Hipofosfatazia este o boală congenitală rară cauzată de un defect al fosfatazei alcaline osoase, hepatice și renale (gena ALPL). Poate apărea în mai multe forme - prenatale, neonatale, pediatrice și adulte.

hipofosfatazie

Manifestări clinice (la vârsta adultă):

  • nespecific
  • creștere scăzută
  • pierderea dintilor permanenti
  • dureri osoase și fracturi
  • osteomalacie secundară
  • mobilitate afectată
  • slabiciune musculara

Diagnosticul se bazează pe dovezi ale nivelurilor scăzute de ALP și ale nivelurilor crescute ale substraturilor sale - PLP (vitamina B6) și PEA (fosfoetanolamină) în urină. Diagnosticul definitiv se bazează pe testarea genetică pentru o mutație a genei ALPL.

Principalul marker de screening al bolii = niveluri ALP extrem de scăzute

Dacă se suspectează hipofosfatazie (manifestări clinice și niveluri scăzute de ALP), contactați pentru acțiuni ulterioare: