Articolul expertului medical

Nefroza lipoidă - o formă independentă de afectare a rinichilor numai la copiii cu modificări glomerulare minime (podotice).

lipoidă

Nefroza lipoidă este o boală a copiilor mici (de obicei 2-4 ani), mai des băieți. Nefroza lipoidă este o boală renală în care există doar modificări minime morfologic. Experții OMS definesc lipsa lipidelor ca modificări minime în „procesul mic al subtitrării” care suferă modificări displazice, membrana și mezangiul reacționând a doua oară.

Microscopie electronică a relevat doar modificări minime în glomerulii rinichilor cu deteriorarea sau dispariția podocitelor mici anexe (pediculi), indentarea lor și răspândirea pe membrana bazală glomerulară a capilarelor.

Examen imunohistochimic specimene de biopsie pe Rinichiul cu nefroză lipidică oferă un rezultat negativ și ajută la distingerea stării nefrotice a lipoidelor și a altor tipuri de glomerulonefrite. Conform datelor de imunofluorescență, cele mai importante dovezi sunt absența depozitelor care conțin IgG, IgM, complement și antigenul corespunzător în nefroza lipidică.

Nu se cunosc cauzele nefrozei lipidice.

În patogenie În nefroza lipidică, disfuncția joacă un rol în sistemul imunitar al celulelor T, activitatea crescută a subpopulației de supresoare T și hiperproducția de citokine. În serul sanguin, pacienții au prezentat o activitate crescută a IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukina-8 joacă un rol important în patogeneza tulburărilor de selectivitate a filtrului glomerular. Există o pierdere a funcției de încărcare selectivă a barierei de filtrare glomerulară, ca urmare a căreia crește permeabilitatea capilarelor la proteine, în special albumine încărcate negativ. Se dezvoltă proteinurie (în principal albuminurie). Filtrarea crescută a capilarelor glomerulare ale proteinei duce la supraîncărcarea funcțională a aparatului tubular. Insuficiența tubulară de resorbție apare în legătură cu reabsorbția crescută a proteinei filtrate.

Dezvoltarea hipoalbuminemiei duce la o reducere a presiunii oncotice a plasmei sanguine și creează posibilitatea transudării de la patul vascular la spațiul interstițial. La rândul său, aceasta duce la o reducere a volumului circulant de sânge (BCC). Scăderea BCC duce la o scădere a presiunii de perfuzie renală, care activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron (RAAS). Activarea RAAS stimulează reabsorbția de sodiu în tubii distali. Scăderea bcc stimulează eliberarea hormonului antidiuretic (ADH), care crește reabsorbția apei în tuburile de colectare renală. În plus, întreruperea proceselor de transport în tuburile de colectare renală și formarea edemului este facilitată de peptida natriuretică atrială.

Sodiul și apa reabsorbite intră în spațiul interstițial, ceea ce crește edemul în nefroza lipidică.

Un alt factor patogenetic în dezvoltarea edemului în nefroza lipidică este insuficiența funcțională a sistemului limfatic renal, adică afectarea drenajului limfatic.

Edemul semnificativ cu nefroză lipoidă apare atunci când nivelurile serice de albumină sunt mai mici de 25 g/l. Dezvoltarea hipoproteinemiei stimulează sinteza proteinelor în ficat, inclusiv lipoproteinele. Cu toate acestea, catabolismul lipidic este redus datorită scăderii nivelului lipoprotein lipazei, sistemul enzimatic major care afectează eliminarea lipidelor plasmatice. Rezultatul este hiperlipidemia și dislipidemia: o creștere a colesterolului, a trigliceridelor și a fosfolipidelor din sânge.

Pierderea proteinelor renale duce la afectarea răspunsurilor imune - pierderea IgG, IgA în urină, scăderea sintezei imunoglobulinei și dezvoltarea imunodeficienței secundare. Pacienții cu nefroză lipoidă sunt predispuși la infecții virale și bacteriene. Acest lucru facilitează pierderea de vitamine, microelemente. Proteinuria masivă se reflectă în transportul hormonilor tiroidieni.

Dezvoltarea bolii și recidivele este aproape întotdeauna precedată de ARVI sau infecții bacteriene. Odată cu vârsta, când timusul se maturizează, tendința nefrozei lipidice de a reapărea este clar redusă.

Simptomele nefrozei lipidice. Nefroza lipoidă se dezvoltă treptat (treptat) și la început este indispensabilă părinților copilului și persoanelor din jurul său. În perioada inițială, pot fi exprimate slăbiciune, oboseală și scăderea apetitului. O criză apare pe față și pe picioare, dar părinții o menționează retrospectiv. Edemul crește și devine vizibil - de aceea mergi la medic. Umflarea se răspândește în regiunea lombară, organele genitale, ascita și hidrotoraxul. În nefroza lipidică, umflarea este liberă, ușor de mișcat, asimetrică. Pielea este palidă, există simptome de hipopolivitaminoză A, C, B 1, B 2. Pot apărea fisuri pe piele, se observă pielea uscată. Respirația, tahicardia și un suflat sistolic funcțional la vârful inimii apar cu edem sever. Tensiunea arterială este normală. O oligurie cu o densitate relativă mare de urină apare la nivelul formării edemului (1.026 - 1.028).

În studiul de urină, a existat proteinurie marcată, cu un conținut de proteine ​​de 3-3,5 g/zi până la 16 g/zi sau mai mult. Cilindric. Eritrocite - individual. La debutul bolii, leucocituria poate fi asociată cu un proces major în rinichi, un indicator al activității procesului. Filtrarea glomerulară cu creatinină endogenă este normală sau normală. Nivelul de albumină din sânge este mai mic de 30-25 g/l, uneori conținutul de albumină este de 15-10 g/l la pacient. Gradul de scădere a albuminei în sânge determină severitatea cursului nefrozei lipidice și gradul sindromului edemului. Conținutul sanguin al tuturor fracțiilor lipidice majore crește. Pot atinge valori foarte mari: colesterol peste 6,5 mmol/l și până la 8,5-16 mmol/l; fosfolipide 6,2-10,5 mmol/l. Proteina serică este mai mică de 40-50 g/l. Caracterizat printr-o valoare ESR crescută de 60-80 mm/h.

Cursul nefrozei lipidice este remisiile ondulate, spontane și recidivele bolii sunt caracteristice. Exacerbarea poate provoca SARS, infecții bacteriene; La copiii cu reacții alergice, alergenul corespunzător poate juca un rol.

Remisia este diagnosticată atunci când nivelul de albumină din sânge atinge 35 g/l, în absența proteinuriei. Recidiva nefrozei lipoidale este diagnosticată cu proteinurie semnificativă în termen de 3 zile.

Tratamentul nefrozei lipidice.

Mod - odihniți-vă în faza activă cu umflături semnificative timp de 7-14 zile. În viitor, regimul nu stabilește restricții, dimpotrivă, se recomandă un regim motor activ pentru a îmbunătăți procesele de metabolism, circulația sângelui și limfa. Pacientul trebuie să ofere acces la aer proaspăt, proceduri de igienă, terapie prin efort.

Bebelus ar trebui să fie plin, ținând cont de vârstă. În prezența alergiilor - hipoalergenice. Cantitatea de proteine, care este menționată în norma de vârstă, cu proteinurie marcată, este adăugarea cantității de proteine ​​digerate zilnic în urină. Grăsimile sunt în mare parte vegetale. În caz de hipercolesterolemie severă, reduceți consumul de carne, preferați peștele și păsările de curte. Sarea fără dietă - 3-4 săptămâni, urmată de introducerea treptată a clorurii de sodiu 2-3 g Dieta Gipohloridnaya (4-5 g) este recomandată pacientului timp de mulți ani. Lichidul nu este restricționat în niciun fel, deoarece funcția rinichilor este compromisă, cu atât mai mult cu cât restricția de lichid pentru tratarea hipovolemiei de fond și a glucocorticoizilor (GCS) agravează proprietățile reologice ale sângelui și poate contribui la tromboză. Între convergența edemului și primirea dozei maxime, glicocorticosteroizii trebuie să fie scopul produselor care conțin potasiu - cartofi coapte, stafide, caise uscate, prune, banane, dovleci, dovlecei.

În perioada iertării, copilul nu trebuie să restricționeze nutriția și activitatea fizică.

Tratamentul terapeutic al nefrozei lipidice Tratamentul nefrozei lipidice este în redus în esență la numirea glucocorticosteroizilor, tratamentul cărora este patogen. Pe fondul glucocorticosteroizilor, antibioticele sunt prescrise mai întâi. Peniciline semisintetice, amoxiclav și în prezența unui pacient cu antecedente de reacții alergice la generarea de peniciline - se utilizează cefalosporine III și IV.

Prednisolonul se administrează la o doză de 2 mg/kg/zi în 3 sau 4 doze pe zi pentru 3-4 teste consecutive negative zilnice de proteine ​​din urină. Acest lucru se întâmplă de obicei la 3-4 săptămâni după începerea tratamentului. Se administrează apoi 2 mg/kg o dată la două zile timp de 4-6 săptămâni; încă 1,5 mg/kg în fiecare zi - 2 săptămâni; 1 mg/kg o dată la două zile - 4 săptămâni; 0,5 mg/kg o dată la două zile - 2 săptămâni cu retragerea ulterioară a prednisolonului. Curs 3 luni. Predicția rezultatelor tratamentului cu glucocorticosteroizi poate fi făcută prin evaluarea dezvoltării răspunsului diuretic în termen de 4-7 zile de la începerea tratamentului. Odată cu dezvoltarea rapidă a diurezei steroidice, tratamentul poate fi de așteptat să aibă succes. În absența unui răspuns steroidian la diureză sau a dezvoltării întârziate (3-4 săptămâni), tratamentul este ineficient în majoritatea cazurilor. Ar trebui să vă uitați la cauza lipsei de efect, este posibilă displazie renală. Cercetările sunt în desfășurare cu privire la posibilitatea unor focare ascunse de infecție și remedierea focarelor de infecție.

Când rezistența la steroizi - Absența efectului tratamentului cu glicocorticosteroizi 4-8 săptămâni - a intrat ciclofosfamidă 05/01-05/02 mg/kg/zi timp de 6-16 săptămâni, în combinație cu prednison 0,5-1 mg/kg/zi; terapie de întreținere suplimentară în citostatice jumătate din doză pentru încă 3-6 luni continuu.

Odată cu participarea la reapariția nefrozei lipidice, se recomandă atopia la copiii cu antecedente de tratament alergic în tratamentul intal, zaditen.

ARVI utilizează reagferon, interferon, anaferon pentru copii.

Monitorizarea clinică efectuat de un medic pediatru și nefrolog, ajustând tratamentul dacă este necesar. Este necesar să consultați un medic și un dentist de două ori pe an.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]