MUDr. Katarina Kosova 27 martie 2020 Simptome | video

hemofilie

(Sursa foto: AdobeStock.com)

Deși hemofilia este o boală în principal la bărbați, în unele cazuri afectează și femeile. Hemofilia la femei se manifestă prin sângerări abundente. Dificultăți pot apărea în timpul menstruației, sarcinii și nașterii.

Cum gestionează hemofilia menstruația, sarcina și nașterea?

Ce trebuie să aveți în vedere dacă sunteți femeie și suferiți de hemofilie?

Care sunt particularitățile hemofiliei la femei?

Când îi vei transmite copilului tău hemofilie?

Hemofilie la femei: Când poate apărea la tine?

Femeile sunt deosebit de tulburate hemofilie dobândită. Aceasta înseamnă că nu s-au născut cu hemofilie, dar în timpul vieții lor sistemul imunitar a început să producă anticorpi împotriva factorilor de coagulare, cel mai adesea factorul VIII. Rezultatul este o coagulare slabă a sângelui.

Un alt caz este o femeie cu hemofilie care este purtătoare hemofilie congenitală tip A (lipsesc factorul VIII) sau hemofilie congenitală de tip B (lipsesc factorul IX). Ea a moștenit o genă „ruptă”. El poate suferi de o deficiență a factorului de coagulare dacă o genă sănătoasă nu funcționează corect. Se întâmplă ca femeile, purtătoare, să apară în câteva generații și vor fi descoperite după decenii sau secole.

Foarte rar se întâmplă să se întâlnească un bărbat, un hemofil și o femeie, un purtător. În acest caz este 50% - nr riscați-i fiică va suferi de hemofilie congenitală.

Afectează și femeile hemofilie C cu o deficiență a factorului de coagulare XI, a cărui producție este legată de cromozomul 4. În fiecare celulă (mascul și feminin), există doi cromozomi: unul de la tată, celălalt de la mamă.

Dacă moștenim gena greșită de la un părinte, cealaltă genă de la părintele sănătos „urmărește” pentru a forma suficient factor de coagulare. Iată diferența față de hemofilia A sau B, care este legată de cromozomul sexual X. O femeie o are de două ori în fiecare celulă, un bărbat are doar una. Prin urmare, hemofilia A sau B afectează de obicei bărbații, deoarece aceștia nu au un al doilea cromozom X funcțional de la tatăl lor.

Femeile pot suferi, de asemenea, de alte afecțiuni de sângerare. Este cel mai frecvent la femei boala von Willebrand. Alte condiții de sângerare includ lipsa altor factori de coagulare și coagularea slabă a sângelui.

Cum se manifestă hemofilia la femei?

Femeile care poartă hemofilie pot avea niveluri reduse ale factorului de coagulare. Cu toate acestea, de obicei nu provoacă sângerări severe. Cea mai frecventă manifestare a nivelurilor inferioare de factori de coagulare este sângerări menstruale abundente, care poate dura mai mult decât o femeie sănătoasă.

Alte semnale că aveți o coagulare scăzută a sângelui pot fi:

  • vânătăi,
  • sângerări abundente după naștere,
  • sângerări nazale mai frecvente care durează mai mult de 10 minute,
  • sângerări neobișnuite după operație sau stomatologie,
  • sângerare după o leziune ușoară mai mult de 5 minute.

Citește și:

Hemofilie la femei și menstruație.

Dacă suferiți de menstruație grea sau prelungită chiar de la începutul menstruației în timpul pubertății, acest lucru se poate datora unei coagulări slabe a sângelui.

Uneori, aceste dificultăți vă avertizează cu privire la posibila transmitere a hemofiliei, mai ales dacă alte femei din familia dumneavoastră au perioade grele. Mama, bunica sau străbunica ta ar putea fi purtătoare de hemofilie.

Cât de grea se manifestă menstruația?

  • Sângerarea menstruală este atât de intensă încât aveți nevoie de un tampon nou sau tampon la fiecare 2 ore sau mai des.
  • Sângerările abundente te limitează în activitățile tale zilnice.
  • În sângele menstrual ai mai mare cheaguri de sânge.
  • Aveți puțină hemoglobină în sânge. Medicul dumneavoastră a recomandat suplimente de fier și nu a fost identificată nicio altă cauză de pierdere a hemoglobinei în afară de menstruația grea.

Fii conștient dacă și fiica ta suferă de menstruație grea. Dacă are și alte simptome de coagulare a sângelui menționate mai sus (de exemplu, vânătăi fără niciun motiv aparent), cereți medicului pediatru teste de sânge sau un examen de către un hematolog. Testele de rutină de coagulare a sângelui nu pot releva lipsa factorilor VIII sau IX. Hematologul își va determina activitatea prin analize speciale de sânge.

Femeile iau adesea medicamente pentru durere în timpul menstruației. Cu toate acestea, unele dintre ele pot agrava sângerarea. Dacă suferiți de menstruații abundente sau sunteți purtători de hemofilie, nu luați aspirină sau antiinflamatoare nesteroidiene (de exemplu, ibuprofen). Alegeți în schimb paracetamol.

Sursa foto: AdobeStock.com

Sarcina la femeile cu hemofilie: pentru ce să ne pregătim?

Sarcina este, de asemenea, o provocare pentru corpul unei femei sănătoase. Cu atât mai mult pentru o femeie predispusă la sângerare. Vestea bună este că coagularea slabă a sângelui se poate îmbunătăți în timpul sarcinii, deoarece nivelurile de factor VIII cresc natural. Astfel, simptomele hemofiliei A se pot ameliora sau chiar dispar. Cu toate acestea, acest lucru nu este cazul pentru factorul IX, prin urmare, hemofilia B mai rară nu se va ameliora singură în timpul sarcinii.

Spuneți întotdeauna medicului dumneavoastră că aveți hemofilie - chiar dacă sunteți „numai” purtător (dacă știți). Există riscul să aveți riscul unei pierderi crescute de sânge în timpul nașterii din cauza producției insuficiente de factori. Personalul medical va pregăti tot ce este necesar în timpul nașterii, astfel încât să poată rezolva o astfel de situație fără dificultăți.

Dacă sunteți purtător de hemofilie și sunteți îngrijorat de hemofilie la copilul dumneavoastră, este posibil să vi se facă teste pentru a o detecta înainte de naștere. De asemenea, vă va ajuta să aflați sexul bebelușului, atunci când știți că fata probabil nu va suferi de hemofilie dacă tatăl este sănătos. Băieții sunt expuși riscului de a deveni hemofili dacă transmiteți gena greșită.

Dacă știți acest lucru, vă puteți pregăti și găsi mai bine informațiile de care aveți nevoie pentru a avea grijă de un copil cu hemofilie.

Citește și:

Nașterea la femeile cu hemofilie

Ca și în cazul unei femei sănătoase, o naștere naturală este mai bună pentru o femeie care suferă de hemofilie. La nașterea dificilă și neprogresivă, este adecvată o operație cezariană. Din cauza coagulării slabe a sângelui la femeile cu hemofilie, mama poate primi factori de coagulare. Desigur, obstetricianul decide.

Coagularea scăzută a sângelui poate afecta modul în care naști. Dacă aveți hemofilie, medicii trebuie să evite utilizarea penselor sau a unui aspirator (numit „clopot” pentru a scoate copilul din canalul de naștere). Ambele ajutoare sunt, de asemenea, rareori utilizate la femeile sănătoase în timpul nașterilor dificile.

După naștere, nivelurile factorului VIII scad rapid, astfel încât să riscați sângerări postpartum mai mari și prelungite. Medicul dumneavoastră vă poate completa factorul VIII.

Copilul meu va avea hemofilie dacă sunt purtător?

Dacă tatăl copilului nu are hemofilie și tu ești purtător, hemofilia îți amenință fiii. În loc de cromozomul X, doar cromozomul Y moștenește de la tată (dacă ar moșteni de la tatăl X, nu ar fi băieți, ci fete), în timp ce un cromozom X moștenește de la tine (mama transmite întotdeauna doar X, deoarece ea nu are Y). Problema este pe cromozomul X: una este sănătoasă, cealaltă înseamnă hemofilie.

Prin urmare, dacă aveți un fiu, există o șansă de 50% să-i dați cromozomului bolnav și fiul să aibă hemofilie. Fiicele sunt cu 50% mai predispuse să fie purtătoare. De asemenea, pot moșteni cromozomul greșit, dar datorită unui cromozom X sănătos de la tatăl lor, nu vor suferi de hemofilie.

Lasă un răspuns Anulează răspunsul

Ne pare rău, trebuie să fiți conectat pentru a lăsa un comentariu.