Articolul expertului medical
- Cauze
- Simptome
- Diagnostic
- Ce trebuie explorat?
- Cum să explorezi?
- Ce teste sunt necesare?
- Tratament
- Cu cine doriți să contactați?
Hipercortismul la copii este un sindrom cauzat de niveluri persistente de glucocorticoizi în sânge datorită hiperfuncției cortexului suprarenal.
Cod ICD-10
- E24 Sindromul Itenko-Cushing.
- E24.0 Boala hipofizară a lui Itenko-Cushing.
- E24.1 sindromul Nelson.
- E24.2 Sindromul de vindecare Itenko-Cushing.
- E24.3 Sindromul ACTH ectopic.
- E24.8 Alte afecțiuni caracterizate prin sindromul Cushing.
- E24.9 Sindromul Itenko-Cushing, nespecificat.
Cauzele hipercorticismului la un copil
Cauzele hipercorticismului sunt foarte diverse.
- Hipercorticoza endogenă poate provoca:
- Boala Itzenko-Cushing este o boală neuroendocrină a hipotalamusului și/sau a hipofizei;
- Sindromul Isenko-Cushing - boala suprarenală (corticosteroid benign sau malign, hiperplazie nodulară a cortexului suprarenal);
- Sindromul ACTH-ectopic (tumori ale bronhiilor, pancreasului, timusului, ficatului, ovarelor, secreției ACTH sau hormonului care eliberează corticotropina);
- hiperaldosteronism (sindrom Connes).
- Hipercortizarea exogenă se datorează administrării pe termen lung a glucocorticosteroizilor sintetici (sindromul medicamentului Isenko-Cushing).
- Există, de asemenea, hipercorticism funcțional în dispituitarismul juvenil pubertar, sindromul hipotalamic, obezitatea, diabetul, bolile hepatice.
[1], [2], [3], [4], [5]
Simptomele hipercorticismului la un copil
Caracterizată prin obezitate displazică: fața „lunară”, exces de grăsime pe piept și abdomen cu membrele relativ subțiri. Dezvoltați modificări trofice ale pielii (vergeturi roz și violet pe șolduri, abdomen, piept, uscăciune, subțierea). Miopatie avansată, hipertensiune arterială, osteoporoză sistemică, encefalopatie, diabet cu steroizi, imunodeficiență secundară, dezvoltare sexuală întârziată. După debutul menstruației, amenoreea apare uneori la fete. Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap.
Pe lângă obezitate, întârzierea creșterii poate fi primul semn al bolii. Dezvoltarea treptată a obezității și încetinirea sau oprirea creșterii la început nu pot fi însoțite de alte simptome.
Examinarea acordă atenție feței mari, feței violete, bărbie dublă și depunerii de grăsime deasupra vertebrelor VII cervicale. Datorită producției excesive de androgeni de către tumori, există adesea manifestări de masculinizare patologică sub formă de hipertricoză, acnee, accelerare a vocii. Hipertensiunea arterială este tipică. Sensibilitatea crescută la infecții în unele cazuri duce la septicemie.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Diagnosticul hipercorticismului la un copil
Nivelurile de cortizol din sânge sunt de obicei crescute, dar sunt supuse unor fluctuații mari în diferite zile. Sunt necesare studii repetate de cortizol din sânge pentru a confirma diagnosticul. Majoritatea pacienților cu tulburări de ritm circadian cortizol în sânge ar trebui să aibă la 8 și 20 de ore, în timp ce nivelul hormonal poate fi același (la copii sănătoși cu vârsta mai mare de 3 ani, nivelurile de cortizol dimineața de câteva ori mai mari decât seara). Policitemie frecvent raportată (niveluri crescute de hemoglobină și eritrocite), limfopenie, eozinopenie. Toleranța la glucoză diabetică poate fi redusă. Uneori apare hipokaliemia. Osteoporoza se manifestă în corpul vertebrelor (pe raze X ale coloanei vertebrale).
Pentru determinarea diagnosticului nosologic sunt utilizate metode de vizualizare (CT, RMN, ultrasunete). Diagnosticul local (micro- sau macroadenom al hipofizei, suprarenalei și altor organe) se face la pacienții cu sindrom de hipercorticism clinic și de laborator dovedit anterior.
[12], [13]