asistenței

Icter sau icter este o decolorare galbenă a pielii, a membranelor mucoase, a sclerei și a organelor cauzată de depunerea bilirubinei în țesuturi. Este asociat cu hiperbilirubinemie și apare în tulburări ale raportului dintre formarea și excreția bilirubinei, adică dacă:

Cuprins

Metabolismul bilirubinei

Producția de bilirubină

Bilirubina se formează în principal din hemoglobina degradată în timpul eritrocitolizei fiziologice din splină. În sânge, hemoglobina este legată de haptoglobină, iar în sistemul reticuloendotelial este convertită prin coleglobină și biliverdină în bilirubină. 35 g de bilirubină se formează din 1 g de hemoglobină. În condiții fiziologice, aproximativ 6,3 g de hemoglobină sunt defalcate zilnic, ceea ce înseamnă producerea a 220 mg de bilirubină pe zi. Bilirubina din hemoglobină degradează aproximativ 85% din producția totală de bilirubină. Un alt 15% din bilirubină este format din citocrom, hemoproteină și precursorul hemului în ficat și măduva osoasă (eritropoieză ineficientă) - aceasta este așa-numita derivați bilirubina, deoarece hemoglobina este ocolită în timpul formării sale.

Transportul și conjugarea bilirubinei

În sânge, hemoglobina este transportată legată de albumină (la niveluri mai ridicate și de alfa și beta-globulină) în ficat. În celulele hepatice, bilirubina este conjugată cu acid glucuronic (sub formă activă acid uridil difosfoglucuronic) prin glucuroniltransferază. Conform reacției cu reactivul diazo al lui Van den Bergh, distingem bilirubina indirectă (legată de albumină) și cea directă (conjugată). Mai mult, bilirubina conjugată este excretată prin capilarele biliare în intestinul subțire.

Excreția bilirubinei și circulația enterohepatică a urobilinogenului

În intestin, bilirubina conjugată este redusă prin acțiunea florei bacteriene asupra urobilinogenului. Cea mai mare parte este oxidată în aer până la urobilină și excretată din corp în scaun (urobilina asigură culoarea normală a scaunului). O parte mai mică este absorbită înapoi în circulația portală și în ficat, unde o parte este din nou excretată în bilă, creând o circulație enterohepatică a urobilinogenului.

Cauze și tipuri de icter

Icter prehepatic

Icter hemolitic: este cauzată de eliberarea unor cantități mai mari de hemoglobină cu descompunere crescută a eritrocitelor. În timpul hemolizei pot fi degradate până la 45 g de hemoglobină. Un ficat sănătos este capabil să facă față aportului crescut de bilirubină, astfel încât hiperbilirubinemia este condiționată de o creștere a fracției neconjugate. Simptome: niveluri crescute de urobilinogen în urină și fecale, reticulocitoză crescută, eritropoieză crescută sau anemie dacă descompunerea hemoglobinei este de 6 ori mai mare. Dacă bilirubina serică depășește 85,5 μm/l, este de așteptat și implicarea celulelor hepatice.

Derivați hiperbilirubinemia: concentrația crescută de bilirubină constă în descompunerea eritrocitelor imature în măduva osoasă (eritropoieză ineficientă). Apare în anemia pernicioasă, talasemia, porfiria eritropoietică. Nivelurile serice ale bilirubinei neconjugate sunt crescute.

Icter în resorbția hematoamelor mari: apare ca urmare a leziunilor mai grave sau a atacurilor de cord extinse.

Icter intrahepatic

Tulburare a absorbției bilirubinei din sânge în celulele hepatice

Sindromul Gilbert (icterus iuvenilis intermittens): originea nu este pe deplin clară, se consideră că un defect al proteinei purtătoare, care este implicată în transmiterea bilirubinei în celulele hepatice, este o lipsă de carbohidrați. Numai nivelul bilirubinei neconjugate din sânge crește, mai ales în timpul postului și apoi mai devreme decât la persoanele sănătoase. După o dietă bogată în energie, nivelul este ajustat. Descoperirea în urină este negativă.

Tulburarea conjugării bilirubinei în celulele hepatice

Tulburarea conjugării bilirubinei cu acidul glucuronic este caracteristică icterului neonatal și sindromului Crigler-Najjar.

Sindromul Lucey-Driscoll: apare în primele 48 de ore de viață. Este cauzat de un exces de factor (probabil un steroid) din serul mamei care suprimă conjugarea bilirubinei la nou-născut.

Icter prelungit al nou-născuților: apare la sugarii alăptați. Steroidul (pregnan-3-alfa, 20-beta-diol) este prezent în laptele matern, care suprimă conjugarea bilirubinei.

Sindromul Crigler-Najjar: boală condiționată genetic, esența este lipsa enzimei uridilglucuroniltransferază în ficat, are 2 tipuri: Tipul I.: boală autozomală recesivă. Nivelul bilirubinei neconjugate din sânge crește, care se manifestă în icter marcat în decurs de 3 zile de la naștere și este prezent permanent până la moarte. Conduce la tulburări funcționale severe ale SNC și de obicei se termină cu moartea în copilărie. O scădere a bilirubinei poate fi realizată prin fototerapie (iradiere cu lumină la 425-475 nm), în care bilirubina este clivată de o substanță polară, solubilă în apă (probabil dipirilmetan) și excretată în urină. Tipul II.: boală autozomală dominantă, deseori lipsită de bilirubină glucuroniltransferază. Hiperbilirubinemia se datorează bilirubinei neconjugate. Activitatea glucuroniltransferazei este stimulată de fenobarbital, determinând o scădere a bilirubinemiei. Boala apare la adulți, tulburările neurologice sunt absente.

Tulburare a secreției de bilirubină conjugată

Tulburarea afectează doar excreția bilirubinei conjugate, excreția altor componente biliare este normală. Apare în hiperbilirubinemia cronică nehemolitică familială cu bilirubina serică conjugată, care este adesea regurgitată în sânge și excretată de rinichi în urină. Aici aparține:

Sindromul Dubinov-Johnson: defect izolat determinat genetic în secreția de bilirubină din celulele hepatice în capilare biliare precum și secreția de bromosulfaleină. Se caracterizează prin icter cronic. În plus, constatarea fizică este negativă. Există un pigment maro închis în hepatocite.

Sindromul rotorului: diferă numai în ceea ce privește gradul de implicare, excreția bromoftaleinei este normală.

Icter hepatocelular (parenchimatos): este cauzată de o tulburare primară a secreției bilirubinei conjugate din celula hepatică în căile biliare în diferite boli (hepatită, ciroză hepatică). Se consideră, de asemenea, deteriorarea endoteliului capilarelor biliare în apropierea celulei hepatice bolnave. Bilirubina conjugată intră în sânge într-un mod necunoscut până acum. Dacă boala persistă o perioadă mai lungă de timp, nivelul bilirubinei neconjugate din sânge va crește, de asemenea, din cauza unei tulburări în absorbția bilirubinei de către celula hepatică sau a unei tulburări în conjugarea bilirubinei. Aceste boli ale ficatului sunt adesea asociate cu hemoliză, ceea ce duce și la creșterea producției de bilirubină.

Icter obstructiv (colestatic)

Colestaza intrahepatică este cauzată de o obstrucție a căilor intrahepatice mici sau de o tulburare primară a aparatului secretor hepatic de bilă. Atunci ficatul nu se mărește. Acest fenomen este observat de ex. în steatoza alcoolică a ficatului, în sarcină și în infecții bacteriene.

Icter posthepatic

Colestaza extrahepatică: obstrucția în scurgerea bilei se află în ductus choledochus sau ductus hepaticus communis. Dacă se depășește presiunea secretorie a celulei hepatice (3,33 kPa), secreția biliară eșuează. Staza biliară dilată foarte mult canalele biliare, determinând mărirea ficatului. Canalele biliare dilatate se pot rupe și acolo unde canalele și canalele sunt conectate, ducând la trecerea bilei în limfă.

Articole similare

  • Vašků, J. și colab.: Fiziologie patologică. Martin: Osveta, 1984. 641p.
  • Hulín, I. și colab.: Fiziopatologie. Bratislava: SAP, 2002. 1397p. ISBN 80-89104-05-3