Leziunile respiratorii sunt o cauză majoră de morbiditate și mortalitate la pacienții cu fibroză chistică (FC). Manifestările clinice ale bolii sunt foarte variate. În ceea ce privește diversitatea și intensitatea, acestea includ o gamă largă de imagini, care pot fi unice pentru fiecare pacient și de care depinde abordarea individuală a tratamentului.

căilor respiratorii superioare

Boala afectează nu numai tractul respirator inferior, ci și de obicei tractul respirator superior. Rinita cronică și implicarea sinusurilor sub formă de inflamație acută sau cronică (sinuzită) sunt foarte frecvente. Unii pacienți suferă, de asemenea, de polipi nazali, care necesită ocazional îndepărtarea chirurgicală preventivă pentru a preveni obstrucția nazală.

Căile respiratorii inferioare - boli bronhopulmonare

Căile respiratorii ale pacienților cu CF pot să nu aibă un proces inflamator cronic imediat după naștere. În cadrul mutației CFTR sau a altor gene și influențe modificatoare, procesul evoluează treptat.

Într-un mediu predispus, poate apărea mai întâi o infecție acută primară, care va declanșa o cascadă de procese inflamatorii și va facilita apariția unor infecții suplimentare sau a colonizării de către unii dintre agenții patogeni.

Infecția virală crește, de asemenea, susceptibilitatea la inflamații bacteriene mai severe sau la infecția inițială sau exacerbarea. Există o acumulare de elemente inflamatorii și o producție crescută de citokine inflamatorii, care, totuși, nu sunt capabile să elimine și să elimine în mod eficient și eficient
microorganisme.

Microorganisme ale căilor respiratorii inferioare în CF

Staphylococcus aureus - această bacterie este cel mai adesea prima din sputa pacienților cu CF. De obicei este o bacterie cu susceptibilitate la antibiotice relativ bună, dar poate apărea și o tulpină nosocomială de MRSA (S. aureus rezistentă la meticilină), care este o problemă gravă și necesită măsuri epidemiologice și igienice speciale.

chistică

Haemophillus influenzae apare rar în spută și este uneori cauza exacerbărilor acute .

Pseudomonas aeruginosa este cea mai frecventă bacterie izolată din spută atât la copii, cât și la pacienții adulți cu FC. Dacă se detectează prezența acestei bacterii, este necesar să încercați să o eradicați, deoarece este cronică
P. aeruginosa infecția este asociată cu un prognostic mai slab, o stare clinică mai proastă, parametri mai mici ai funcției pulmonare, greutate și spitalizări mai frecvente.

Complex Burkholderia cepacia (Ccc) iese în evidență din ce în ce mai mult. Nu este grav în ceea ce privește frecvența, ci în poli-rezistența la antibiotice. Unele tulpini Bcc sunt asociate cu o incidență mai mare a evenimentelor adverse, progresia rapidă a funcției pulmonare scăzute, dar alți pacienți cu aceeași tulpină pot fi stabilizați în timp. Diseminarea are loc în principal prin transmiterea pacientului la pacient în timpul spitalizării și a contactelor personale. Izolarea sa dovedit a fi cel mai eficient mod de a preveni riscul transmiterii.

Stenotrophomonas maltophilia apare cel mai rar la pacienții cu CF și se crede că este principala cauză a presiunii de selecție a antibioticelor. Apare în principal în medii umede și poate coloniza de ex. ajutoare pentru inhalare.

Viruși, de exemplu. virusul gripal, virusul RS și mulți alții sunt deosebit de importanți ca inițiatori ai exacerbărilor bacteriene mai severe. Prin slăbirea imunității atât locale, cât și generale, acestea facilitează debutul colonizării de către bacteriile menționate. Infecțiile virale recurente sunt asociate cu deteriorarea sistemului bronhopulmonar. Din acest motiv, măsurile preventive epidemiologice, inclusiv vaccinările disponibile, sunt deosebit de importante.

Microorganisme de drojdie sunt cele mai frecvente infecții fungice la pacienții cu FC. Cultivarea pozitivă este în special la pacienții care utilizează antibiotice cu spectru larg. Pentru a evalua severitatea clinică a descoperirii culturii, este importantă și cuantificarea descoperirii culturii și, eventual, descoperirea microscopică a pseudohiphaelor (forme fibroase), care au o tendință mai mare la invazivitate.

Ciuperci fibroase din gen Aspergilus acestea apar adesea în căile respiratorii ale pacienților cu CF, în special Aspergillus fumigatus, care este unul dintre cele mai abundente din mediu. Aspergilus poate acționa ca un alergen și poate provoca o reacție de hipersensibilitate cunoscută sub numele de aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA)

Manifestari clinice

Tusea este de obicei prima și probabil cea mai frecventă manifestare a bolii. La început, este ocazional, amintește de o infecție respiratorie acută, cu cea mai mare intensitate dimineața după trezire. Tusea este adesea însoțită de respirație șuierătoare și respirație șuierătoare, în special la copii. Perioadele însoțite de tuse nu sunt doar din ce în ce mai frecvente, dar sunt prelungite și tind să dureze mai mult decât în ​​cazul unei infecții respiratorii obișnuite.

Pe măsură ce boala progresează, la fel și natura tusei, care este mai productivă odată cu expectorarea abundentei spute purulente, adesea colorate în verde. Evoluția bolii este adesea întreruptă de afecțiuni acute asociate cu accentuarea tusei și expectorației, care este însoțită de obicei de dispnee accentuată, anorexie, pierderea în greutate, întârzierea creșterii și deteriorarea indicatorilor funcției pulmonare.

Obstrucția căilor respiratorii se manifestă în examinarea spirometrică ca o tulburare de ventilație obstructivă cu rezistență crescută a căilor respiratorii. Apare inițial ca urmare a ocluziei bronșice prin secreție vâscoasă solidă, ulterior ca o consecință a distrugerii căilor respiratorii.

Hipertensiunea pulmonară se manifestă prin înrăutățirea afectării pulmonare, atunci când plămânii sunt incapabili să asigure un schimb adecvat de gaze respiratorii și există o scădere a presiunii parțiale a oxigenului arterial, ceea ce poate duce la dezvoltarea unei inimi pulmonare cronice.

Aspexia - manifestările externe nespecifice ale bolii cronice pulmonare pot fi degete clătite, piept în formă de butoi. La pacienții cu CF, starea nutrițională este foarte importantă, ceea ce afectează evoluția generală a bolii. Pierderea în greutate și întârzierea creșterii reprezintă progresia bolii. Durerea toracică poate fi însoțită de o serie de complicații care apar în CF (de exemplu, pneumotorax, revărsat, atelectazie, abces pulmonar, pneumonie, durere musculară, fractură de coastă legată de tuse, esofagită ...) care necesită severitate. diagnosticare rapidă.

Una dintre cele mai frecvente complicații la pacienții cu FC este hemoptizia. Acestea pot apărea într-o formă ușoară, ca amestec de sânge în spută și mai rar o expectorare masivă a sângelui, de obicei în exacerbări acute ale unei infecții respiratorii cronice.

Diagnostic

Conform Consensului european privind îngrijirea standard a CF, se suspectează că fibroza chistică necesită o examinare completă anamnestică și fizică a pacientului, examinarea clorurilor în transpirație, examinarea genotipului și prezența insuficienței pancreatice.

Dacă diagnosticul este confirmat, ca parte a examinării inițiale, este necesar să se efectueze o examinare a gazelor arteriale din sânge, examinarea funcțională a plămânilor, inclusiv teste de bronhodilatare pentru obstrucția căilor respiratorii.

Examenele imagistice sunt efectuate pe radiografii toracice și HRCT ale toracelui, ceea ce permite modificări reversibile (îngroșarea pereților bronșici, dopuri mucoase, infiltrate, atelectazie ...) și modificări ireversibile (bronșiectazii, fibrotizare, seculații, chisturi, emfizem).

Testele de sânge, parametrii de hemocoagulare, parametrii biochimici, incluzând markeri inflamatori precum CRP, IgG, nivelurile de vitamine liposolubile (în special A și D), IgE total, precum și IgE aspergilus și precipitine în diagnosticul ABPA sunt examinate în laborator. Examenele diagnostice de bază includ, de asemenea, examinarea microscopică și de cultură a sputei.

Examenul ecocartdiografic evaluează orientativ magnitudinea presiunii în artera pulmonară. Pacienții diagnosticați sunt încă monitorizați în centrele CF. Frecvența vizitelor este individuală, dar trebuie efectuată la intervale de trei luni.

Tratament

Prevenirea minimizează progresia bolii, deci este important să preveniți infecțiile periculoase și riscurile de transmitere a bacteriilor prin respectarea standardului igienic recomandat de către pacienți, prin respectarea măsurilor igienice și epidemiologice în unitățile sanitare și prevenirea eficientă este vaccinarea (de exemplu, copii, hepatită, virus gripal, Haemophillus influenzae, Streptococcus pneumoniae, un vaccin împotriva Pseudomonas a.)

Reabilitarea este unul dintre primii pași în tratament și este împărțit în tehnici care facilitează curățarea bronhiilor și exercițiile de fitness. Prin eliminarea secrețiilor purulente din căile respiratorii, obstrucția bronșică, rezistența căilor respiratorii, parametrii funcționali sunt îmbunătățiți și mediul nutritiv pentru bacterii este îndepărtat. Ajutoare simple, cum ar fi Flutter, Cornet R-C, Acapella, mască PEP sau vesta mai exigentă din punct de vedere tehnic, pot fi folosite pentru a sprijini această tehnică. Exercițiile de fitness adecvate cresc starea cardiorespiratorie, rezistența mușchilor respiratori, reduc senzația de insuficiență respiratorie, susțin clearance-ul mucociliar al sputei, măresc masa musculară și forța musculară.

Se confirmă în mod clar că antrenamentul zilnic regulat de fitness prelungește viața pacienților, dar îmbunătățește și calitatea vieții și parametrii funcționali ai plămânilor.

Medicamente

Bronhodilatatoarele îmbunătățesc funcția pulmonară la pacienții cu CF și pot reduce frecvența tratamentului cu ATB. Administrarea lor înainte de fizioterapie este de asemenea importantă, îmbunătățesc clearance-ul mucociliar al căilor respiratorii.

Mucoliticele sunt un grup important de medicamente care facilitează curățarea căilor respiratorii de mucus vâscos dens. Unul dintre mucoliticele inovatoare este ADN-ul uman recombinant inhalat (alfa-dornaza - Pulmozyme). Alte mucolitice eficiente sunt soluția de NaCl hipertonică, N-acetilcisteina (Solmucol, ACC) și, mai recent, manitolul inhalat (Bronchitol).

Imunomodulatorii și medicamentele antiinflamatoare au o mare importanță în suprimarea inflamației cronice, care este cel mai grav motiv pentru distrugerea căilor respiratorii în CF. Acest grup de medicamente este reprezentat de ex. macrolide, corticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene (ibuprofen). Dezavantajul lor este că utilizarea pe termen lung poate duce la riscul efectelor secundare.

Antibioticele sunt o parte integrantă a tratamentului cu CF și calea de administrare depinde de bacteriile găsite în cultură, iar alegerea depinde de sensibilitatea la antibiotice sau de efectul sinergic confirmat al antibioticelor selectate. sau saturația arterială a sângelui scade. Dacă saturația nu revine la normal, pacientul trebuie să urmeze o terapie pe termen lung cu oxigen la domiciliu timp de cel puțin 16 ore pe zi.

Transplantul pulmonar este ultima soluție pentru leziuni pulmonare severe în CF. Un pacient este indicat pentru transplant dacă îndeplinește anumite criterii, care includ de ex. scăderea FEV1 sub 30%, hemoptizie masivă, progresie rapidă a insuficienței respiratorii, frecvența crescută a spitalizărilor, depășind valorile stabilite ale O2 și CO2. Starea fizică bună a pacientului este o condiție prealabilă importantă pentru transplantul și transplantul de succes.

Speranța pentru viitor în tratamentul CF este terapia genică, la care oamenii de știință lucrează și caută modalități de a transfera gena CFTR reparată în celulă. Acest lucru ar trebui să elibereze pacienții de boală și de simptomele acesteia.

Sursa: extrasă din activitatea profesională a MUDr. Branislav Remiš
Departamentul de Pneumologie și Ftiziologie I. SZU, Spitalul Universitar Bratislava