Articolul expertului medical

Distrofia ochiului conține o serie de stări de boală degenerativă care îi afectează corneea - partea transparentă a mantalei exterioare, retina - capsula interioară cu celule fotoreceptoare și sistemul vascular al ochiului.

tipuri

Cea mai importantă parte a ochilor este retina, deoarece este elementul care simte impulsurile de lumină ale analizorului vizual. Deși este posibil să ne imaginăm o viziune normală fără o cornee sănătoasă - o lentilă refractară a luminii a ochiului care furnizează cel puțin două treimi din energia sa optică. În ceea ce privește vasele de sânge ale ochilor, faptul că ischemia vasculară poate provoca tulburări vizuale semnificative vorbește departe de ultima sarcină.

[1], [2]

Cauzele distrofiei ochiului

Acum, în aceeași ordine, vom lua în considerare cauzele distrofiei ochiului.

După cum se știe, corneea în sine nu are vase de sânge, iar metabolismul său în celule este sistemul vascular al brațului (zona de creștere între cornee și sclera) și lichid - și ruptura oculară. Prin urmare, de mult timp s-a presupus că cauzele distrofiei corneene a ochiului - modificări structurale și transparență redusă - sunt asociate exclusiv cu perturbarea metabolismului local și parțial cu inervația.

Natura determinată genetic a majorității cazurilor de degenerescență a corneei, care sunt transmise conform unui principiu autosomal dominant, este recunoscută și se manifestă în diferite categorii de vârstă.

De exemplu, rezultatul mutațiilor sau gena KRT12 a genei KRT3 care asigură sinteza keratinei în epiteliul corneean - distrofia corneei Messmann. Cauza distrofiei maculare a corneei rezidă în mutațiile genei CHST6, care perturbă sinteza polimerică a glicozaminoglicanilor sulfați aparținând țesuturilor corneene. Etiologia distrofiei membranei bazale și membrana Bowman 1 (distrofia corneei Reis-Byuklers), distrofia granulară și reticulată asociată cu tulburări funcționale ale genei Tgfbi pentru factorul de creștere a țesutului corneei.

Principalele cauze ale bolii includ oftalmologii, în primul rând, procesele biochimice din membranele celulelor sale, asociate cu o creștere a vârstei a peroxidării lipidelor. În al doilea rând, lipsa enzimelor lizozomale hidrolitice, care contribuie la acumularea de particule în epiteliul pigmentar al pigmentului lipofuscină și care inactivează celulele fotosensibile.

El subliniază faptul că boli precum ateroscleroza și hipertensiunea - datorită capacității lor de a destabiliza starea întregului sistem cardiovascular - crește riscul de distrofie centrală a retinei de trei și respectiv șapte ori. Potrivit oftalmologilor, aceasta joacă un rol important în miopie (bizarurie) în dezvoltarea retinopatiei degenerative, în care întinderea globului ocular, inflamația coroidei, a crescut colesterolul din sânge. Oftalmologia britanică a raportat în 2006 că fumatul a triplat riscul de a dezvolta distrofie legată de vârstă.

După cercetările de bază din ultimele două decenii, a fost dezvăluită etiologia genetică a multor modificări distrofice ale retinei. Mutațiile genelor autosomale dominante determină supraexprimarea proteinei G transmembranare a rodopsinei, un pigment vizual cheie al fotoreceptorilor de tije (tije). Acestea sunt mutații ale genei acestei cromoproteine, ceea ce explică defectele cascadei de fototransducție în degenerarea pigmentară a retinei.

Cauzele bolii pot fi asociate cu afectarea circulației sanguine locale și a metabolismului intracelular în hipertensiune arterială, ateroscleroză, clamidie sau toxoplasmoză uveită, boli autoimune (poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic), ambele tipuri de diabet zaharat sau leziuni oculare. Există, de asemenea, o presupunere că probleme cu vasele de sânge din ochi - datorate patologiei vasculare a creierului.

[3], [4], [5]

Simptomele distrofiei oculare

Simptomele oculare ale distrofiei corneene includ:

  • sentimente dureroase de intensitate variabilă în ochi;
  • senzație de contaminare a ochilor (prezența unui obiect străin);
  • sensibilitate dureroasă a ochilor la lumină (fotofobie sau fotofobie);
  • rupere excesivă;
  • hiperemie sclerală;
  • umflarea corneei;
  • Reducerea transparenței stratului cornos și reducerea acuității vizuale.

Cu keratoconus există, de asemenea, o senzație de mâncărime în ochi și vizualizarea mai multor imagini ale obiectelor individuale (poliopie monoculară).

Trebuie avut în vedere faptul că distrofia retinei se dezvoltă treptat și nu prezintă semne de sine în stadiile incipiente. Și simptomele caracteristice stărilor patologice degenerative ale retinei pot fi exprimate ca:

  • oboseală rapidă a ochilor;
  • tulburare temporară de fractură (hipermetropie, astigmatism);
  • reducerea sau pierderea completă a sensibilității la vedere a contrastului;
  • metamorfoze (deformarea liniilor și deformarea imaginilor);
  • diplopia (dublarea obiectelor vizibile);
  • niktalopiya (tulburări de vedere cu lumină redusă și noaptea);
  • apariția în fața unor pete colorate, „muște” sau sclipiri de lumină (fotopune);
  • tulburări de percepție a culorii;
  • absența vederii periferice;
  • bovine (apariția în câmpul vizual al zonelor care nu sunt percepute de ochi sub formă de pete întunecate).

Distrofia centrală a retinei (vârsta, vitelliformnaya, progresează de la con, macular și colab.), începe să se dezvolte la om cu modificări ale genei PRPH2, care codifică furnizarea de celule fotoreceptoare fotosensibile (tije și supozitoare).

Boala se simte cel mai adesea după 60 până la 65 de ani. Potrivit Institutului Național al Ochilor, aproximativ 10% dintre persoanele cu vârsta cuprinsă între 66-74 de ani au potențialul degenerescenței maculare la nivelul ochiului, iar la persoanele cu vârsta cuprinsă între 75 și 85 de ani, probabilitatea crește la 30%.

Particularitatea distrofiei centrale (maculare) constă în prezența a două forme clinice - neextractive sau uscate (80-90% din toate cazurile clinice) și umede sau exudative.

Distrofia retiniană uscată se caracterizează prin depunerea unor mici aglomerări gălbui (copite) sub macula în regiunea subretiniană. Un strat de celule fotoreceptoare maculare datorate acumulării de depozite (produse de metabolism care nu sunt defalcate din cauza unei deficiențe determinate genetic de enzime hidrolitice) începe să se atrofieze și să moară. Dimpotrivă, aceste schimbări duc la o denaturare a vederii, care este cel mai frecvent în lectură. Cel mai adesea afectat de ambii ochi, deși totul poate începe cu un singur ochi și procesul durează destul de mult. Cu toate acestea, distrofia retiniană uscată nu duce de obicei la pierderea completă a vederii.

Distrofia umedă a retinei este considerată o formă mai gravă, deoarece provoacă tulburări de vedere într-un timp scurt. Acest lucru se datorează faptului că, sub influența acelorași factori, începe procesul de neovascularizație subretiniană - creșterea de noi vase de sânge anormale sub pata galbenă. Deteriorarea pereților vaselor este însoțită de eliberarea transudaților seroși din sânge, care se acumulează în zona maculară și perturbă trofismul celulelor epiteliale ale pigmentului retinian. Viziunea se deteriorează semnificativ, în nouă cazuri din zece există o pierdere a vederii centrale.

Oftalmologii observă că degenerescența retiniană legată de vârstă începe la 10-20% dintre pacienți ca fiind uscată și apoi progresează spre forma exudativă. Degenerescența maculară de vârstă este întotdeauna bilaterală, în timp ce la un ochi poate exista distrofie uscată și la celălalt umed. Evoluția bolii poate fi complicată prin separarea retinei.

Distrofia retinei la copii

Spectrul suficient de varietăți de boli degenerative ale ochilor este reprezentat de distrofia retinei la copii.

Distrofia centrală a retinei la copii este o patologie congenitală asociată cu mutații genetice. În primul rând, este boala Stargardt (boală maculară juvenilă, degenerescență maculară juvenilă) - o boală cauzată genetic asociată cu un defect al unei gene, o bază recesivă autozomală ABCA4 moștenită. Statisticile Institutului Național Regal pentru Nevăzători (RNIB) sugerează că boala reprezintă 7% din toate cazurile de degenerescență maculară la copiii britanici.

Această patologie afectează ambii ochi și începe să apară la copii după cinci ani. Se manifestă în fotofobie, reduce vederea centrală și orbirea progresivă a culorii - discromatopsie în verde și roșu.

Până în prezent, boala este incurabilă, deoarece nervul optic este atrofiat în timp și prognosticul este de obicei nefavorabil. Cu toate acestea, pașii activi de reabilitare pot menține și menține un anumit nivel de vizualizare (nu mai mult de 0.2-0.1).

Cu cea mai bună boală (degenerescența maculară maculară), care este și congenitală, apare o formă asemănătoare chistului în fosila maculară centrală. Acest lucru reduce claritatea vederii centrale (imagini neclare cu zone întunecate) menținând în același timp vederea periferică. Pacienții cu cea mai bună boală au adesea o viziune aproape normală de mai multe decenii. Boala este moștenită și membrii familiei de multe ori nu știu că au această patologie.

Retinoschizisul juvenil (cromozomial) - divizarea straturilor retiniene cu deteriorarea și degradarea consecutivă a vitrosului - duce la pierderea vederii centrale și a jumătății laterale. Simptomele frecvente ale acestei boli sunt strabismul și mișcările involuntare ale ochilor (nistagmus); majoritatea pacienților sunt băieți. Unii dintre ei mențin un procent suficient de vedere la maturitate, în timp ce alții au o deteriorare semnificativă a vederii în copilărie.

Retinita pigmentară implică mai multe forme moștenite ale bolii care determină o scădere treptată a vederii. Totul începe la vârsta de aproximativ zece ani, când un copil se plânge de probleme de vedere în întuneric sau vedere laterală limitată. După cum subliniază oftalmologii, boala se dezvoltă foarte lent și foarte rar duce la pierderea vederii.

Amauroza congenitală a lui Leber - orbirea congenitală incurabilă se transmite autosomal recesiv, ceea ce înseamnă că copiii s-au născut cu această tulburare, gena mutantă RPE65 trebuia să fie ambii părinți. [Mai multe informații - când mergem la publicația noastră Amavroz Leber].

Distrofia retinei în sarcină

Posibila distrofie retiniană în timpul sarcinii amenință femeile cu miopie severă (peste 5-6 dioptrii) deoarece forma globului ocular este deformată. Acest lucru creează condițiile prealabile pentru complicații sub formă de distrofii periferice vitreochorioretin, care pot provoca ruperea și separarea retinei, în special în timpul nașterii. Prin urmare, în astfel de cazuri, moașele efectuează o operație cezariană.

La femeile însărcinate cu miopie - în absența complicațiilor (gestoză) - retinele sunt ușor înguste pentru a susține circulația sângelui în sistemul uterin-placentă-făt. Dar când sarcina este complicată de hipertensiune arterială, umflarea țesuturilor moi, anemie și sindrom nefrotic, îngustarea vaselor retinei mai accentuată și acest lucru provoacă probleme cu aportul normal de sânge.

Potrivit oftalmologilor, distrofia periferică este cel mai adesea rezultatul unei scăderi a volumului de sânge circulant în toate structurile oculare (cu mai mult de 60%) și a unei deteriorări a stării trofice a țesuturilor lor.

Printre cele mai frecvente patologii retiniene observate în timpul sarcinii observate: distrofia cu zăbrele cu subțierea retinei către partea superioară externă a cavității vitroase, porțiuni de pigment și pete albe de distrofie retiniană atrofie epitelială retiniană și degenerare a ochiului cu spasme vasculare ale capilarelor și venelor. Destul de des, retinoschiza retiniană se abate de la corioid (fără ruperea sau ruptura retinei).

Ce este distrofia ochiului?

Dacă urmați principiul anatomic, trebuie să începeți cu corneea. În total, conform celei mai recente clasificări internaționale, distrofia corneei a ochiului numără mai mult de două duzini de specii - în funcție de localizarea procesului patologic corneean.

Pentru distrofia superficială sau endotelială (unde depozitele de amiloid se află în epiteliul corneei) includ degenerarea membranei bazale, distrofia juvenilă a lui Messmann (sindromul Messmann, Wilke) și altele. Distrofia celui de-al doilea strat de cornee (așa-numita membrană Bowman) include distrofia subepitelială Thiel-Behnke, distrofia Airways și altele; de-a lungul timpului, acestea ajung adesea în straturile superficiale ale corneei, iar unele dintre ele pot afecta stratul intermediar dintre stromă și endoteliu (membrana lui Descemet) și endoteliul în sine.

Distrofia corneei cu localizare în cel mai gros strat de fibre de colagen, fibrate și keratocite, este definită ca distrofie stromală, pot exista diverse morfologii de deteriorare kotoroaya: zăbrele, granule, cristaline, pete.

În caz de deteriorare a stratului interior al corneei, sunt diagnosticate formele endoteliale ale bolii (Fuchsa, distrofia polimorfă punctată și posterioară etc.). Cu toate acestea, odată cu varietatea conică de distrofie - keratoconus - apar modificări degenerative și deformări în toate straturile corneei.

Distrofia retiniană în oftalmologia la domiciliu la locul apariției este împărțită în centrală și periferică și etiologie - procurare și, în consecință, genetică. Trebuie remarcat faptul că până în prezent, odată cu clasificarea degenerescenței maculare, multe probleme duc la terminologia cu mai multe variante. Acesta este doar un exemplu foarte grăitor: distrofia retiniană centrală a ochiului poate fi numită vârstă, senilă, corioretinită centrală corioretinală centrală, involuție centrală, degenerescență maculară legată de vârstă. În timp ce experții occidentali nu au în general nicio definiție - degenerescența maculară. Acest lucru este logic, deoarece macula (latina macula - pata) - pata galbenă (macula lutea) din zona centrală a retinei, are celule fotoreceptoare de adâncitură care convertesc expunerea la lumină și culoare în impulsuri nervoase și le trimit către vizual cranio nervul cerebral către creier. Distrofia vectorială legată de vârstă (la persoanele cu vârsta peste 55-65 de ani) poate fi cea mai frecventă cauză a pierderii vederii.

Distrofia retiniană periferică enumerată în lista „modificărilor” care o transmit în întregime, este problematică în ceea ce privește încurcarea terminologică. Acest pigment (tapetoretinalnoy sau retinita pigmentară) conic-Rod-, distrofia vitreoretinală Goldmann-Favre, amauroza congenitală a lui Leber, distrofia Leffler-Wadsworth, pete albe de inflamație a retinei (pete albe) etc. Distrofia periferică poate provoca ruperea și ruptura retinei.

În cele din urmă, degenerarea vaselor de sânge ale ochiului, care pot afecta arterele oculare și se pot ramifica din aceasta, artera retiniană centrală și venele și venele ochilor. În primul rând, patologia microscopică manifestată în umflături (cu lărgirea pereților pentru a face problema) este un vas retinian extrem de subțire și mai târziu se poate dezvolta într-o formă proliferativă atunci când, ca răspuns la hipoxia tisulară, începe neovascularizarea, adică Creșterea anormală a vaselor de sânge noi și fragile. Nu provoacă niciun simptom de la sine, dar dacă integritatea zidurilor lor este compromisă, pot apărea probleme de vedere grave.

Diagnosticul distrofiei oculare

În clinicile oftalmologice, diagnosticul se efectuează folosind metode și tehnici precum:

  • visocontrastometrie (determinarea acuității vizuale);
  • perimetrie (studiu de câmp vizual);
  • campimetrie (determinarea mărimii punctului oarb ​​și a poziției vitelor);
  • Testarea funcțională a câmpului vizual central utilizând grila Amsler;
  • testarea viziunii culorilor (permite determinarea stării funcționale a conurilor);
  • testarea adaptării întunecate (oferă o imagine obiectivă a modului în care funcționează barele);
  • oftalmoscopie (examinarea și evaluarea stării fundului);
  • electrocultură (oferă o idee despre mișcările ochilor, potențialul retinei și mușchii ochilor);
  • Electroretinografie (determinarea stării funcționale a diferitelor părți ale retinei și analizor vizual);
  • angiografie fluorescentă (permite vizualizarea vaselor de sânge ale ochiului și dezvăluie creșterea noilor vase de sânge și scurgerea din vasele existente);
  • tonometrie (măsurarea nivelului presiunii intraoculare);
  • Structurile interne ale ochiului din SUA în două proiecții;
  • tomografie stratificată optică (examinarea structurilor globului ocular).

Pentru a diagnostica distrofia corneei corneene, este necesar să se efectueze o verificare a lămpii cu fante, să se utilizeze pahimetrie (pentru a determina grosimea corneei), școscopie (pentru a determina refracția ochiului), corneotopografie (pentru a determina gradul de curbură al suprafeței corneei) și, de asemenea, biomicroscopie confocală.

[6]