsta de 10 ani. Transplantul a fost efectuat cu regimuri de condiționare BU, CY și etopozide cu profilaxie GVHD CsA și MTX pe termen scurt. Graficarea completă a fost obținută în ziua 16. Genotiparea prin analiza XY-FISH a unei probe BM prelevate în ziua 26 a arătat că 98,8% din celulele nucleare întregi erau de origine donator, indicând că s-a realizat himera completă. Cursul post-transplant a fost neted și neschimbat, cu GVHD acut al pielii de gradul 1. A rămas fără imunosupresoare de mai bine de zece ani din ziua 368.

primitor

Secțiunea transversală a unei probe de biopsie musculară. A ) Atrofia fibrelor musculare, care a fost remarcabilă în zonele periferice. Un număr semnificativ de celule mononucleare inflamatorii au fost raportate atât în ​​endomisiu, cât și în perimiză (colorare hematoxilină și eozină x 100); ( b ) colorat cu anti-CD4 (x 200); ( c ) colorate cu anticorpi anti-CD8 (x 200). Celulele T infiltrate au fost colorate predominant pentru CD4 +. ( d ) Analiza genotipurilor celulelor infiltrate de către FISH folosind o sondă specifică cromozomului Y. Celulele infiltrante prezintă un fenotip Y-pozitiv, indicând faptul că aceste celule provin de la destinatar. Semnalul verde (săgeata) indică cromozomul Y. Semnalul portocaliu indică cromozomul X.

Imagine la dimensiune completă

Atât polimiozita, cât și dermatomiozita pot apărea după BMT. 5 Dermatomiozita are manifestări cutanate, inclusiv erupții cutanate cu heliotrop și papule de Gottron. Cu toate acestea, complicațiile musculare asociate cu fasciita/miozita cGVHD sunt foarte rare. Am găsit în literatură doar șase cazuri de dermatomiozită legată de BMT, 1, 2, 3, 4, care s-au dezvoltat la 4-52 luni după transplant. Din numărul total de șapte cazuri, inclusiv șapte, pacienții aveau 24-51 de ani, patru erau femei și cinci au fost diagnosticați histopatologic. Cu toate acestea, numai ale noastre s-au caracterizat pentru imunofenotipuri și genotiparea celulelor mononucleare infiltrante, care au prezentat predominant infiltrație de tip CD4 + receptor compatibilă cu constatările dermatomiozitei. 6, 7 Cu toate acestea, în bolile legate de cGVHD, trebuie să existe interacțiuni între celulele CD8 + donatoare și celulele gazdă, ducând la boli inflamatorii.

Semnele clinice ale dermatomiozitei/dermatomiozitei juvenile pot fi uneori similare cu cGVHD. Microcimerismul matern poate juca un rol în imunopatogeneza dermatomiozitei juvenile, în care celulele himerice includ frecvențe ridicate ale celulelor T secretoare IFN-α ca răspuns la celulele gazdă. 6, 7, 8 Cu toate acestea, nu se stabilește dacă celula T himerică CD4 + atacă celulele gazdă din organele țintă la pacienții (juvenili) cu dermatomiozită. Cu toate acestea, în alte boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES), IFN de tip I contribuie la descompunerea toleranței periferice prin activarea DC mieloide imature care activează celulele T autoreactive. 9, 10 Împreună, presupunem că prezentarea himerismului mixt a contribuit probabil la supraexprimarea IFN, ducând la activarea receptorilor autoreactivi ai celulelor T CD4 + în mușchii afectați în acest caz.

Acesta este primul raport care demonstrează originea infiltrării celulelor T CD4 + la un pacient cu dermatomiozită care a primit BMT alogen. Aceasta este o complicație extrem de rară, iar aceste descoperiri indică importanța analizei himerice în orice caz de dermatoyitoză alogenă legată de BMT, care definește natura exactă a bolii.