Articolul expertului medical

  • Epidemiologie
  • Cauze
  • Simptome
  • Diagnostic
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Cu cine doriți să contactați?
  • Mai multe informații despre tratament
  • Prognoza

Purpura trombocitopenică idiopatică (autoimună) - o boală caracterizată printr-o scădere a numărului de trombocite izolate (mai puțin de 100000/mm3), cu un număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă și prezența pe suprafața trombocitelor în anti-sânge anticorpi plachetari, determinând distrugerea crescută a trombocitelor.

simptomele

Epidemiologie

Incidența purpurei trombocitopenice idiopatice la copii este de aproximativ 1,5-2 la 100 000 de copii fără diferențe de gen, cu aceeași frecvență a formelor acute și cronice. În timpul adolescenței, numărul fetelor bolnave devine de două ori mai mare decât numărul tinerilor.

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

Cauzele purpurei trombocitopenice la un copil

La copii, atât factorii ereditari, cât și cei postnatali pot provoca trombocitopenie. În esență, numărul de trombocite scade din cauza formării insuficiente a oaselor din megacariocite - celule mame; distrugerea directă în sânge; sau din ambele motive.

Cauze ale producției insuficiente de trombocite:

  1. Alterarea celulelor materne (megacariocite) în măduva osoasă în combinație cu întreruperea generală a ciclului hematopoiezei și anomaliile ulterioare în dezvoltarea organelor și a sistemului.
  2. Tumori ale sistemului nervos (neuroblastom).
  3. Boli cromozomiale (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Utilizarea medicamentelor diuretice, antidiabetice, hormonale și nitrofuranice în timpul sarcinii.
  5. Eclampsie și preeclampsie severă.
  6. Nașterea prematură a unui făt.

O altă cauză a trombocitopeniei este distrugerea trombocitelor.

Acest lucru se datorează următorilor factori:

  1. Patologii imunologice.
  2. Modificarea structurii peretelui vasului (sindromul antifosfolipidic).
  3. Modificarea structurii trombocitelor.
  4. Insuficiența factorilor de coagulare (hemofilia B).
  5. DIC.

Motivele imunologice sunt:

  • direct: dezvoltarea anticorpilor împotriva trombocitelor lor din cauza incompatibilității mamei și a copilului cu numărul de trombocite din grupa sanguină (există trombocite în sângele mamei pe care copilul nu le are). Aceste forme determină respingerea unui agent „străin” - distrugerea trombocitelor fetale și dezvoltarea trombocitopeniei.
  • încrucișat: pentru bolile materne asociate cu distrugerea autoimună a trombocitelor, anticorpii care pătrund prin placentă în făt provoacă aceeași distrugere a acestor celule sanguine.
  • antigen dependent: antigenii virali care interacționează cu receptorii de pe suprafața trombocitelor, le modifică structura și provoacă autosuficiență.
  • autoimun: dezvoltarea anticorpilor împotriva receptorilor normali de suprafață.

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptomele purpurei trombocitopenice la un copil

  • Se produc întotdeauna manifestări cumulative (echimoză, petechii - sângerări precise)
  • Sângerări gastro-intestinale (melenă, diaree sângeroasă), sângerări din resturile de cordon ombilical - apar în 5% din cazuri
  • Sângerări din nas - aproximativ 30% din cazuri
  • Sângerări în coaja globului ocular (probabilitate prognostică de hemoragie intracraniană)
  • Ficatul și splina mărite prin ultrasunete. Este caracteristic numai pentru trombocitopenia secundară (medicinală, virală)

Diagnosticul purpurei trombocitopenice la un copil

  1. sânge
    • Conținutul de trombocite este mai mic de 150 x 10 x 9 g/l (în mod normal 150 până la 320 x 10 x 9 g/l)
    • Timpul de sângerare militar

Acest indicator ajută la distingerea trombocitopatiei de hemofilie. După străpungerea tamponului degetelor cu scarificatorul, sângerarea se oprește de obicei după 1,5-2 minute. În trombocitopatie, durează mai mult de 4 minute, în timp ce funcția de coagulare rămâne normală. Când hemofilia este opusă.

  • Formarea (feedback-ul) unui cheag de sânge complet este mai mică de 45% (în norma 45-60%) - un indicator care caracterizează cantitatea de trombocite suficientă pentru a opri sângerarea.
  1. Mielogramă: o descriere detaliată a numărului de celule ale măduvei osoase, în special celulele progenitoare ale trombocitelor. De obicei, numărul de megacariocite pe microlitru este de 0,3 până la 0,5. În trombocitopatie, acest indicator crește la 114 în 1 μl de substanță din măduva osoasă. Durata de viață a trombocitelor este de aproximativ 10 zile. În bolile legate de declinul lor în sânge, aceste celule trăiesc mult mai puțin.
  2. istorie
    • Prezența sau predispoziția la boli autoimune materne
    • Afectarea funcției placentare în timpul sarcinii (separare, tromboză)
    • Patologie fetală (hipoxie, întârziere a creșterii intrauterine, prematuritate, infecție intrauterină)
  3. Analiza imunologică

Detectarea nivelurilor ridicate de anticorpi împotriva trombocitelor proprii sau a anumitor boli infecțioase (virusul herpes simplex tip 1, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ce teste sunt necesare?

Cu cine doriți să contactați?

Tratamentul purpurei trombocitopenice la un copil

De obicei, la 80% dintre copii, purpura trombocitopenică dispare după șase luni fără măsuri medicale. În acest caz, părinții ar trebui să respecte mai multe reguli importante în îngrijirea copilului pentru a evita deteriorarea stării de sănătate:

  • Excludeți sporturile traumatice (lupte, gimnastică, ciclism, schi)
  • folosiți o periuță de dinți moale
  • urmați o dietă care previne constipația
  • nu dați copilului dumneavoastră diluanți de sânge (aspirină)

În momentul tratamentului cu trombocitopenie, copilul trebuie trecut la hrănirea artificială pentru a preveni imunizarea ulterioară a organismului cu anticorpi materni de către anticorpii antiplachetari.

Tratamentul medical sau internat este necesar în cazul unei reduceri critice a numărului de trombocite la mai puțin de 20.000 în microlitri. În acest caz, criteriul pentru determinarea tratamentului ar trebui să fie o clinică semnificativă a sindromului trombocitopenic: sângerări nazale masive, gastro-intestinale, care pun în pericol viața copilului.

Tratament

  1. Transfuzie intravenoasă prin picurare de tromboconcentrat (plăci mame spălate sau donator compatibil cu antigenul) la o doză de 10-30 ml/kg greutate corporală. Efectul pozitiv al transfuziei este considerat a fi încetarea sângerării la copil, crescând astfel numărul de trombocite cu 50-60x10 * 9/L la 1 oră după terminarea procedurii și menținând acești indicatori pe tot parcursul zilei.
  2. Infuzie intravenoasă prin picurare de imunoglobulină umană normală în doză de 800 mcg/kg timp de 5 zile. Medicamente precum Immunovenin, Pentaglobin, Octagam sunt utilizate ca imunoglobuline. Acestea oferă un efect mai rapid, dar mai puțin stabil, comparativ cu medicamentele hormonale (prednisolonă).
  3. Medicamente hemostatice
  • perfuzie intravenoasă prin picurare de acid aminocaproic în doză de 50 mg/kg o dată pe zi
  1. Tratament hormonal
  • aport oral de prednisolon pe zi în doză de 2 mg/kg

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical înseamnă splenectomie - îndepărtarea splinei. Această operație este indicată numai dacă tratamentul hormonal este ineficient. De asemenea, trebuie să luăm în considerare faptul că prednisolonul ar trebui să ducă la o creștere a numărului de trombocite, altfel operația nu ar avea un efect semnificativ asupra cauzei principale a bolii. După splenectomie, numărul de trombocite poate rămâne scăzut, dar în ciuda acestui sindrom hemoragic, este complet.

Noi metode de tratament a trombocitopeniei la copii

  1. Factorul de coagulare VIIa (Novoseven)
  2. Etrombopag este un antagonist al receptorilor trombopoietinei
  3. Rituximab este o celulă monoclonală

Aceste substanțe sunt studiate intens în laboratoarele mondiale. Până acum, efectul lor a fost parțial investigat în raport cu organismul adult. În pediatrie clinică, efectul lor asupra corpului copilului nu are nicio bază practică evidentă.