abstract

Design de studiu: Este prezentat un raport de caz al unei tumori maligne primare a tecii nervului periferic (MPNST) a cavalei equine la un copil și literatura este revizuită.

Scopul: Discutați problemele asociate cu tratamentul MPNST primar intradural.

Locul de desfășurare : Departamentul de Chirurgie Ortopedică din Japonia.

Metode: Un băiat de 4 ani s-a plâns de dureri de spate care i-au iradiat corpului stâng. RMN a relevat o tumoare intradurală la nivelul L3 - L5. După laminectomia L3, L4 și L5, tumora a fost îndepărtată în bloc. Pe baza descoperirilor patologice și imunohistologice, tumora a fost diagnosticată ca MPNST.

Rezultatele: Deși chimioterapia adjuvantă a primit recidive topice, iar metastazele tumorale ale creierului și ale coloanei vertebrale au fost găsite la 6 luni după operație. După îndepărtarea incompletă suplimentară a tumorii recurente, sa administrat radioterapie. Deși tumorile recurente și metastatice au dispărut sau au scăzut în dimensiune prin iradiere, tumorile au crescut apoi, în ciuda chimioterapiei adjuvante suplimentare. A murit de pneumonie la 21 de luni de la prima operație.

Concluzii: Rezultatele clinice raportate la pacienții cu MPNST intradural primar sunt foarte slabe. Deși nu a fost încă stabilit un standard de aur pentru tratamentul tumorilor, se recomandă îndepărtarea chirurgicală a tumorilor combinate cu radiații postoperatorii cu doze mari.

Malignitatea învelișului nervului periferic (MPNST) este un sarcom în formă de fus de celule derivate din celule Schwann, celule fibroblaste sau celule perineurale din nervii periferici 1 și tinde să apară în țesuturile moi subcutanate și mușchii membrelor și trunchiului. Această tumoră este adesea complicată de neurofibromatoza de tip I, boala von Recklinghausen. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9 Tumorile se dezvoltă de obicei din nervul sciatic, plexul brahial și plexul sacral. Deși MPNST mari ale cavității toracice sau abdominale pot prezenta uneori afectarea coloanei vertebrale secundare, 10 MPNST primare intradurale sunt foarte rare 11, 12, 13, 14 și nu au fost raportate niciodată la copii fără neurofibromatoză. În acest raport, raportăm un caz de MPNST primar din cauda equina la un copil fără dovezi de neurofibromatoză la examenul fizic care a fost tratat cu intervenții chirurgicale, chimioterapie și radioterapie și am discutat problemele asociate cu tratarea acestei tumori.

caz

Un băiat de 4 ani a fost internat în spitalul nostru și s-a plâns de dureri de spate severe și dureri de vițel pe partea stângă. Disfuncția urinară a fost observată la internare. Reflexele tendoanelor și ale tendinelor lui Ahile s-au micșorat bilateral. Nu a fost observată nicio anomalie senzorială sau slăbiciune musculară la nivelul membrelor superioare sau inferioare. Nu s-au observat paralizie cerebrală, convulsii sau tulburări ale conștiinței. Nu s-au găsit stigme superficiale de neurofibromatoză, inclusiv pete de café-au-lait sau nervi terminali. Datele de laborator au fost în limite normale. Nu avea antecedente sau antecedente familiale de boală neoplazică sau neurofibromatoză.

Nici radiografiile, nici scanările CT nu au evidențiat anomalii semnificative, cum ar fi cifoscolioza, scoici vertebrale, mărirea foraminei neuronale sau a canalului spinal sau eroziunea pediculilor din coloana lombară. RMN-ul a relevat o tumoare cu un semnal isointens nonuniform pe imaginile ponderate T1 și ponderate T2 în canalul spinal lombar de la L3 la L5. IRM îmbunătățit cu gadoliniu a prezentat o ameliorare a tumorii, cu excepția focarelor multiple de intensitate mare (Figura 1).

tecii

RMN al coloanei lombare înainte de prima operație: ( A ) Vedere sagitală ponderată T1, ( b ) Vedere sagitală ponderată T2 și ( c ) creșterea vederii sagitale RMN. RMN a dezvăluit o tumoare a semnalului isointens nonuniform pe imaginile ponderate T1 și ponderate T2 în canalul spinal lombar de la L3 la L5. RMN amplificat prin RMN a relevat îmbunătățirea tumorii, cu excepția focarelor multiple de intensitate ridicată

Imagine la dimensiune completă

A fost efectuată îndepărtarea completă a tumorii. După laminectomia L3, L4 și L5, s-a făcut o secțiune longitudinală în mijlocul durei expuse. O tumoare moale roșu închis, lungă de 6 cm și diametru de 1,5 cm, ieșea pe toată suprafața. Rădăcinile cauda au fost puternic comprimate de tumoră. După rezecția rădăcinii cauda cu o asociere clară cu tumora, tumora a fost ușor separată de rădăcinile cauda adiacente cu o spatulă și apoi îndepărtată în bloc. Durerile de spate și corp au dispărut după operație și disfuncția urinară s-a îmbunătățit.

La examenul microscopic, tumora a avut hiperceluloză și a crescut activitatea mitotică. Un număr mare de celule în formă de fus cu un raport ridicat de nucleu la citoplasmă au fost aranjate în fascicule scurte și lungi (Figura 2). A fost observat un număr mic de celule cu formă circulară și ovală. Imunohistologic, celulele tumorale au fost puternic pozitive pentru colorarea vimentinei și pozitive pentru actina musculară α-netedă (SMA). Mai multe celule au fost pozitive pentru proteina S-100. Pe baza acestor constatări patologice și imunohistologice, tumora a fost diagnosticată ca MPNST.

Constatări histologice. Tumora a prezentat hiperceluloză și a crescut activitatea mitotică. Un număr mare de celule în formă de fus cu un raport ridicat de nucleu la citoplasmă au fost aranjate în fascicule scurte și lungi

Imagine la dimensiune completă

Pacientul a fost supus chimioterapiei intravenoase după operație. Protocolul a constat în șase cicluri de chimioterapie intensivă multiagent folosind sulfat de vincristină (1,5 mg/m2 piele pe doză), ciclofosfamidă (600 mg/m2 piele pe ciclu) și clorhidrat de pirarubicină (30 mg/m2 piele pe doză). Doză pe ciclu) . Recurența tumorii nu a fost detectată la scanările RMN efectuate în decurs de 4 luni după operație.

Cu toate acestea, la 6 luni după operație, s-a observat o creștere a greutății în tubul dural lombar la un RMN amplificat, iar pacientul a început să se plângă de dureri de spate inferioare care iradiază la gambă stângă, slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare și disfuncție a tractului urinar. A încercat să îndepărteze tumora recurentă. Cu toate acestea, conus medullaris și majoritatea rădăcinilor caudale nu au putut fi separate de masa tumorii, deoarece tumora era puternic atașată de ele. Astfel, s-a efectuat îndepărtarea parțială a tumorii. Tumora a prezentat exact aceleași caracteristici histopatologice descrise mai sus.

La o lună după a doua operație, RMN a relevat o tumoare recurentă în creștere a coloanei lombare și a tumorilor metastatice ale creierului și ale coloanei toracice (Figura 3). Iradierea fasciculului extern a fost aplicată pe creier, pe coloana toracică și pe coloana lombară. Doza totală a fost de 36 Gy în creier, 30 Gy în coloana toracică și 40 Gy în coloana lombară. După radioterapie, tumorile din coloana toracică au dispărut și s-au micșorat în creier și coloana lombară (Figura 4). Durerile de spate și durerile corporale s-au îmbunătățit. Cu toate acestea, slăbiciunea musculară a membrelor inferioare și disfuncția urinară nu s-au îmbunătățit. Trei cicluri suplimentare de chimioterapie utilizând sulfat de vinblastină (4 mg/m2 piele pe doză), actinomicină-D (1 mg/m2 piele pe ciclu), ciclofosfamidă (600 mg/m2 piele) pe ciclu), clorhidrat de bleomicină (20 mg/m2 piele pe ciclu doză) și cisplatină (120 mg/m2 piele pe ciclu doză) au fost administrate. Nu s-au observat metastaze pulmonare sau hepatice la CT. Cu toate acestea, tumorile creierului și ale coloanei vertebrale lombare s-au mărit treptat. A murit de pneumonie la 21 de luni de la prima operație.

RMN crescut după a doua operație:( A ) vedere sagitală a creierului, ( b ) o vedere sagitală a coloanei cervicale și ( c ) vedere sagitală a coloanei lombare. La 1 lună după a doua operație, RMN a relevat o creștere a tumorii recurente în coloana lombară și tumori metastatice (săgeată) în creier și coloana toracică superioară

Imagine la dimensiune completă

Creșterea RMN după radioterapie:( A ) vedere sagitală a creierului, ( b ) o vedere sagitală a coloanei cervicale și ( c ) vedere sagitală a coloanei lombare. După radioterapie, tumorile din partea superioară a coloanei toracice au dispărut și s-au micșorat în creier (săgeată) și coloana lombară.

Imagine la dimensiune completă

discuţie

MPNST reprezintă 5% din tumorile maligne ale țesuturilor moi la nivelul membrelor și trunchiului și au o incidență estimată de 0,001% în populația generală. 4, 15 Vârsta medie a pacienților cu cancer la diagnostic a fost de 31,6 ani, după cum a raportat Kourea și colab., 10 34, 0 ani, după cum au raportat Ducatman și colab., 4 și 37, 4 ani, după cum au raportat Wanebo și colab. . 16 Rapoartele despre aceste tumori la copii sunt rare. 17, 18, 19, 20 MPNST localizate la nivelul membrelor și trunchiului sunt de obicei de înaltă calitate și agresive din punct de vedere clinic, iar prognosticul pacienților cu acestea este slab. Wanebo și colab. 16 au raportat că ratele de supraviețuire ale lui Kaplan și Meier au fost de 62% la 3 ani și 43,7% la 5 ani. Sordillo et al 21 au raportat că rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților cu boala von Recklinghausen a fost de 23%, comparativ cu 47% pentru pacienții fără boala von Recklinghausen. Kourea și colab. 10 au raportat că la 80% dintre pacienții cu tumori din spațiile subdiafragmatice și intratoracice, aceștia au murit cu o supraviețuire medie de 8,5 luni și o supraviețuire de 2 și 5 ani de 35 și 16%. Pentru copii, Meis et al 17 au raportat o supraviețuire mediană de 45 de luni.

Tabel în dimensiune completă

La pacienții cu MPNST localizate la nivelul membrelor și trunchiului, chimioterapia adjuvantă nu s-a dovedit a avea un succes convingător 4, 17, 21 și ar trebui limitată la cazurile disperate de boală metastatică diseminată. Cu toate acestea, niciun cercetător nu a raportat rolul chimioterapiei adjuvante în tratamentul MPNST primar intradural. Cele mai frecvente locuri de răspândire metastatică după îndepărtarea MPNST-urilor intradurale au fost raportate ca fiind plămânii și ficatul la pacienții care nu au fost tratați cu chimioterapie. Deși rolul chimioterapiei este neclar, nu s-au observat metastaze pulmonare sau hepatice la pacienți după chimioterapie. Cu toate acestea, recurența locală și metastazele intradurale nu au putut fi evitate și nu au fost îmbunătățite prin utilizarea diferiților agenți antiblastici, în ciuda pătrunderii lor în lichidul cefalorahidian. Prin urmare, rămâne neclar dacă chimioterapia adjuvantă trebuie efectuată după îndepărtarea chirurgicală pentru a trata MPNST primar intradural.

În cele din urmă, am tratat un copil cu MPNST primar de cauda equina cu intervenții chirurgicale, radioterapie și chimioterapie adjuvantă și am obținut un rezultat nesatisfăcător. Deși nu a fost încă stabilit un standard de aur pentru tratamentul MPNST primar intradural, se recomandă îndepărtarea chirurgicală a tumorilor combinate cu radiații postoperatorii cu doze mari.