Lupus eritematos sistemic (LES)

Prezentare generală Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună a grupului de colagenoză care afectează în principal femeile tinere. Din motive necunoscute, există reacții de apărare împotriva propriilor celule ale corpului și ulterior inflamații în

21 mai 2004 la 21:25 Primar.sme.sk

Prezentare generală

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună a grupului de colagenoză care afectează în principal femeile tinere. Din motive necunoscute, există reacții defensive împotriva propriilor celule ale corpului și ulterior inflamații în diferite organe (în primul rând inflamația pielii, vaselor de sânge, rinichilor și articulațiilor). Eritemul în formă de fluture (eritem = roșeață) al feței este tipic, care este agravat de lumina soarelui. În plus, există dureri articulare, tulburări circulatorii ale degetelor și simptome generale ale bolii. Insuficiența renală poate duce la insuficiență renală cronică. Diagnosticul se face prin determinarea anticorpilor din sânge și examinarea histologică a unei probe de piele. Dezvoltarea de noi medicamente (glucocorticoizi, imunosupresoare) ar putea îmbunătăți prognosticul. După 10 ani, 80% dintre pacienți sunt încă în viață.

Formele particulare sunt sindromul anti-fosfolipidic și lupusul eritematos indus de medicamente.

Definiție

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună inflamatorie sistemică cronică sau a întregului organism, care afectează adesea pielea, articulațiile, rinichii, sistemul nervos, tecile seroase (pleura, pericardul etc.) și alte organe ale corpului uman. Aparține grupului de boli colagene.

În Europa Centrală, cca. 10-30 de oameni la 100.000 de locuitori. Cel mai adesea începe între 25 și 35 de ani, aproximativ 9 din 10 bolnavi fiind femei.

Eritem fluture pe față

Origine

LES este o boală autoimună, i. că sistemul imunitar reacționează împotriva componentelor propriului corp și astfel provoacă inflamații cronice. Anticorpii, adică proteinele de apărare, cum ar fi autoanticorpii, joacă un rol important aici. În LES, autoanticorpii sunt direcționați în principal împotriva părților nucleului celular. În cazul LES, de ex. găsiți anticorpi împotriva ADN-ului cu dublă catenă, adică împotriva moleculelor care conțin informații genetice, atât de des încât o. eu. folosit ca criteriu de diagnostic.

Nu se știe încă suficient de ce apar aceste reacții autoimune. Deși se crede că infecțiile sunt factorii declanșatori, nu există încă dovezi. Este izbitor, totuși, că susceptibilitatea la LES sau alte boli autoimune este mai frecventă în unele familii, deci acesta poate fi un factor genetic major. De exemplu, există semne ale unei tulburări genetice a necrozei celulare programate, așa-numita apoptoză, care este responsabilă pentru eliminarea răspunsurilor imune.

Radiațiile ultraviolete par să joace un alt rol aici, de ex. lumina soarelui, deoarece lumina puternică a soarelui poate provoca exacerbări ale bolii.

Simptome

Vasculita vaselor pielii de pe degete

LES poate afecta diferite organe, deci tabloul clinic este adesea foarte divers. Cu toate acestea, există câteva simptome foarte tipice în care LES trebuie luat în considerare împreună:

• Piele: Eritemul de fluture de pe față este tipic, care este intensificat de lumina soarelui. Cu toate acestea, există și simptome precum căderea circulară a părului, cea mai mare parte ireversibilă a părului, inflamația vaselor mici de sânge ale pielii (vasculită) sau inflamația mucoasei gurii.
• Vase: Iritarea de frig provoacă spasm în vasele degetelor de pe mâini, care transformă degetele în albe și parțial albăstrui (sindromul Raynaud). Acest simptom, pe care mulți oameni sănătoși îl au într-un „design” mai slab, poate fi observat în multe boli din grupul colagenozelor (LES, sclerodermie etc.).
• Piept: pleurezie recurentă cu dureri severe de torax la respirație.
• Articulații: în principal dureri de dimineață ale vaselor de sânge mari și mici (artralgie), parțial cu umflături (artrită) și deformări articulare (tenosinovită). Cu toate acestea, în timpul razelor X, nu este posibil să se dovedească - chiar și după un curs lung - nicio modificare a osului adiacent, cum ar fi de ex. în poliartrita reumatoidă.
• Simptome generale: Pacienții se simt aproape întotdeauna obosiți, bolnavi și „bătuți”, uneori există febră sau febră subfebrilă.

Frecvența simptomelor în LES

Diagnostic

Diverse, în unele cazuri foarte specifice, testele de laborator ajută la diagnosticul LES. Cei mai importanți sunt următorii anticorpi, care pot fi detectați în sânge:

pozitiv în peste 90%

anticorpi împotriva ADN-ului dublu catenar (anti-ADN)

foarte specific pentru LES

foarte specific pentru LES

anticorpi anti-fosfolipidici (anticorpi anti-cardiolipină)

asociat cu riscul de tromboză și embolie

anticorpi anti-histonici

dacă sunt pozitive singure (fără anti-ADN), acestea sunt specifice lupusului indus de medicamente

În plus, frotiul din sânge arată o sedimentare crescută a celulelor sanguine și adesea un număr redus de hemocite cu o reducere a globulelor albe (leucocite), trombocite (trombocite) și anemie (anemie).

Anticorpii legați (imunocomplexe) pot activa și consuma proteinele așa-numitului sistem complement. Acest lucru duce la evidența redusă a factorilor complementari C3 și C4, precum și a complementului total CH50 din sânge. Acest lucru face posibilă monitorizarea, în special, a activității inflamatorii a LES în timpul cursului.

Dovezi ale celulelor roșii din sânge dispuse într-un cilindru în sedimentul urinar (cilindrul eritrocitelor) și/sau dovezi ale proteinelor din urină, precum și dovezi ale creșterii tensiunii arteriale vorbesc despre afecțiuni renale în LES (nefrită lupică).

Piele Principalele manifestări ale LES pot fi examinate histologic după îndepărtarea unei bucăți mici de piele. În același timp, mai ales în acele locuri de pe piele care sunt expuse la lumină în timpul imunohistologiei, așa-numitul tipic banda de lupus, care dovedește depunerea imunocomplexelor în piele.

Renal Implicarea rinichilor (nefrită lupică) este crucială pentru planificarea tratamentului și pentru prognosticul bolii. Prin urmare, este uneori necesar să se obțină material pentru examinarea histologică prin puncție renală. OMS a clasificat nefrita lupică după tabloul histologic după cum urmează:

Prognosticul este slab la gradul IV și respectiv la VI, deoarece apare adesea insuficiență renală. Cu toate acestea, în clasa IV cu modificări inflamatorii încă active, terapia intensivă cu medicamente imunosupresoare poate împiedica progresul bolii.

Terapie

Terapia LES depinde de manifestările organice ale bolii, i. mark., cât de grav este ce organ afectat și cum se manifestă activitatea curentă a bolii. Cel mai important progres în tratamentul LES a fost introducerea glucocorticoizilor, adică a derivaților de cortizon, deoarece LES răspunde aproape întotdeauna la doze mai mari de glucocorticoizi. Cu toate acestea, sunt adesea necesare terapii suplimentare care suprimă sistemul imunitar (medicamente imunosupresoare precum ciclofosfamida sau azatioprina). Indicația pentru imunosupresoare este în principal nefrită lupică severă, dar și o anumită implicare a sistemului nervos central, cum ar fi. vasculită cerebrală, care poate forma o imagine diversă a simptomelor neurologice - de la accident vascular cerebral la psihoză. Imunosupresoare sunt, de asemenea, utilizate pentru alte tulburări de organe care pun viața în pericol, cum ar fi în inflamația valvelor inimii, așa-numitul Endocardita abacteriană Libman-Sachs.

Terapia medicamentoasă LES

Nefrita lupusului clasa IV a OMS sau alte manifestări severe

1-2 mg/kg greutate corporală p.o.

1-2 x 200 mg p.o. 1 - 1 x 250 mg p.o.

metotrexat (de ex. Lantarel ®, Metex ® o.a.)

15 - 27,5 mg 1x/săptămână p.o., i.m. sau i.v.

ciclosporină A (Sandimmun neoral ®)

2-5 mg/kg greutate corporală p.o.

nefrita lupului mezangial (clasa II a OMS) și altele

i.v. = intravenos, i.m. = intramuscular, p.o. = per os sau oral

În plus, în unele cazuri, se aplică o formă specială de dializă, așa-numita plasmafereză. De preferință, anticorpii sunt eliminați din componentele sanguine lichide (plasmă) imediat după tratamentul cu ciclofosfamidă. Acest tratament poate fi eficient în cazuri foarte severe, dar este controversat din cauza infecțiilor severe care au apărut ocazional.

Forme speciale de lupus eritematos

Anticorpii anti-fosfolipide (de exemplu, anticorpii anti-cardiolipin) sunt autoanticorpi care vizează componentele peretelui celular și sunt frecvente în LES. Prin activarea sistemului de coagulare, acestea provoacă tromboză, embolie și ocluzie arterială a vaselor de sânge. Pacienții care au acești anticorpi și care au suferit un astfel de fenomen tromboembolic, de ex. embolie pulmonară, de obicei trebuie să fie supuse unui tratament anti-coagulare pentru tot restul vieții, cu rezultatul că coagularea sângelui trebuie prevenită de medicamente.

Lupus eritematos indus de medicamente

O formă specială de lupus eritematos poate fi cauzată de medicamente. Au fost descoperite o serie de substanțe complet diferite care pot provoca boli. De obicei, lupusul eritematos indus de medicament este mai ușor decât LES normal, afectând adesea doar pielea, articulațiile și, uneori, pleura și dispare din nou de la sine (deși încet) după întreruperea tratamentului. Nu sunt necesare terapii imunosupresoare puternice. Cu toate acestea, sistemul renal sau nervos afectat vorbește împotriva lupusului eritematos indus de medicamente.

În ciuda anticorpilor anti-nucleari pozitivi (ANA), nu se detectează în laborator anticorpi anti-ADN cu dublă catenă care sunt altfel tipici pentru LES, ci în schimb anticorpi anti-histonici.

Lupus eritematos cutanat (lupus eritematos cutanat)

Lupusul eritematos uneori atacă doar pielea. Chiar și în sânge la acel moment, de multe ori nu este posibil să se găsească altfel autoanticorpi tipici. În plus față de protecția strictă împotriva preparatelor ușoare și, eventual, de cortizon, sunt posibile hidroxiclorochina sau clorochina (ambele ca antimalarice).

Prognoza

LES este o boală gravă la care au murit mulți pacienți înainte de descoperirea medicamentelor eficiente. Boala este cel mai problematică atunci când rinichii sunt afectați. În special, nefrita lupică conform clasei IV a OMS (vezi mai sus) nu are un prognostic favorabil și poate duce adesea la insuficiență renală care necesită dializă.

Din fericire, LES răspunde, de obicei, foarte bine la preparatele de cortizon, precum și la ciclofosfamida imunosupresoare. Din păcate, ciclofosfamida, care ar trebui utilizată numai în cazul manifestărilor foarte severe de LES, are marele dezavantaj că, până la un anumit procent, în funcție de cantitățile totale utilizate, poate provoca tumori maligne, în special cancer al vezicii urinare și leucemie. În plus, suprimarea sistemului imunitar „ajută” multe infecții. Pe lângă bolile renale și vasculare, acestea sunt cele mai frecvente cauze de deces la pacienții cu LES.

Pacienții cu LES ar trebui să fie cu siguranță sub îngrijirea regulată a reumatologilor care au experiență cu boala și, eventual, nefrologi. Cu o supraveghere și o terapie adecvate, probabilitatea unei supraviețuire de 10 ani a pacienților este în prezent mai mare de 80%.

Dar, ca și în cazul multor alte boli, atitudinea interioară a pacientului față de boală nu este irelevantă pentru calitatea vieții; de aceea, o. eu. trebuie să respecte următoarele reguli de conduită:

• depuneți eforturi pentru o atitudine fundamental pozitivă față de viață
• accept boala (lupusul meu "animal de companie")
• nu uita să râzi
• învățați să acceptați și să faceți față durerii chiar și fără medicamente
• nu consuma alcool
• exercitarea cu moderatie
• evita soarele, lumina ultravioleta
• fii atent la o bună protecție împotriva frigului (încălzitor de buzunar) mai ales toamna și iarna

• Ceramidele vor ajuta pielea uscată - IMM primar
• Torsiunea testiculară - IMM primar
• Testarea diabetului în timpul sarcinii, nivelurile zahărului și dieta - IMM primar
• Calciul nu este bun numai pentru oase - IMM primar
• Sindromul intestinului iritabil - IMM primar