Articolul expertului medical
Pentru prima dată în 1928, WH Brown a descris un pacient cu cancer pulmonar ovarian care avea manifestări clinice de hipercorticism: obezitate caracteristică, tăieturi, hirsutism, glucozurie. La autopsie a fost găsită o autopsie. Dovezi că diverse tumori pot elibera substanțe asemănătoare ACTH au fost obținute ulterior. În 1960, peptidele cu activitate adrenocorticotropă au fost detectate în tumorile pulmonare. Acesta a fost motivul pentru identificarea unei noi boli numită „sindrom de producție ectopic ACTH.
Tumorile glandelor endocrine și ale organelor non-endocrine pot secreta diferite substanțe biologic active și pot însoți apariția lor cu anumite simptome clinice. Sunt raportate tumori care produc ACTH, ADH, prolactină, hormon paratiroidian, calcitonină, diverși hormoni eliberatori. Frecvența secreției de hormon ectopic nu este încă bine cunoscută. Se pare că 10% din toți pacienții cu cancer pulmonar au secreție ectopică a diferiților hormoni. Unul dintre primii care descrie sindromul de producție ectopic al ACTH și este cel mai frecvent în rândul altor sindroame similare.
Cauzele sindromului de producție ectopic ACTH
Simptome ale sindromului de producție ACTH ectopic
Simptomele sindromului produsului ectopic ACTH este un alt grad de hipercortizie. În cazul progresiei rapide a procesului tumoral și a producției ridicate de hormoni, cortexul suprarenal dezvoltă un sindrom tipic Itenko-Cushing. La pacienți s-a raportat depozitarea excesivă a grăsimii subcutanate la nivelul feței, gâtului, trunchiului, abdomenului. Copilul ia forma unei „luni pline”. Membrele sunt subțiri, pielea uscată, capătă o culoare violet-cianotică. Pe pielea abdomenului, coapselor, suprafețelor interioare ale umerilor apar dungi roșu-violete de „întindere”. Există o hiperpigmentare generală și hiperpigmentare la locurile de frecare. Hipertricoza apare pe pielea feței, a pieptului și a spatelui. Există o tendință spre furunculoză și dezvoltarea erizipelului. Creșterea presiunii arteriale. Scheletul a fost modificat osteoporotic, cu un curs sever de coaste și fracturi vertebrale. Diabetul steroid se caracterizează prin rezistență la insulină. Hipokaliemia de diferite grade depinde de gradul de hipercortizie. Dezvoltarea simptomelor depinde de activitatea biologică și de cantitatea de hormoni secretată de tumoare și de cortizol secretată de cortexul suprarenal, corticosteron, aldosteron și androgeni.
Unul dintre simptomele caracteristice și persistente ale sindromului de producție ACTH ectopic este slăbiciunea musculară progresivă. Exprimă oboseală rapidă, oboseală semnificativă. Într-o măsură mai mare, acest lucru este observat la membrele inferioare. Mușchii sunt pierduți și sunt moi. Pacienții nu se pot ridica de pe scaun sau urca scările fără ajutor. Astenia fizică la acești pacienți este adesea însoțită de tulburări mentale.
Diagnosticul sindromului de producție ACTH ectopic
Prezența sindromului de producție ACTH ectopic poate sugera o creștere rapidă a slăbiciunii musculare și hiperpigmentare specială la pacienți. Sindromul se dezvoltă de obicei între 50 și 60 de ani, cu aceeași frecvență la bărbați și femei, în timp ce boala Cushingoid începe între 20 și 40 de ani, cu femei de 3 ori mai multe șanse decât bărbații. În cele mai multe cazuri, ea este bolnavă după ce a născut. În schimb, sindromul de producție ectopic AKTG cauzat de carcinomul cu celule ovine este suplimentar la tinerii fumători. Nu de multe ori se observă sindromul de producție ACTH ectopic la copii și vârstnici.
Un caz rar de sindrom de producere a hormonului ectopic adrenocorticotropic cauzat de nefroblastom a fost raportat la o fată japoneză de 5 ani. În termen de 2 luni, copilul a dezvoltat obezitate cu obstrucție a pielii, rotunjirea feței, întunecarea pielii, dezvoltarea sexuală a fost în concordanță cu vârsta. Tensiunea arterială a crescut la 190/130 mm Hg. Conținutul plasmatic de potasiu a fost de 3,9 mmol/l. A existat o creștere semnificativă a urinei zilnice pentru 17-ACS și 17-CS. Pielografia intravenoasă a arătat o întrerupere a configurației rinichiului stâng, iar arteriografia renală selectivă a arătat o întrerupere a circulației circulatorii inferioare. Operația a îndepărtat tumora - nefroblastom, nu s-au găsit metastaze. Tumora a sintetizat ACTH „mare”, beta-lipotropină, beta-endorfină și activitate asemănătoare corticotropinei. După îndepărtarea tumorii renale, au apărut simptome de hipercorticoză și funcția suprarenală a revenit la normal.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Ce trebuie explorat?
Cum să explorezi?
Ce teste sunt necesare?
Cu cine doriți să contactați?
Tratamentul sindromului de producție ACTH ectopic
Tratamentul sindromului de producție ectopic ACTH poate fi patogen și simptomatic. Primul este eliminarea tumorii - sursa de ACTH și normalizarea funcției cortexului suprarenalian. Alegerea tratamentului pentru sindromul ectopic de producere a ACTH depinde de localizarea tumorii, de amploarea procesului tumoral și de starea generală a pacientului. Îndepărtarea tumorii radicale este cel mai reușit tip de tratament pentru pacienți, dar de multe ori nu poate fi efectuată din cauza diagnosticului local ulterior al tumorii ectopice și al procesului tumoral extins sau al metastazei extinse. În cazurile de disfuncție tumorală, se utilizează radioterapie, tratament chimioterapeutic sau o combinație a acestora. Tratamentul simptomatic vizează compensarea proceselor metabolice la pacienți: eliminarea dezechilibrului electrolitic, distrofia proteinelor și normalizarea metabolismului glucidic.
Marea majoritate a tumorilor care cauzează sindromul de producție ectopic AKTH sunt maligne și, prin urmare, iradierea este prescrisă după îndepărtarea lor imediată. M. O. Tomer și colab. El a descris un pacient în vârstă de 21 de ani cu dezvoltare clinică rapidă a hipercorticismului cancerului tiroidian. Rezultatele examinării au făcut posibilă excluderea sursei hipofizare a hipersecreției ACTH. Folosind tomografia computerizată a pieptului, s-a găsit o tumoare în mediastin. Înainte de intervenția chirurgicală pentru reducerea funcției cortexului suprarenal, metopirona (750 mg la fiecare 6 ore) a fost tratată cu dexametazonă (0,25 mg după 8 ore). Operația a îndepărtat o tumoare timus cântărind 28 g. După operație, a fost prescrisă iradierea externă a mediastinului la o doză de 40 Gy timp de 5 săptămâni. Ca urmare a tratamentului, pacientul a suferit remisie clinică și biochimică. Potrivit multor autori, combinația metodelor chirurgicale și de iradiere în tumorile mediastinale este cea mai bună metodă de tratare a tumorilor ectopice.
Prevenirea sindromului de producție ectopic ACTH
Sindromul de droguri ectopice ACTH este mult mai frecvent la bărbații care fumează și este cauzat de cancer pulmonar, bronșic, mediastinal. În acest context, lupta împotriva fumatului poate juca un rol pozitiv în prevenirea bolii.
Prognosticul sindromului de producție ACTH ectopic
Prognosticul în majoritatea cazurilor este slab, în funcție de gradul de malignitate al procesului, de distribuția acestuia, de severitatea hipercorticizării și de momentul diagnosticului. Tulburarea s-a pierdut la majoritatea pacienților.