Articolul expertului medical

Trombocitopenia la copii este un grup de boli complicate de sindromul hemoragic, care se datorează scăderii numărului de trombocite (mai puțin de 150 × 10 9/l) datorită distrugerii crescute a acestora sau a producției insuficiente.

adecvată

Trombocitopenia apare la 25% dintre nou-născuții din unitatea de terapie intensivă și unitatea de terapie intensivă, dintre care jumătate au un număr de trombocite mai mic de 100 × 10 9/l și 20% au mai puțin de 50 × 10 9/l.

Ce cauzează trombocitopenia la copii?

Trombocitopenia la copii poate fi cauzată de distrugerea crescută a trombocitelor; sau a originii lor mixte.

Distrugerea crescută a trombocitelor poate fi cauzată de:

  • proces imunopatologic (trombocitopenie transimună, izoimună sau heteroimună la copii);
  • Vasopatie (sindrom Kazabaha-Merritt, sindrom de răspuns inflamator sistemic, sindrom de detresă respiratorie de orice origine, sindrom de aspirație, pneumonie, hipertensiune pulmonară, infecții fără sindrom de răspuns inflamator sistemic); Sindromul DIC;
  • trombocitopatie (primară ereditară - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda și altele; secundar - medicinal, cu hiperbilirubinemie, acidoză, infecții virale generalizate, nutriție parenterală prelungită etc.);
  • tromboză izolată și generalizată în leziuni, deficiențe ereditare de anticoagulante (antitrombină III, proteină C etc.), sindrom antifosfolipidic matern;
  • transfuzii de sânge de schimb, schimb de plasmă, hemosorbție etc.

Producerea tulburărilor trombocitare apare în hipoplazia megacariocitară (sindrom TAR, anemie aplastică, leucemie congenitală, neuroblastom, trisomie 9, 13, 18, 21 perechi de cromozomi) și o scădere a intensității trombocitopoiezei atunci când mama medicamentează (tolbutamidă, tiazide etc.) .). mame, greutate extrem de redusă la naștere, boală hemolitică prenatală severă a nou-născutului, lipsa sintezei trombocitopoietinei etc.

Patologia genezei mixte: trombocitopenie la copii rezultată din policitemie, asfixie severă, infecții severe, sepsis, tirotoxicoză etc.

În majoritatea cazurilor, trombocitopenia neonatală este cauzată de distrugerea crescută a trombocitelor. Doar mai puțin de 5% din toate trombocitopeniile se datorează producției lor reduse.

Simptomele trombocitopeniei la copii

Trombocitopenia la copii se caracterizează prin sângerări vasculare microcirculatorii: hemoragie petechială, simplă sau compusă în extravazare, hemoragie din membranele mucoase și locurile de injectare, hemoragie în sclera, organe interne, inclusiv hemoragii intracraniene.

Trobocitopenia isoimună (aloimună) la copii

Trombocitopenia fetală și neonatală datorată incompatibilității antigenice a trombocitelor materne și fetale.

Boala este diagnosticată la un nou-născut din 5 000 până la 10 000. Această patologie poate apărea în timpul primei sarcini sau repetate. Incompatibilitatea antigenică apare în absența antigenelor plachetare materne P1a1 (în 50% din cazurile de trombocitopenie izoimună) sau Pb2, Pb3, Onro, Co. etc., ceea ce duce la izosensibilizare și producerea de anticorpi antiplachetari împotriva trombozei fetale materne.

Simptome

Tabloul clinic al trombocitopeniei izoimune la copii este caracterizat (imediat după nașterea copilului) printr-o erupție peteșială și sângerări minore de sânge ale pielii și mucoaselor. În cazurile severe (10-12% dintre pacienți), sindromul hemoragic, melena, hemoragia pulmonară, a cordonului ombilical și hemoragia intracraniană cresc în primele ore și zile de viață. Splenomegalie moderată tipică. Caracterizat de trombocitopenie severă, creșterea timpului de sângerare. PV și APTTV nu se schimbă, nu detectează FDP. Trombocitopenia durează 4-12 săptămâni, dispărând treptat.

Diagnosticul este confirmat de formularea reacției de trombogaglutinare a trombocitelor copilului în serul mamei.

În 10-12% din cazuri, moartea este posibilă datorită sângerării în organele vitale, dar în general prognosticul este favorabil, boala durează 3-4 luni și scade treptat până la recuperarea completă.

Tratament

Terapia cu trombocitopenie isoimună la copii începe cu hrănirea neonatală adecvată. Pe parcursul a 2-3 săptămâni (în funcție de gravitatea bolii), bebelușul trebuie hrănit cu lapte donat sau rețete cu lapte.

Deoarece boala se termină după 3-4 luni cu recuperare spontană, tratamentul medicamentos este indicat atunci când numărul trombocitelor este mai mic de 20 x 109/l și prezența sângerărilor. Imunoglobulina umană este prescrisă ca medicament normal pentru administrare intravenoasă în doză de 800 mg/kg (picătură zilnică, lentă, 5 zile) sau în cantitate de 1000-1500 mg/kg (o dată la 2 zile, de 2-3 ori intravenos), încet, picurând).

Se mai folosesc glucocorticoizi: prednison 1-2 mg/(kg x zile) pe cale orală (2/3 doză dimineața, 1/3 la 16 ore) timp de 3 până la 5 zile.

În trombocitopenia severă la copii, transfuzia de trombocite materne spălate la 10-30 ml/kg sau trombocite donatoare antigen negative spălate (cu alegere individuală pentru compatibilitatea antigenului) este de asemenea eficientă la 10-30 ml/kg intravenos. Pentru a preveni boala grefă contra gazdă, componentele sanguine obținute de la rudele pacientului ar trebui expuse la radiații.

În absența sângerărilor și a trombocitopeniei ușoare (număr de trombocite nu mai puțin de 20-30 × 109/l), etamzilatul de sodiu (Dicynon) se administrează intramuscular sau intravenos în doză de 0,5-1,0 ml o dată pe zi timp de 7-10 zile. De asemenea, prescris pantotenat de calciu 0,01 g de 3 ori pe zi în decurs de 7-10 zile.

Trombocitopenia transimună la copii

Trombocitopenia transimună este trombocitopenia tranzitorie la copiii născuți de mame care suferă de forme imune de trombocitopenie (boala Verlhof și boala Fisher-Evans).

Trombocitopenia transimună apare la 30-50% dintre sugarii născuți de mame care suferă de aceste boli (indiferent dacă au suferit sau nu splenectomie). Boala se dezvoltă ca urmare a transmiterii transplacentare a anticorpilor materni la o trombocită sau clonă de limfocite sensibilizate, rezultând tromboliză și trombocitopenie. Mai frecvent (în 50% din cazuri) cu trombocitopenie transimună la copii, s-a observat o scădere izolată a numărului de trombocite, determinată de teste de laborator și fără manifestări clinice. Când nivelul trombocitelor este mai mic de 50x10 9/l, apare sindromul hemoragic de tip microcirculator: erupție peteșială, extravazări individuale. Sângerările din membranele mucoase și sângerările din organele interne sunt rareori observate. Durata tipică a sindromului hemoragic este de 6-12 săptămâni.

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe prezența unui istoric familial (trombocitopenie la mamă). Numărul de trombocite din sânge scade, timpul de sângerare crește, timpul de coagulare, PV, APTT este normal. Anticorpii antiplachetari sunt detectați în sângele mamei și în laptele matern (inclusiv cazurile în care mama a avut anterior splenectomie).

Tratament

Tratamentul trombocitopeniei tranzimune la copii începe cu hrănirea adecvată a copilului (lapte donator sau produse lactate).

Tratamentul medicamentos este indicat numai pentru sindromul hemoragic sever. Imunoglobulina umană utilizată este normală pentru administrare intravenoasă (800 mg/kg, de 1-3 ori), sunt prescrise și etamilat de sodiu și prednisolon. În cazurile severe, regimul de tratament este exact același ca în trombocitopenia izoimună neonatală.

[1], [2]

Trombocitopenia heteroimună la copii

Trombocitopenia heteroimună la copii este o formă imună a trombocitopeniei cauzată de distrugerea trombocitelor sub influența anticorpilor produși de sistemul imunitar al copilului pe trombocitele haptene de origine medicamentoasă, microbiană și virală.

[3], [4], [5], [6], [7]

Motive

Cauzele bolii sunt virusurile respiratorii și alte virusuri, antibiotice (cefalotină, penicilină, ampicilină, rifampicină, cloramfenicol, eritromicină), diuretice tiazidice (acetazolamidă, furosemidă), barbiturice. Aceste substanțe (haptene) adsorbite la suprafața celulelor roșii din sânge stimulează producerea de anticorpi împotriva eritrocitelor, ducând la liza celulară.

Simptome

De obicei, la 2-3 zile de la debutul infecției virale sau după administrarea medicamentului, apare sindromul hemoragic microcirculator insuficient (petechii, echimoze). Sângerarea din membranele mucoase este rar observată, nu există sângerări în organele interne. Durata sindromului hemoragic nu depășește de obicei 5-7 zile.

Diagnostic

Diagnosticul de trombocitopenie heteroimună la copii se bazează pe date anamnestice: asociere cu infecție, prescrierea medicamentelor, dezvoltare în perioada neonatală târzie. Numărul de trombocite este ușor redus, timpul de sângerare este normal sau ușor crescut, timpul de coagulare, PV, THT este normal.

Tratament

De obicei nu este necesar niciun tratament. Este necesară îndepărtarea medicamentelor, după care sindromul hemoragic dispare în 2-5 zile.

[8], [9], [10], [11]

Hipo congenital (a) megacariocitoză

Sindrom TAR (trombocitopenie - absentă la rază) - embriopatie sub formă de rază atrezie și trombocitopenie la copii datorită hipo- sau amegacariocitoză.

Etiologia și patogeneza bolii nu sunt determinate cu precizie, pentru dezvoltarea unei forme autosomale recesive a sindromului TAR, sunt necesare 11 microdelecții genomice ale cromozomului lq21.1, ceea ce duce la tulburări de embriogeneză la 7-9 săptămâni de gestație, ducând la hipo - sau amegariocitoză, atrezie a malformației inimii, rinichilor și creierului.

Simptome

Complexul de simptome clinice include atrezia ambelor oase radiale, diverse malformații și sindromul hemoragic sever de tip microcirculator: petechii multiple, echimoze, melene, sângerări din rinichi și plămâni în organele interne. Boala duce adesea la moarte în perioada neonatală (de la sângerare la organe vitale) sau în primul an de viață (din diferite malformații congenitale).

Diagnostic

Caracteristicile de laborator ale trombocitopeniei marcate la copii (până la trombocite unice în produs), creșterea timpului de sângerare la timpul normal de coagulare, PV normal și PTT ușor prelungit, niveluri normale de fibrinogen și absența FDP care secretă DIC. Pe mielogramă: hipomegacariocitoză (până la megacariocite individuale în preparate). În același timp, nu există semne de infiltrare leucemică și sindrom mielodisplazic.

Tratament

În hipo (a) fibrinogenemie, se folosește un grup de pacienți tromboconcentrat (20-30 ml/kg intravenos, picurare). Dacă este necesar, repetați transfuzia după 3-4 zile. Dacă numărul de trombocite din sânge este mai mic de 20.000 în 1 µl de sânge, se vor efectua celule stem sau un transplant de măduvă osoasă.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24] ]], [25]

Sindromul Kazabaha-Merritta

Malformații congenitale - hemangioame uriașe în combinație cu trombocitopenie și anemie hemolitică.

Cauza hemangiomului uriaș este necunoscută, provocând depunerea, sechestrarea și liza trombocitelor și eritrocitelor. Un studiu de laborator a constatat o scădere rapidă a numărului de trombocite și creșterea lizei globulelor roșii. Sângerarea, anemia și icterul sunt observate clinic.

Diagnosticul se face clinic. Pentru a determina severitatea bolii, se determină numărul de trombocite, nivelul bilirubinei și gradul sindromului anemic.

Tratament

Tratament chirurgical. Corectarea trombocitopeniei la copii (transfuzie de tromboconcentrat) și anemie (transfuzie de masă eritrocitară) este necesară în pregătirea pentru intervenția chirurgicală. Terapie hormonală eficientă, prednison prescris în comprimate 4-8 mg/(kgînchis), în funcție de greutatea corporală și vârsta copilului. Mai des, medicamentul se administrează zilnic, fără a reduce doza. Durata cursului 28 de zile. Dacă este necesar, după 6-8 săptămâni, repetați cursul.

Anomalii mai-Hegglin

Boală autozomală dominantă ereditară: trombocitopenie moderată la copii din cauza lizei crescute a trombocitelor și a sindromului hemoragic microcirculator mai puțin frecvent.

Din punct de vedere clinic, se observă o tendință crescută de sângerare în timpul procedurilor de comprimare și colorare. Într-un studiu de laborator: dimensiuni mari de trombocite - până la 8-12 microni (trombocite gigantice), trombocitopenie moderată, modificări ale morfologiei trombocitelor și neutrofilelor. Dimensiunea anormală a trombocitelor este motivul pentru liza crescută a acestora. În același timp, incluziunile bazofile sunt determinate în neutrofile (corpul lui Gyöle). Nu este necesar niciun tratament.

[26], [27], [28], [29]

Trombocitopenia la copiii cu infecții neonatale congenitale și dobândite

Trombocitopenia la copiii cu infecții neonatale congenitale și dobândite se manifestă prin sindromul hemoragic neasociat cu DIC, care apare adesea în bolile infecțioase severe (virale și bacteriene) ale nou-născuților.

Trombocitopenia în perioada neonatală se găsește în 10-15% din cazurile de infecții grave. Cea mai frecventă cauză a acestora este o infecție congenitală cu citomegalovirus. Mai puțin frecvent, trombocitopenia apare cu toxoplasmoza congenitală, sifilis, precum și cu virusul herpes și infecțiile cu enterovirus. Trombocitopenia poate provoca boli recurente, sepsis, enterocolită necrotizantă, flegmon și peritonită. Cauzele trombocitopeniei în infecții severe fără dezvoltarea sindromului DIC: hipersplenism, care duce la sechestrarea și lizarea trombocitelor, suprimarea exfolierii trombocitelor din megacariocite, distrugerea crescută a trombocitelor datorită fixării de toxine pe ele și creșterii leziunilor endoteliale. Fiecare dintre acești factori, sau o combinație a acestora, determină o scădere a numărului de trombocite, ducând la dezvoltarea sindromului hemoragic.

Tabloul clinic al bolii depinde de patologia subiacentă și este complicat de sindromul hemoragic de tip microcirculator-vascular (petechii, hematoame la locul injecției, sângerări din membranele mucoase, mai des tractul gastro-intestinal). Sindromul hemoragic este tranzitor, ușor reversibil.

Studiul de laborator a constatat o scădere a numărului de trombocite, o creștere a timpului de sângerare în timpul normal de coagulare, TV și PTT și nicio creștere a cantității de PDF din sânge, ceea ce diferențiază trombocitopenia la copiii cu infecții DIC.

Tratament

De obicei nu este necesar un tratament special. Este necesar un tratament adecvat al bolii de bază. În caz de sângerări severe și niveluri de trombocite sub 20 × 10 9/l, este indicată transfuzia de substituție a trombocontinentului grupului sanguin al pacientului (10-30 ml/kg, picurare intravenoasă).

Diagnosticul trombocitopeniei la copii

La copiii cu trombocitopenie, trebuie determinat numărul de trombocite din sângele periferic, timpul de coagulare, timpul de sângerare, PV, anticorpii plachetari fetali și laptele matern sau testul Coombs (trombocitele materne ale tatălui). Potrivit mărturiei, el a efectuat un studiu al măduvei osoase (mielograma) cu o colecție de materiale din trei puncte. Pentru a determina gradul de pierdere a sângelui, determinați conținutul de celule roșii din sânge, hemoglobină și hematocrit.

[30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al trombocitopeniei la copii este necesar pentru a determina tactica tratamentului. Diagnosticul se face în primul rând cu forme imune de boli moștenite și congenitale, precum și cu trombocitopatie (ereditară și secundară) și trombocitopenie secundară în infecțiile fără DIC.

Diagnosticul diferențial al afecțiunilor trombocitopenice la nou-născuți

Etiologie și patogenie

Conflict izotopic datorat incompatibilității trombocitelor materne și fetale

Trombocitopenie, timp prelungit de sângerare, prezența anticorpilor izoimuni împotriva trombocitelor fetale

Tranziția transplacentară a mamei sub forma imună a bolii Verlgof și a bolii Evans la mamă

Istoric adecvat, trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, anticorpi plachetari materni

Hipo- sau amegacariocitoză congenitală în combinație cu atrezie pe rază

Trombocitopenie, timp crescut de sângerare, absență sau conținut scăzut de megacariocite în mielogramă. Atrezia oaselor radiale, alte malformații


Kazabaha-
Sindromul Merritt

Hemangiom congenital masiv care provoacă trombocitopenie datorită sechestrării trombocitelor și a lizei

Trombocitopenie, timp crescut de sângerare, hemangiom gigant

Sindromul
Viskotta-
Aldrich

Patologie ereditară, incluzând eczeme, trombocitopenie datorată lizei crescute a trombocitelor și producției insuficiente de anticorpi antiendotoxinici

Trombocitopenie, scurtarea lungimii trombocitelor, dimensiuni reduse ale trombocitelor

Trombocitopenie ereditară datorată lizei crescute a trombocitelor anormal de mari

Trombocitopenie, scurtarea duratei de viață a trombocitelor. Plăci mari

Trombocitopenia în infecții

Pentru infecții virale și bacteriene severe la nivel de toxemie

Trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, alte semne de infecție

Ereditar; medicament (biscumat de etil, fenobarbital, carbenicilină, cefalosporine etc.)

Numărul normal sau crescut de trombocite, afectarea aderenței trombocitelor, timpul prelungit de sângerare

Generarea de anticorpi anti - trombocitari cu haptenă de origine virală sau medicală

Relația cu drogurile și/sau ARVI

[35], [36], [37]