Granulomatoza Wegener este una dintre bolile autoimune care afectează vasele de sânge. Este o vasculită necrozantă, adică. boala inflamatorie a vasului. Afectează în principal vasele de sânge din căile respiratorii și rinichi. Cu toate acestea, pot fi afectate și alte părți ale corpului, de ex. piele, ochi, inimă, chiar și sistemul nervos.

simptome

Simptome

O constatare tipică este prezența anticorpilor împotriva citoplasmei neutrofilelor.

Cei mai afectați sunt persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. an. Incidența nu diferă prea mult între sexe.

Cauze

Inflamația autoimună, ruperea imunității înnăscute poate apărea din mai multe motive, de ex. infecții. Apoi, există o reacție a sistemului imunitar, care este îndreptată împotriva propriilor sale structuri, pe care le-a tolerat anterior. În acest caz, se formează în principal anticorpi împotriva citoplasmei neutrofilelor, care sunt celule imune înnăscute. Aceste celule formează apoi depozite inflamatorii în pereții vaselor, formând granuloame.

Simptome

Simptomele depind de vasele afectate.

Căi aeriene

  • Dureri în piept
  • tuse
  • dificultăți de respirație
  • tuse
  • Hemoptizie, tuse de sânge
  • rinită cronică
  • Sinuzită cronică
  • Sângerări din nas
  • Infecții respiratorii mai frecvente

Rinichi

  • Proteinuria, prezența proteinelor din urină
  • Hematurie, sânge în urină
  • insuficiență renală

Următorul

  • dureri musculare
  • transpirații nocturne
  • pierdere în greutate
  • oboseală

Diagnostic

Test de sânge - prezența autoanticorpilor cANCA (împotriva citoplasmei neutrofile, cel mai adesea împotriva proteinazei 3 stocate în ea), sedimentare crescută și CRP
Examinarea urinei - prezența proteinelor și a sângelui
Examen radiologic, la radiografia plămânilor apariția nodulilor, mai detaliat decât CT-ul plămânilor, rinichilor
Biopsia țesutului afectat

Tratament

În tratamentul inflamațiilor autoimune, este vorba în principal de suprimarea inflamației, adică. Sistemul imunitar. Astfel, se administrează imunosupresoare. Principalele medicamente sunt corticoizii, ciclofosfamida, azatioprina. Adesea preparatele individuale sunt combinate. Tratamentul biologic este, de asemenea, utilizat în prezent. Anticorpii monoclonali sunt administrați pentru a bloca efectele citokinei pro-inflamatorii TNF alfa sau direcționate împotriva celulelor B, care sunt o sursă de autoanticorpi.