Articolul expertului medical

Insulina este cea mai frecventă tumoare endocrină a pancreasului. Aceasta reprezintă 70-75% din tumorile hormonale active ale acestui organ. Insulinomul este solitar și multiplu, în 1 până la 5% din cazuri tumora face parte din multe adenomatoze endocrine. Poate să apară la orice vârstă, dar mai des la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani, cu aceeași frecvență la bărbați și femei. Tumori predominant benigne (aproximativ 90% din cazuri). Insulinomul poate fi localizat în orice parte a pancreasului. Aproximativ 1% dintre pacienți sunt extrapancreatici - în epiploon, peretele stomacului, duoden, poarta splinei și alte zone. Dimensiunea tumorii variază de la câțiva milimetri la 15 cm în diametru și este mai des 1-2 cm.

sănătatea

Majoritatea celulelor dintr-o tumoare sunt celule B, dar există și celule A, celule fără granule secretoare, asemănătoare celulelor canalului de secreție. Insulinomul malign poate furniza metastaze diferitelor organe, dar mai des ficatului.

Principalii factori patogenetici ai insulinoamelor sunt producția și secreția necontrolată de insulină, indiferent de conținutul de glucoză din sânge (cu producție crescută de insulină de către celulele tumorale și capacitatea de a stoca propeptida, peptida scade). Hipoglicemia rezultată a hiperinsulinismului reprezintă majoritatea semnelor clinice.

Alături de insulină, celulele de insulină pot fi produse în cantități mari și alte peptide - glucagon, PP.

Insulina - o tumoare cu celule beta din insula Langerhans care secretă cantități excesive de insulină, care se manifestă ca un complex de simptome hipoglicemiante. Următoarele boli pot fi găsite în literatură: insulom, boală hipoglicemiantă, hipoglicemie organică, sindrom Harris, hiperinsulinism organic, apudoma secretor de insulină. Termenul actual este termenul de insulinom. Secreția de insulină este descrisă la toate grupele de vârstă - de la nou-născuți până la vârstnici, dar afectează mai des chiar și cei mai capabili - de la 30 la 55 de ani. Din numărul total de copii bolnavi, aproximativ 5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ce cauzează insulinomul?

La scurt timp după descoperirea insulinei de către Bunting și Westing în 1921, simptomele supradozajului acesteia au devenit cunoscute cu utilizarea clinică a medicamentelor comerciale la pacienții cu diabet zaharat. Acest lucru i-a permis lui Harris să formuleze conceptul de hipoglicemie spontană cauzată de secreția crescută a acestui hormon. Numeroase încercări de a identifica și trata insulina au avut loc în 1929, când Graham a fost primul care a eliminat cu succes tumorile secretoare de insulină.

Nu există nicio îndoială că simptomele insulinei sunt asociate cu activitatea sa hormonală. Hiperinsulinismul este principalul mecanism patogenetic de care depinde întregul complex de simptome al bolii. Secreția constantă de insulină, fără a fi supusă mecanismelor fiziologice ale homeostaziei în raport cu glucoza, ducând la hipoglicemie, este necesară pentru funcționarea normală a tuturor organelor și țesuturilor, în special a nivelului de glucoză din sânge, cortexul este utilizarea sa mai intens decât alte organe. Funcția creierului consumă aproximativ 20% din toată glucoza care intră în organism. Sensibilitatea anumitor zone ale creierului la hipoglicemie se datorează faptului că, spre deosebire de aproape toate țesuturile din corp, creierul nu are o rezervă de carbohidrați și este incapabil să îl folosească ca sursă de energie care circulă acizi grași liberi. După încetarea aportului în cortexul cerebral de glucoză timp de 5-7 minute în celule, acesta suferă o schimbare ireversibilă, în timp ce elementele presante sunt cortex foarte diferențiat.

Cu o scădere a nivelului de glucoză înainte de hipoglicemie, sunt incluse mecanisme axate pe glicogenoliză, gluconeogeneză, mobilizarea acizilor grași liberi, ketogeneza. Aceste mecanisme sunt implicate în principal în 4 hormoni - norepinefrină, glucagon, cortizol și hormon de creștere. Doar primul dintre acestea pare să provoace manifestări clinice. Dacă există un răspuns rapid la hipoglicemie cu eliberarea de noradrenalină, pacientul va dezvolta slăbiciune, tremurături, tahicardie, transpirație, anxietate și foamete; Simptomele sistemului nervos central includ amețeli, cefalee, vedere dublă, tulburări de comportament, pierderea cunoștinței. Pe măsură ce hipoglicemia se dezvoltă treptat, predomină modificările asociate sistemului nervos central și faza reactivă (pentru norepinefrină) poate fi absentă.

Simptome de insulină

Simptomele insulinoamelor implică de obicei grade diferite, ambele grupuri de simptome, dar prezența tulburărilor neuropsihiatrice și conștientizarea scăzută a medicului de boală rezultă adesea din cauza erorilor de diagnostic la pacienții cu insulinoame pe termen lung și nereușite pentru o gamă largă de diagnostice. Diagnosticul greșit este raportat la% dintre pacienții cu insulinom.

Simptomele insulinoamelor sunt de obicei tratate cu accent pe simptomele episoadelor hipoglicemiante, deși o perioadă de atac fără simptome, care reflectă efectele dăunătoare ale hipoglicemiei cronice asupra sistemului nervos central. Aceste leziuni constau într-o lipsă de perechi VII și XII de nervi cranieni în funcție de tipul central "; asimetria tendoanelor și a reflexelor periostale. Uneori pot fi detectate reflexe patologice ale lui Babinsky, Rossoli, Marinescu-Radovich. Unii pacienți prezintă simptome de insuficiență piramidală. fără reflexe patologice. în perioada intermitentă se manifestă printr-o scădere a memoriei și capacității mentale de muncă, pierderea abilităților profesionale, care deseori îi obligă pe pacienți să se angajeze în muncă mai puțin calificată.

Diagnostic greșit la pacienții cu insulinom

Întreruperea circulației cerebrale

Fenomene reziduale de neuroinfecții

Otravuri și multe altele

Perioada de hipoglicemie acută - este rezultatul eșecului factorilor contrinsulyarnyh și a proprietăților adaptative ale sistemului nervos central. Cel mai frecvent atac se dezvoltă dimineața devreme, care este asociat cu pauze lungi (de noapte) în alimente. De obicei pacienții nu se pot „trezi”. Nu mai este un vis, ci o tulburare a conștiinței de diferite profunzimi care îl înlocuiește. Pentru o lungă perioadă de timp, acestea sunt dezorientate, creând mișcări repetitive inutile, fără a vorbi pentru a răspunde la întrebări simple. Observate la acești pacienți, convulsiile epileptiforme diferă de scuturarea reală pe termen lung, hiperkinezie, simptome autonome abundente. În ciuda evoluției pe termen lung a bolii, pacienții nu vin modificări de personalitate harakteriologicheskih care sunt descrise în epileptice.

Adesea, afecțiunile hipoglicemiante la pacienții cu insulinom se manifestă prin atacuri de agitație psihomotorie: unele grăbiri, ceva de strigat, pentru a pune în pericol pe cineva; alții - cântând, dansând, fără a răspunde practic la întrebări, dând impresia de a fi beat. Uneori, hipoglicemia cu insulină poate manifesta febră de fân: pacienții pleacă sau merg într-o direcție nedeterminată și apoi nu pot explica cum au ajuns acolo. Unii comit acțiuni antisociale - în primul rând se recuperează, intră în diferite conflicte nemotivate, pot plăti bani în loc de bani cu orice obiecte. Progresia atacului duce adesea la o tulburare a conștiinței profunde, de la care pacienții sunt luați prin perfuzie intravenoasă de soluție de glucoză. Dacă nu se acordă ajutor, un atac hipoglicemiant poate dura câteva ore până la câteva zile. Despre natura atacului, pacienții nu pot spune pentru că nu-și amintesc ce s-a întâmplat - amnezie retrogradă.

Hipoglicemia indusă de insulină se dezvoltă pe stomacul gol. Simptomele sunt insidioase și pot semăna cu diferite tulburări psihiatrice și neurologice. Efectele secundare ale SNC includ cefalee, confuzie, halucinații, slăbiciune musculară, paralizie, ataxie, modificări ale personalității și, eventual, cu progresia pierderii conștienței SRI, retenție și comă. Simptomele părții vegetative a sistemului nervos (amețeli, slăbiciune, tremurături, palpitații, transpirație, foame, apetit crescut, nervozitate) sunt adesea absente.

Unde te doare?

Ce te deranjează?

Diagnosticul insulinei

În diagnosticul insulinoamelor folosind teste funcționale. Test utilizat pe scară largă cu post în timpul zilei și cu programarea unei diete cu conținut scăzut de calorii (carbohidrați și grăsimi limitate) timp de 72 de ore. Pacienții cu insulinoame prezintă semne de hipoglicemie, dar chiar și în absența lor se înregistrează în concentrația glicemiei în timpul zilei sub 2,77 mmol/l. Insulinoamele produc insulină independent de nivelul de glucoză din sânge, iar raportul insulină/glucoză este ridicat (datorită glucozei mai mici și a insulinei îmbunătățite), care este patognomonică. Acuratețea diagnosticului testului este de aproape 100% post.

Se va utiliza și un test de supresie a insulinei. Introducerea insulinei exogene induce o stare hipoglicemiantă. De obicei, scăderea concentrației de glucoză din sânge cauzată de insulina exogenă duce la suprimarea eliberării insulinei endogene și a peptidei C. Celulele de insulină continuă să producă hormonul. Nivelurile ridicate de peptidă C, inadecvate până la nivelurile scăzute de glucoză, indică prezența insulinei. Valoarea de diagnostic a testului este aceeași ca și pentru testul de post. Lipsa acestor probe - la pacienții cu insulină nu este posibil să se evite dezvoltarea hipoglicemiei și a neuroglucopeniei, care necesită condițiile lor staționare.

Testul de insulină vizează eliberarea insulinei endogene IV în glucoză (0,5 g/kg) sau glucagon (1 mg) sau saharoponizhayuschih sulfoniluree (de exemplu, Tolbutamidă în doză de 1 g). Cu toate acestea, creșterea insulinei serice la pacienții cu insulină este semnificativ mai mare decât la persoanele sănătoase, doar în 60-80% din cazuri. Frecvența testului de stimulare pozitivă a eliberării insulinei este semnificativ crescută prin administrarea concomitentă de glucoză și calciu (5 mg/kg). Celulele de insulină sunt mai sensibile la iritarea calciului decât celulele B normale. În plus, acest test compensează dezvoltarea hipoglicemiei prin perfuzie de glucoză.

Împreună cu definiția glucozei, insulinei și C-peptidei serice natoschakovoy în diagnosticul insulinoamelor pot ajuta la studiul proinsulinei radioimunologic. Cu toate acestea, hiperproinsulinemia este posibilă nu numai la pacienții cu hiperinsulinism organic, ci și la pacienții cu uremie, ciroză hepatică, hipertiroidie, la pacienții care iau insulină sau medicamente hipoglicemiante, de exemplu, cu idei suicidare.

Hipoglicemie spontană diferențiată de boala non-pancreatică fără hiperinsulinism hipofizar și/sau insuficiență suprarenală, ficat sever (producție insuficientă de glucoză), afecțiuni maligne extrapancreatice, cum ar fi fibrosarcom mare (creșterea absorbției de glucoză a glucozei), glucoză SNC (deficit de carbohidrați). Diagnosticul ajută laboratorul și datele cauzate de fiecare dintre grupurile de boli de mai sus. Definiții utilizate cu teste de insulină imunoreactivă în sânge și teste de peptidă C coroborate cu teste de glucoză și teste de injectare intravenoasă de glucoză și calciu. Hiperinsulinemia și un test pozitiv caracterul insulinoprovokatsionnogo vor depune mărturie în favoarea insulinoamelor. Testele cu dietă de post și cu conținut scăzut de calorii sunt contraindicate în unele cazuri (de exemplu, hipocorticoidism primar sau secundar).

Este necesar să se facă un diagnostic diferențial între hipoglicemia organică și cea toxică (administrarea de alcool și administrarea saharoponizhayuschih de droguri de insulină sau derivați de sulfoniluree). Hipoglicemia alcoolică apare fără hiperinsulinemie. Insulina exogenă sau medicamentele care scad zahărul duc la creșterea nivelului de insulină imunoreactivă în sânge la niveluri normale sau scăzute ale peptidei C, deoarece ambele peptide sunt produse în cantități echimolare de proinsulină și în fluxul sanguin.

În formele reactive (după masă) de hiperinsulinism - tonus predominant crescut, diabet în stadiul incipient, sindrom de dumping tardiv - glicemia în jeun este normală.

La sugari și copii mici, rareori există hiperplazie a celulelor insulelor - nesidioblastomie, care poate provoca hipoglicemie organică (non-idioblaste - celule epiteliale ale accidentelor vasculare cerebrale pancreatice mici, care se diferențiază în celule competente la insulină). La copii mici, non-idioblastoză nu se distinge de insulină pe baza datelor clinice și de laborator.

[9], [10], [11]