Articolul expertului medical

Hepatoblastomul este o tumoare rară care afectează copiii sub 4 ani, indiferent de sex; rar dezvoltat la copiii mai mari și adulți.

cauzează

Primele semne ale hepatoblastomului sunt o creștere rapidă a volumului abdominal însoțită de anorexie, scăderea activității copilului, febră și, în cazuri rare, icter. Manifestările hepatoblastomului includ, de asemenea, maturizarea sexuală accelerată datorită secreției ectopice de gonadotropină, cistationuriei, hemihipertrofiei și adenomului renal.

Nivelurile serice ale α-fetoproteinei sunt semnificativ crescute. Metodele de vizualizare a examinării relevă formarea volumului în ficat, o schimbare de la poziția normală a organelor adiacente, uneori focare de calcificare. Angiogramă hepatică pentru a vedea simptomele cancerului hepatic primar - hiperemie difuză a tumorilor și care este stocată în faza venoasă, vascularizația sa bogată, grupuri de focare de agent de contrast și contururi neclare.

Semnele histologice ale hepatoblastomului reflectă etapele dezvoltării embrionare a ficatului, astfel încât uneori se observă modificări teratologice. De obicei, hepatoblastomul este o tumoare de tip fetal cu celule embrionare în acini, pseudo-noduli sau structuri papilare. Sinusoidele conțin celule hematopoietice. Când tipul de cancer mixt epitelial-mezenchimal a detectat mezenchim primitiv, osteoid și ocazional cartilaj, rabdomioblasti sau focare epidermoidale.

S-a stabilit o relație între polipoza adenomatoasă familială a colonului și hepatoblastomul. Sunt posibile și alte combinații; pe cromozomul 11 ​​se identifică o genă asociată cu hepatoblastom și alte tumori embrionare. Studiile citogenetice au relevat anomalii cromozomiale.

Dacă se poate efectua rezecția ficatului, prognosticul este de obicei mai bun decât în ​​carcinomul hepatocelular; 36% dintre pacienți trăiesc 5 ani sau mai mult.