Tumora lui Wilms sau nefroblastom este o tumoare malignă care crește de la rinichi și apare mai ales în copilărie. Tumora produce, de asemenea, metastaze, care apar în principal în plămâni, ficat și oase. O trăsătură caracteristică a tumorii este arcuirea abdomenului la copii și masa tumorală palpabilă.

wilms

Epidemiologie

Tumora Wilms reprezintă aproximativ 6% din tumorile care apar în copilărie. Apare cel mai adesea în 2-3. an de viață. La 80% dintre copii, primele semne ale bolii sunt prezente până la vârsta de cinci ani. Fetele și băieții sunt afectați, de asemenea, iar la unii pacienți tumora crește pe ambii rinichi.

Cauză

Tumora Wilms este o tumoare care provine din țesut embrionar. Toate țesuturile și organele se formează treptat din acest țesut în timpul dezvoltării intrauterine. Cu toate acestea, uneori se întâmplă ca rinichii bebelușului să nu aibă timp să se maturizeze și să formeze niște aglomerări mici în rinichi. Cu toate acestea, aceste aglomerări pot începe să crească necontrolat, creând o masă de celule maligne care formează o tumoare la rinichi.
Această tumoare este mai frecventă la copiii născuți cu diferite boli genetice. În unele cazuri, tumorigeneză este cauzată de modificări genetice.

Divizia

Tumora este împărțită în funcție de tipul de celule din ea. Regula este că cu cât celula din tumoră este mai puțin matură, cu atât este mai rău tipul tumorii. În tumora Wilms, trei tipuri de tumori se disting prin celulele din ea:

  • tip nediferențiat- este alcătuit din celule foarte imature, cel mai prost prognostic,
  • de tip fibros
  • tip epitelial

Cu toate acestea, se găsesc adesea tipuri mixte de tumori, care sunt formate dintr-o combinație a tuturor celor trei tipuri. Aproximativ 12% din tumorile Wilms au un prognostic nefavorabil

Manifestari clinice

Prima și cea mai frecventă manifestare a tumorii Wilms este un abdomen arcuit cu o tumoare palpabilă. Alte simptome includ:

  • Dureri de stomac
  • vărsături
  • febră
  • prezența sângelui în urină
  • creșterea tensiunii arteriale
  • anemie

Tumora formează metastaze, care apar cel mai adesea în plămâni, ficat, oase și sistemul nervos central.

Etape

În funcție de creșterea tumorii, tumora Wilms este împărțită în cinci etape:

  • I.stadiul- tumora crește doar în rinichi, nu crește la suprafață
  • Etapa II- tumora se răspândește dincolo de rinichi, poate crește până la vasele de sânge din jur, dar poate fi în continuare îndepărtată chirurgical, adică operată.
  • Etapa a III-a- tumora crește în afara rinichiului, nu poate fi îndepărtată complet chirurgical și apar primele metastaze ale ganglionilor limfatici, dar metastazele sunt încă în cavitatea abdominală
  • Etapa IV- metastazele sunt prezente oriunde în corp, cel mai frecvent în plămâni și ficat.
  • V.stadiu- tumora se găsește simultan în ambii rinichi

Diagnostic

  • anamneză de la părinți care sunt primii care observă arcuirea abdomenului copilului
  • examen de palpare - acesta este un examen în care medicul încearcă să îndepărteze tumora cu mâinile, dar trebuie să fie foarte atent să nu provoace ruperea tumorii atunci când palpați
  • examinarea sonografică a rinichiului - medicul poate folosi ultrasunetele pentru a găsi locația exactă a tumorii
  • rezonanță magnetică a abdomenului - în timpul acestei examinări este specificată poziția tumorii, creșterea excesivă a acesteia în organele înconjurătoare, relația tumorii cu alte structuri din abdomen,
  • Radiografia toracică poate dezvălui metastaze în plămâni
  • CT toracic - CT este mai bine metastaze vizibile în plămâni
  • scintigrafie scheletică - în această examinare este posibil să se demonstreze focare tumorale (metastaze) în toate oasele din corp.

Tratament

Tumora Wilms este unul dintre acele tipuri de cancer care pot fi vindecate cu succes.

Interventie chirurgicala

  • se alege în funcție de mărimea și tipul tumorii
  • poate fi facut:
    • îndepărtarea radicală a întregului rinichi
    • îndepărtarea parțială a rinichilor

Chimioterapie

  • Chimioterapia este utilizată pentru a distruge celulele canceroase
  • Chimioterapia pentru această tumoare se administrează înainte și după operație
  • acest tip de tratament ucide toate celulele care se divid rapid și are multe efecte secundare, dar beneficiul tratamentului este mai mare decât efectele secundare.

Radioterapie

  • Astfel, radioterapia este utilizată pentru tratarea tumorilor mari și a metastazelor la distanță
  • înainte de operație, se folosește pentru micșorarea tumorii, tumora micșorată este apoi operată mai bine

La mai mult de jumătate dintre pacienți, chimioterapia preoperatorie reușește să oprească creșterea tumorii și tumora revine în stadiul I, ceea ce are un efect foarte pozitiv asupra prognosticului bolii.

Prognoza

90% dintre pacienții pediatrici cu tumoare Wilms sunt complet vindecați. Revenirea tumorii este rară, apare la aproximativ 4%. Revenirea tumorii, adică reapariția, depinde de locul exact unde a fost localizată tumora, de metoda de tratament efectuată și de tipul tumorii.

Urmărire după tratament

Fiecare copil care este vindecat este monitorizat mult timp de către specialiști. După operație, copiii au un singur rinichi, care preia rolul celuilalt rinichi din corp, deci este necesar să se monitorizeze activitatea unui singur rinichi funcțional pe viață. Este posibil să trăiești cu un singur rinichi, fiind necesară doar monitorizarea periodică a copilului de către un nefrolog.
Copiii sunt urmăriți de un cardiolog, deoarece chimioterapia poate afecta inima și pot apărea probleme de ritm cardiac mai târziu.