abstract

Din când în când, pacientul poate participa la practica dumneavoastră cu o afecțiune sistemică care poate sau nu să fie amintită din tipăriturile mici ale manualelor dvs. de facultate. Această lucrare descrie o astfel de afecțiune sistemică, porfiria și managementul dentar al acesteia. Această lucrare descrie, de asemenea, utilizarea analgeziei relative ca un ajutor în gestionarea anxietății în porfirie.

Puncte cheie

Porfiria este o boală metabolică rară

Unele medicamente provoacă atacuri acute - inclusiv cele utilizate în mod obișnuit în stomatologie

Sfaturile experților sunt esențiale în tratamentul acestor pacienți

Anxietatea asociată cu o problemă medicală poate complica gestionarea pacientului

clasificare

Porfirii sunt predominant un grup moștenit de tulburări metabolice care afectează calea biosintezei hemului datorită unui defect enzimatic. Acest lucru poate duce la acumularea sau excreția de porfirine, care sunt pigmenți roșii purpurii de natură cristalină. Clasificarea patologică se bazează pe gradul de biosinteză a hemului și pe defectul enzimatic specific:

Porfiria cu deficit de ALA dehidratază: enzima ALA dehidratază

Porfiria acută intermitentă: enzima PBG dehidratază

Porfiria eritropoietică congenitală: enzimă cosintază uroporfirinogenă

Porfrie hepatică: enzima uroporfirinogen decarboxilază

Coprofirie ereditară: enzima coproporfirinogen oxidază

Porfirie variată: enzimă protoporfirinogen oxidază

Protopofiria eritropoietică: enzima ferochelatază

Un factor comun în toate tipurile de porfirie este creșterea enzimei limitatoare a ratei de sinteză a 5 aminolaevulinelor (ALA), care inițiază biosinteza hemului.

Porfiria este de obicei clasificată clinic ca acută sau acută.

Porfiriile acute includ:

Porhria cu deficit de ALA dehidratază

Porfiria acută intermitentă

În timpul episoadelor acute, cea mai semnificativă constatare este adesea durerea abdominală severă și poate fi confundată cu o afecțiune abdominală acută. În plus, sunt frecvente deficiențele membrelor, modificările cardiovasculare, modificările neuropsihiatrice și modificările fotosensibilității la nivelul pielii (cu excepția porfiriei acute intermitente).

Atacurile acute pot fi accelerate de o gamă largă de medicamente obișnuite și este necesară o listă actualizată a medicamentelor sigure și periculoase. Pacienții cu porfirie poartă deseori ei înșiși aceste liste sau medicii generaliști pot fi de asemenea de ajutor. În plus, Centrul de informații pentru droguri din Welsh este o sursă excelentă de informații.

Cu toate acestea, mulți pacienți pot avea convulsii acute fără a lua sau a lua niciun medicament. Se consideră că acești pacienți sunt mai susceptibili la infecții, alcool, pierderi în greutate programate sau neprogramate, fumat, modificări hormonale endogene și sunt femei în vârstă fertilă (creștere de 4 ori). Dacă se suspectează un atac acut, trebuie solicitată asistență medicală adecvată și trebuie luate măsuri pentru a transfera imediat pacientul la un centru adecvat.

Prevenirea unui atac este esențială și este important ca profesioniștii din domeniul sănătății și pacienții să înțeleagă următoarele:

Utilizați numai medicamente sigure

Pacienții trebuie instruiți cu privire la factorii de coagulare

Alcoolul și fumatul trebuie reduse sau descurajate

Pacienții trebuie să poarte un dispozitiv de avertizare

Dieta și pierderea în greutate trebuie evitate

Dacă se crede că acest lucru poate provoca un atac acut, ar trebui să se caute un specialist în menstruație.

Cremele bariere trebuie utilizate pentru a preveni reacțiile de fotosensibilitate

Sarcina trebuie amânată până când boala este controlată 5

Trebuie amintit în timpul administrării medicamentului că orice medicament care crește sinteza enzimelor citocromului P450 în ficat va crește și sinteza hemului. Acest lucru poate duce la un atac acut. Cu toate acestea, aceasta nu este o poveste completă, deoarece unele medicamente care nu induc enzime P450 și sinteza hemului pot precipita, de asemenea, porfiria, deci este necesar să faceți întotdeauna referire la textul de referință „medicament sigur”.

Porfiria acută

Sunt cunoscute sub numele de porfirii cutanate. Porfirinele fotosensibilizante sunt depuse în stratul dermic superior, care este responsabil pentru leziunile cutanate caracteristice. Tipurile de porfirie acută (cutanată) sunt:

Porfiria eritropoietică congenitală (boala Gunthers)

Porfiria Cutanea Tarda (porfiria cutanată) - moștenită sau dobândită.

Aceste porfirie cronice nu vor fi discutate în continuare în acest raport. Cu toate acestea, manifestările dentare sunt rezumate în Rayne, J. (1967) și Trodahl și colab. (1972). 6, 7

Istoricul cazului

cabinetul

Cicatricarea pielii pe frunte și gât în ​​porfirie

Imagine la dimensiune completă

discuţie

Deși porfiria este o tulburare metabolică rară, ea poate fi întâlnită în practica generală. Această lucrare se concentrează în primul rând pe medicii generaliști care doresc să trateze pacienții într-un mediu de practică generală. Anestezicele locale cele mai frecvent utilizate în practica generală conțin metabisulfit de sodiu, care poate provoca un episod acut la pacienții cu porfirie. Cu toate acestea, bupivacaina conține disulfit de sodiu și se crede că este sigură la pacienții cu porfirie. În lista medicamentelor care trebuie evitate pentru porfirie în formularul pentru medicii dentari, se recomandă utilizarea lidocainei cu precauție. 3

Această notă sugerează că comunitatea sau practica nu este un loc în care lidocaina ar putea fi utilizată, care a fost motivul căutării unui anestezic local alternativ. Bupivacaina este livrată într-un flacon de sticlă cu sau fără adrenalină și poate dura până la 30 de minute pentru a intra în vigoare. Cu toate acestea, valoarea obișnuită raportată în literatură este de 10 minute. Acest lucru afectează momentul livrării anestezice locale. În cazul nostru, anestezicul local a fost administrat imediat ce pacientul s-a simțit relaxat prin sedare prin inhalare, la aproximativ 5 minute după începerea procedurii.

Structura chimică a bupivacainei este similară cu cea a lidocainei, gruparea amină fiind butilpiperidina din bupivacaină. 1

Concentrația de oxid de azot poate fi ajustată individual. În acest caz, concentrația nu a depășit 40% și a avut ca rezultat ca pacientul să se simtă disociat și relaxat. A fost dificil de spus cât de mult efect analgezic a jucat oxidul azotat la acest pacient, dar autorii anteriori au raportat diferite grade de analgezie la această concentrație. Trebuie reamintit faptul că este necesară o concentrație între 50% și 70% oxid de azot pentru a obține analgezia totală. Cu toate acestea, peste o concentrație de 50%, un număr mic de pacienți intră în anestezie generală. Acest lucru ar trebui evitat, iar cea mai utilă caracteristică pentru a asigura conștientizarea pacientului este eticheta „gura deschisă”.

Utilizarea oxidului de azot în acest caz a fost preferată față de sedarea intravenoasă din mai multe motive. Primul a fost că midazolamul a fost considerat „probabil sigur” (Dental Practitioners Formulary), astfel încât s-a considerat nepotrivit să-l folosească în practică sau în comunitate. În al doilea rând, pacienții cu anumite porfirie sunt predispuși la afectarea pielii și la infecția secundară ulterioară. Canulația ar putea să o precipite, ceea ce poate duce la un atac acut sau cicatrici.

rezumat

Porfiria este o afecțiune metabolică care este rar observată în practica generală. Cu toate acestea, tratamentul său poate fi crescut atunci când pacientul este, de asemenea, nervos. Acest document arată că, cu instrucțiuni adecvate, se poate obține un rezultat satisfăcător în practica generală sau într-un mediu dentar comunal, cu un inconvenient minim pentru pacient.

Mulțumiri

Welsh Welsh Information Centre, South Cleveland Pharmacy și domnul A McCoughlin.