Articolul expertului medical

Tumorile germogene sunt tumori care se dezvoltă din celulele embrionare primare ale embrionului uman din care se formează în mod normal spermatozoizii și ovocitele.

tumori

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]]

Epidemiologie

Tumorile germinogene sunt considerate rare: ele reprezintă 3% din toate tumorile maligne înregistrate la copil. În același timp, în primul an de viață, teratoamele și teratoblastoamele reprezintă 20% din totalul tumorilor nou înregistrate. Frecvența lor este de 1 caz la 26.000 la 34.000 de copii. Al doilea vârf al morbidității a fost observat la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 15-19 ani.

Ca urmare a migrației celulelor germinale, tumorile celulelor germinale se dezvoltă nu numai în gonade, ci și în alte organe și țesuturi ale fătului și ale copilului.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Frecvența tumorilor germinogene din diferite locații

  • Zona sacroscopică - 42
  • Concentrație - 7
  • Spațiul pentru retroperitoneu este de 4
  • Ouă - 9
  • Ovar - 24
  • Zona cerealelor - 6
  • Alte domenii - 6

În acest articol sunt luate în considerare numai tumorile germinogene extracraniene.

Histogeneza tumorilor cu celule germinale

Tumorile germogene se dezvoltă din celule germinale pluripotente. Se formează în endodermul sacului gălbenușului și migrează de obicei de-a lungul membrului posterior spre coaja urogenitală de pe peretele abdominal posterior, unde devin parte a gonadelor în curs de dezvoltare. În funcție de locul perturbării căii de migrație, celulele germinale embrionare pot duce la creșterea tumorii într-una sau alta regiune de-a lungul liniei mediane a corpului. Prin urmare, tumorile germinogene se găsesc în diferite părți ale corpului, pot avea localizare gonadică și extra-localizată.

Deoarece în timpul embriogenezei celulei germinale din coada creastei urogenitale persistă mult timp în comparație cu materna, teratoamele și teratooblastoamele vasului întâlnesc regiunea pelviană, sacrococcigiană, spațiul retroperitoneal decât în ​​spațiul interstițial, gât și intracranian.

Tumorile germinogene provin din celule germinogene pluriotoxice, deci pot consta din toți cei trei derivați ai frunzelor germinale. Ca urmare, pot conține țesuturi care nu sunt tipice regiunii anatomice în care apare creșterea.

Tipul de tumoare care se dezvoltă depinde de calea de migrație și de gradul de maturitate a celulelor ectopice.

Clasificare histologică

Histologic, tumorile germinogene sunt împărțite în germinoame și celule fără germinare. Acestea includ teratoame, neoplasme ale sacului gălbenușului, cancer embrionar, coriocarcinom, tumori germinogene mixte.

  • Germinom - tumori germinogene care apar în zone extragonadale (zona pineală, mediastinul anterior, spațiul retroperitoneal). Un neoplasm, histologic identic cu germinomul, dar care se dezvoltă în testicul, se numește seminom, în ovare - disgermin.

Tumorile germinogene sunt împărțite în secretoare (alfa-fetoproteină, gonadotropină beta-corionică) și neselective.

  • Teratoamele sunt tumori embrionare care conțin țesuturi ale tuturor celor trei frunze embrionare: ectoderm, endoderm și mezoderm. Ele apar în regiunea sacrococcigiană, mediastin, ovare și sunt împărțite în teratoame mature (variante benigne), teratoame imature (design intermediar) și tumori maligne - teratoblastoame. Structura teratoamelor este împărțită în chistică și solidă.
  • Neoplasmele sacului gălbenușului (sinusul endodermic) sunt tumori germinogene extragonadale care apar la copiii mici din regiunea sacrococcigiană și la vârstnici din ovare. Localizarea în testicule este caracterizată de două fețe de vârstă - la copii și adolescenți mai mici. Pot exista puncte focale ale sacului gălbenuș în teratoblastoame. Tumorile sacului gălbenuș sunt clasificate ca fiind foarte maligne.
  • Carcinomul embrionar (carcinomul embrionar) poate fi, de asemenea, prezent sub formă pură ca parte a teratoblastomului. Situat în testicule și ovare. Este mai frecvent în adolescență.

Cum se manifestă tumorile celulare germinale?

Tumorile germinogene se manifestă în moduri diferite. Simptomele lor depind de localizarea neoplaziei.

  • Regiunea sacrumă și lombară - deformarea și lărgirea acestei zone datorită neoplasmului.
  • Sedare - Tulburări respiratorii atunci când tumora atinge o dimensiune mare.
  • Spațiu retroperitoneal - Simptome tipice locației.
  • Ouă - dilatarea testiculelor datorită formării dense, denivelate.
  • Ovarian - tumoare palpabilă a cavității abdominale și a bazinului mic, cu răsucire a piciorului tumorii - durere abdominală.
  • Zona renală - simptome cerebrale focale și generale.

Teratoamele sacrococice sunt de obicei detectate la naștere și diagnosticate fără mari dificultăți. Incidența tumorilor testiculare cu celule germinale are cele două cazuri cele mai mari: până la 4 ani (majoritatea cazurilor) și în perioada mai veche de 14-15 ani. În aceeași biologie, la copiii și adolescenții mai mici diferă: în grupul de vârstă mai mică întâlnesc tumori ale sacului gălbenuș și teratom matur, în timp ce la adolescenți - teratoblastom și seminom. Spre deosebire de localizarea bine vizualizată în testiculele altor tumori extracraniene ale celulelor germinale (mediastinal, abdomen, pelvis) la copii apare, de obicei în stadiul procesului III-IV. Apariția disgerminomului ovarian apare în perioadele prepubertal și pubertal (8-12 ani). Tumora mediastinală germogenă a fost detectată la prima copilărie și adolescenți. La vârsta de 6 luni până la 4 ani, acestea sunt teratoblastoame, tumori ale sacului gălbenușului, cancer de embrioni. În adolescență, tipul germinal predomină printre tumorile mediastinale germinogene.

Simptomele leziunilor metastatice depind de localizarea și stadiul de dezvoltare a procesului metastatic și nu au caracteristici specifice în comparație cu alte tumori maligne. Un complex de simptome tumorale se poate dezvolta cu teratoblastom în cazul neoplasmelor masive dezintegrante.

Clasificare (stadiu clinic)

Echipa de cercetare POG/CCSG folosește sisteme de stadializare postoperatorii separate pentru neoplasmele testiculelor, ovarelor și neoplasmelor extragonadale de natură germinogenă.

I. Tumori testiculare germinogene.

  • Gradul I - neoplasmul este limitat la testicul, eliminat complet din cauza orofaringctectomiei inghinale sau adânci. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice ale răspândirii tumorii dincolo de organ. Conținutul markerilor tumorali studiați în ceea ce privește timpul de înjumătățire (alfa-fetoproteină-5 zile, beta-hCG-16 ore) nu crește. La pacienții cu valori inițiale normale sau necunoscute la nivelul marcatorului, ganglionii limfatici retroperitoneali nu sunt afectați.
  • Gradul II - orhiectomie transcripțională efectuată. Detectează microscopic prezența unei neoplasme în scrot sau ridicată în cordonul spermatic (la mai puțin de 5 cm de capătul său proximal). Ganglionii limfatici retroperitoneali sunt afectați de tumoare (cu dimensiuni mai mici de 2 cm) și/sau niveluri crescute ale aditivilor (ținând cont de timpul de înjumătățire).
  • Faza III - Pierderea ganglionilor limfatici retroperitoneali (dimensiunea 2 cm), dar fără leziuni ale tumorii abdominale și răspândirea tumorii în afara cavității abdominale.
  • Faza IV - metastaze la distanță, inclusiv ficat.

II. Tumori ovariene germinogene.

  • Faza uniformă - tumoarea este limitată la ovare (ovare), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice de răspândire a neoplasmului la ovare (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată a fi baza pentru stadiul I de schimbare). Conținutul markerilor tumorali nu crește în ceea ce privește timpul de înjumătățire.
  • Gradul II - Tumorile ganglionilor limfatici determinați microscopic (dimensiunea mai mică de 2 cm), cu apă de foraj peritoneală nu conține celule maligne (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată o modificare de bază în etapa II mai mare). Conținutul markerilor de neoplasm nu va crește din cauza timpului de înjumătățire.
  • Faza III - ganglionii limfatici sunt afectați de tumoră (dimensiunea este mai mare de 2 cm). O tumoare mare sau biopsie a fost efectuată după operație. Leziunile tumorale ale organelor învecinate (de exemplu, Epiploon, intestin, vezică), apa de spălare din peritoneu conțin celule maligne. Conținutul markerilor de neoplasm poate fi normal sau crescut.
  • Faza IV - metastaze la distanță, inclusiv ficat.

III. Tumora Vnegonadnye germinogennye.

  • Stadiul I - îndepărtarea completă a neoplasmelor cu orice localizare, localizarea în regiunea sacrokoccigiană a efectuat îndepărtarea cokixului, rezecată histologic în țesuturile sănătoase. Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut (dar scade odată cu timpul de înjumătățire). Ganglionii limfatici regionali nu sunt afectați.
  • II. Grad - celulele maligne sunt determinate microscopic de linia de rezecție, ganglionii limfatici nu sunt afectați, conținutul markerilor tumorali este normal sau în creștere.
  • Gradul III - după operație a existat o neoplasmă masivă sau s-a efectuat doar o biopsie. Ganglionii limfatici retroperitoneali pot sau nu să fie afectați de tumoră. Conținutul markerilor tumorali este normal sau în creștere.
  • Faza IV - metastaze la distanță, inclusiv ficat.

[26], [27], [28], [29], [30]