MUDr. Katarina Kosova 25 martie 2020 Prevenire Simptome video

vârstnici

(Sursa foto: AdobeStock.com)

Hemofilia este un prim exemplu de boală moștenită. În fiecare manual de genetică veți găsi o schemă pentru transmiterea hemofiliei.

Cum este posibil ca hemofilia să nu aibă loc în familia ta și să suferi încă de ea?

De ce hemofilia poate să nu apară la naștere, dar va apărea mai târziu în viață?

Care este cauza hemofiliei dobândite?

Poate copilul meu să moștenească hemofilia dobândită de la mine?

Ceea ce determină o coagulare slabă a sângelui în hemofilia dobândită?

Dacă suferi hemofilie dobândită, cauza este sistemul tău imunitar. În anumite circumstanțe, a început să producă anticorpi împotriva factorilor de coagulare, cel mai adesea factorul VIII. Cauza hemofiliei dobândite nu este producția insuficientă de factori ca în hemofilia congenitală, ci disfuncția acesteia.

Dacă un anticorp se leagă de factor, factorul nu poate funcționa și este „blocat”. Deși cauza hemofiliei congenitale și dobândite este diferită, rezultatul este același: lipsa factorului de coagulare activ și coagularea slabă a sângelui rezultată.

Este rar ca o genă care codifică factorii de coagulare să fie deteriorată în timpul vieții.

Care sunt simptomele hemofiliei dobândite?

Într-o treime din cazuri, simptomele hemofiliei dobândite sunt nesemnificative și nu necesită tratament. Cu toate acestea, mai mult de o treime din persoanele cu hemofilie dobândită suferă de sângerări recurente și mai severe. La unii pacienți, diagnosticul și tratamentul întârziat și subestimarea simptomelor sunt implicate în starea mai severă.

Simptomele hemofiliei dobândite sunt similare cu cele ale hemofiliei congenitale. Cauze slabe de coagulare a sângelui:

  • vânătăi fără niciun motiv aparent,
  • sângerări nazale (epistaxis) sau sângerări ale mucoasei bucale,
  • extinsă sau sângerări menstruale abundente,
  • sângerări prelungite chiar și din cauza unei leziuni mici.

În cazul hemofiliei dobândite, apare și ea sângerări în organele interne: plămânii, tractul urinar sau sistemul digestiv. Cu aceste complicații, puteți găsi sânge în urină, scaune întunecate sau tuse sânge. Spre deosebire de hemofilia congenitală, forma dobândită este mai puțin probabil să provoace sângerări temute în articulații.

Citește și:

Cine este cel mai expus riscului de hemofilie dobândită?

Hemofilia dobândită este o boală în special persoanele în vârstă. În jumătate dintre ei, nu putem determina ce a declanșat producerea de anticorpi.

Cealaltă jumătate a persoanelor în vârstă suferă de alte boli care produc anticorpi, de exemplu artrita reumatoida, scleroză multiplă, boli inflamatorii cronice intestinale, cum ar fi colita ulcerativă.

În altele, factorul declanșator este infecția, diabetul, cancerul sau medicamente precum penicilina sau interferonul. Uneori observăm o legătură cu sarcina.

Hemofilie dobândită: modul în care este diagnosticată?

Dacă suspectați hemofilia dobândită, medicul dumneavoastră vă va lua sângele și îl va face analize de sange.

Deoarece rezultatele arată o coagulare slabă a sângelui în hemofilia obținută?

  • Timpul de sângerare, timpul de protrombină (PT) și numărul de trombocite sunt normale.
  • APTT este de obicei prelungit.
  • Nivelurile factorilor activi de coagulare și anticorpii împotriva acestora sunt cruciale pentru diagnosticul hemofiliei dobândite,
  • Gravitatea hemofiliei și riscul apariției complicațiilor hemoragice sunt determinate de medic pe baza cantității de anticorpi față de factor.
Sursa foto: AdobeStock.com

Cum se efectuează tratamentul atunci când diagnosticul este confirmat: hemofilie dobândită?

După cum rezultă din natura hemofiliei obținute, nu este suficient să se completeze factorul de coagulare lipsă, așa cum facem cu hemofilia congenitală. Cum se tratează hemofilia dobândită?

Tratamentul este important boală asociată, care este asociat cu hemofilia dobândită. Dacă a apărut hemofilie după administrarea medicamentului, este important să ajustați acest tratament, dacă este posibil.

Dacă există mai puțini anticorpi, folosim hemofilia în tratament doze mari de factor de coagulare, ceea ce poate corecta coagularea sângelui. Medicul dumneavoastră va trata sângerările moderate până la severe cu factor VIII recombinant (pentru hemofilia A).

Dacă aveți foarte puțini anticorpi, tratamentul cu desmopresină, care favorizează coagularea sângelui, poate fi suficient. Dacă, pe de altă parte, aveți un nivel ridicat de anticorpi și sângerări severe, medicul dumneavoastră vă va oferi factor recombinant VIIa sau APCC (concentrat complex de protrombină activat).

Esența tratamentului este eliminarea anticorpilor nedoriti. În acest scop sunt utilizate medicamente care suprimă imunitatea, cum ar fi corticoizii (metilprednisolonă sau prednison) și ciclofosfamidă.

În unele cazuri, medicul dumneavoastră vă poate sfătui tratamentul biologic. În alte cazuri, hemofilia dobândită poate dispărea treptat.

Copilul meu poate moșteni hemofilia de la mine?

Dacă suferiți de hemofilie dobândită, nu este de vină gena greșită a factorilor de coagulare, ci producerea de anticorpi împotriva acestora. Unele boli asociate cu hemofilia dobândită sunt mai frecvente în familii. Prin urmare, copilul dumneavoastră poate moşteni susceptibilitate la anumite boli și, în teorie, indirect, hemofilie dobândită.

Indiferent dacă hemofilia dobândită se manifestă sau nu depinde de stilul de viață pe care îl purtăm. Prin urmare, copilul dumneavoastră nu va moșteni hemofilia dobândită direct ca hemofilie congenitală.

Vrem să subliniem că hemofilia dobândită apare cel mai adesea la vârstnici, când oamenii nu mai planifică copii.