Articolul expertului medical

Sindromul nefrotic - un simptom care include proteinurie exprimată (mai mare de 3 g/l), hipoproteinemie, hipoalbuminemie și disproteinemie edem exprimat și răspândit (periferic, abdomen, anasarcă), hiperlipidemie și lipidurie.

copii

Sindromul nefrotic la copii este împărțit în primar, asociat cu boala primară a glomerulilor reali ai rinichilor și secundară, cauzată de un grup mare de boli congenitale moștenite și dobândite.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenia sindromului nefrotic

În prezența dezechilibrului electrolitic al apei, dezvoltării sindromului nefrotic edem i se dă valoarea reninei-angiotensinei-aldosteronului, a hormonului antidiuretic și natriuretic, a sistemului calikrein-kininic și a prostaglandinei. Pierderea multor proteine ​​în urină duce la modificări ale coagulării și fibrinolizei. Anticoagulante, sindrom nefrotic instalat deficit (ntitrombină III - cofactor plasmatic de heparină); tulburări ale sistemului fibrinolitic - conținutul de fibrinogen crește. Toate acestea contribuie la hipercoagulare și tromboză. Tromboza venei renale este deosebit de periculoasă. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

Se ia în considerare și rolul peptidei natriuretice atriale (ANP) în dezvoltarea edemului nefrotic. Întreruperea efectelor ANP asupra proceselor de transport în canalele colectoare ale tubilor renali însoțite de o reducere a excreției de sodiu și a acumulării de lichid intravascular, care favorizează formarea edemului nefrotic. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

Glomerulonefrita cu membrană și membrana-proliferativă sunt raportate cel mai frecvent în sindromul nefrotic, iar glomeruloscleroza focală segmentară este mult mai puțin frecventă.

Sindrom nefrotic primar:

  • Congenitale și infantile:
    • "tip finlandez" congenital cu microcistoză;
    • „Tip francez” cu modificări mezangiale difuze;
    • sindrom nefrotic cu modificări minime;
    • sindrom nefrotic cu modificări mezangioproliferative sau glomeruloscleroză focal-segmentară.
  • Sindrom nefrotic în glomerulonefrita primară:
    • Sindrom nefrotic cu modificări minime;
    • Sindrom nefrotic modificat de membrană sau glomeruloscleroză focală segmentară; proliferative de membrană, mezangioproliferative, extracapilare cu semiluni, modificări fibroplastice (sclerozante).

Sindromul nefrotic este secundar, cu boli moștenite, congenitale și dobândite:

  • boli difuze ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic);
  • vasculită sistemică;
  • boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, hepatită, malarie);
  • diabetul zaharat;
  • reacții medicamentoase (antiepileptice, aur, bismut, preparate cu mercur, antibiotice, vitamine);
  • tromboza venei renale.

Sindromul nefrotic se poate prezenta ca un complex de simptome complet și incomplet, pur și mixt (cu hematurie și hipertensiune arterială).

Sindromul nefrotic primar este sindromul congenital și nefrotic în glomerulonefrita primară.

Modificări morfologice ale sindromului nefrotic primar, glomerulonefrita: modificări minime ale membranei, segmentului de contact, mezangiocapilar (proliferativ cu proliferare membranară) extracapilar crescent, fibroplastic.

Structura sindromului nefrotic primar este dominată de glomerulonefrita cu modificări minime la copiii cu vârsta cuprinsă între 1-7 ani (peste 85-90%), așa-numitul Nefroza lipoidă.

La copiii cu vârsta cuprinsă între 12 și 16 ani, structura este controlată în principal de glomerulonefrită, glomerulonefrita cu membrană proliferativă (toate cele 3 tipuri) manifestă adesea sindrom nefrotic mixt cu hematurie și/sau hipertensiune arterială, care are un prognostic serios.

Sindrom nefrotic

Sindromul nefrotic este una dintre cele mai proeminente și caracteristice manifestări ale bolii renale acute și cronice la copii. Prezența sindromului nefrotic indică întotdeauna leziuni renale, în primul rând sau în contextul altor boli. Apariția sindromului nefrotic în bolile renale indică o activitate crescută a proceselor renale.

Simptomele sindromului nefrotic

Caracterizat de edem - mai întâi față, pleoape, apoi - în regiunea lombară, picioare. Piele palida. Oliguria asociată cu hipovolemie, hiperaldosteronism, leziuni tubulare.

Hiperaldosteronismul secundar este tipic sindromului nefrotic, în urma căruia sodiul este reținut în organism și ulterior în apă, deși hiponatremia apare în sânge.

La copii, hipovolemia spontană apare adesea în stadiul incipient al sindromului nefrotic, când rata pierderii de proteine ​​depășește rata de mobilizare a proteinelor din depozitele extravasculare, sinteza acesteia de către ficat.

Cursul sindromului nefrotic

Adesea ondulat, repetitiv. Sindrom nefrotic recurent - incidența a cel puțin 2 recurențe la Bess; Curs frecvent recurent - 2 sau mai multe recidive în B 4 luni sau mai mult pe an, când recidiva a apărut în decurs de 2 luni de la întreruperea tratamentului. În remisie completă, se înțelege starea unui pacient în care proteinuria este mai mică de 4 mg/m2/oră sau mai mică de 10 mg/kg/oră și nivelul seric al albuminei este egal sau mai mare de 35 g/l. Remisia parțială este eliminarea edemului, hipo- și disproteinemiei, reducerea proteinuriei zilnice la mai puțin de 3,5 g/zi sau menținerea acesteia în intervalul de 5-40 mg/m2/oră și albumina serică 30 g/l.

Ce te deranjează?

Ce trebuie explorat?

Cum să explorezi?

Ce teste sunt necesare?

Tratamentul sindromului nefrotic

Regimul în timpul umflării patului poate duce la o creștere a diurezei, deoarece, în poziție orizontală, scade presiunea hidrostatică pe membrele inferioare, ceea ce facilitează revenirea fluidului din spațiul interstițial la plasmă. Acces aer curat.

Dieta este fără sare timp de 2 până la 3 săptămâni, urmată de o introducere treptată de la 0,5-1 g la 3 g pe zi. Dieta cu hipoclorit rămâne mulți ani. Proteine ​​cu o valoare biologică ridicată de 1 g/kg greutate corporală, luând în considerare pierderea zilnică de proteine. Conținutul de grăsimi dă mai puțin de 30% din aportul caloric total, cu un raport ridicat de acid linoleic polinesaturat/saturat, într-o cantitate care asigură cel puțin 10% din totalul caloriilor și colesterol scăzut.

Se recomandă utilizarea peștilor de mare, creveți, colan de mare, care crește activitatea fibrinolitică a sângelui. Utilizarea uleiului vegetal. Se recomandă includerea în nutriția ovăzului bogat în fosfolipide, sub formă de terci, jeleu, bulion. În timpul convergenței edemului, se introduc produse care conțin potasiu: cartofi la cuptor, stafide, caise uscate, prune, banane, dovleci, dovlecei. Fluidul nu este limitat. Dieta de eliminare este prescrisă copiilor cu antecedente de antecedente alergice.

Tratamentul sindromului nefrotic

Cu modificări minime, se prescrie terapia cu glucocorticoizi. Doza inițială de prednisolon este de 2 mg/kg/zi (maxim 60-80 mg) timp de 4 săptămâni pe zi. Reducerea dozei maxime se efectuează cu condiția să nu existe proteinurie în 3 teste consecutive de urină. Doza se reduce cu 2,5 - 5 mg în fiecare săptămână. Apoi, există un tratament intermitent - trei zile la rând, o pauză 4 zile sau o zi mai târziu. Durata primului curs este de la 2 luni la 2 ani (doza de întreținere este de obicei de 10-15 mg/zi). Dacă tratamentul cu succes rămâne monoterapie cu prednisolonă. În NA adesea recurente legate de terapia hormonală, agenți citotoxici - ciclofosfamidă sau metilprednisolonă (3 zile terapie cu puls 20 mg/kg pe zi intravenos, urmată de administrarea de prednison o dată la două zile timp de 6 luni). În sindromul nefrotic refractar hormonal - absența normalizării și a parametrilor apariției urinei de remisiune clinică de laborator în tratamentul corticosteroizilor timp de 4-8 săptămâni - glucocorticosteroizi administrați ciclofosfamidă și 1,5-2 mg/kg în decurs de 16 săptămâni.

Indicații pentru heparină cu risc de complicații trombotice:

  1. hipoalbuminemie sub 20-15 g/l;
  2. hiperfibrinogenitate peste 5 g/l;
  3. reducerea antitrombinei III cu până la 70%.

Când hipoalbuminemia este sub 15 g/l, pentru a preveni criza hipovolemică, s-a arătat căderea intravenoasă a reopoliglicukinei urmată de un bolus lasix de 1 mg/kg (sau fără el).

Când hipoalbuminemia este sub 15 g/l pentru a preveni complicațiile trombotice ale medicamentului ales, Curantylum poate fi la o doză de 3-4 mg/kg/zi sau ticlid 8 mg/kg/zi. În scopul corectării hiperlipidemiei și lipiduriei, este prescris un supliment alimentar de eikonol, precum și preparate care blochează sinteza colesterolului și a lipoproteinelor cu densitate mică - lipostabil, lovastatină. Folosiți alfa-tocoferol, Essentiale forte, Dimephosphon pentru a stabiliza membranele celulare. Folosiți carbonat de calciu, gluconat de calciu pentru a preveni și trata osteopenia și osteoporoza. Cu ARVI - reactiv, interferon.

Monitorizarea clinică este efectuată de un medic pediatru și nefrolog înainte ca copilul să fie transferat la un pacient policlinic adult. După externarea din spital, analiza urinei se efectuează o dată la 2 săptămâni în primele trei luni, apoi o dată pe lună în primul an de observație - o dată pe lună și o dată pe trimestru în al doilea an și în anii următori. Tensiunea arterială, corectarea tratamentului și observarea sunt măsurate la fiecare vizită a medicului. În cazul bolilor intercurente, este obligatorie examinarea urinei în timpul bolii și la 10-14 zile de la sfârșitul acesteia, consultarea medicului ORL și a medicului dentist se efectuează o dată la 6 luni. Este necesară dezinfectarea focarelor cronice de infecție.

Prognosticul depinde de morfologia glomerulonefritei. Cu modificări minime - mai favorabile, cu alte forme, prognosticul trebuie să fie atent, cu scleroză segmentară focală - nefavorabilă, cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]