Boala Von Willebrand (vWD) este cel mai frecvent tip de tulburare de sângerare. Persoanele cu vWD au o problemă cu o proteină din sânge numită factor von Willebrand (vWF), care ajută la controlul sângerării. Când un vas de sânge este rănit și apare sângerarea, factorul von Willebrand ajută la vindecarea plăgii, trombocitele se potrivesc și formează așa-numitul smocuri care opresc sângerarea. Persoanelor cu vWD le lipsește factorul von Willebrand, deci sângerarea durează mai mult pentru a opri.
Boala Von Willebrand este de obicei mai puțin severă decât alte tulburări de sângerare. Mulți oameni cu vWD nu pot recunoaște că au boala, deoarece simptomele lor de sângerare sunt foarte ușoare. Pentru majoritatea persoanelor cu vWD, boala cauzează limitări de viață reduse sau deloc, cu excepția situațiilor în care apar leziuni severe sau este necesară o intervenție chirurgicală. Dar, cu toate formele de boală von Willbrand, sângerarea poate fi problematică.
Se estimează că până la 1% din populația lumii suferă de boala von Willebrand, dar din moment ce mulți oameni au doar simptome foarte ușoare, doar un număr mic dintre ei știu despre boala lor. Sondajul a constatat că până la 9 din 10 persoane cu boala von Willebrand nu fuseseră diagnosticate cu.
Tipuri de boală von Willebrand
Există trei tipuri principale de vWD. În fiecare tip recunoaștem trei niveluri - ușor, mediu și greu. Simptomele sângerării pot fi complet diferite pentru fiecare tip de boală și pentru activitatea factorului von Willebrand. Prin urmare, este foarte important să știm ce tip de boală von Willebrand este, deoarece tratamentul fiecărui tip este diferit.
Tipul 1 Boala vWD este cea mai frecventă formă. Persoanele cu tip 1 au niveluri scăzute de factor von Willebrand decât în mod normal. Simptomele bolii sunt de obicei foarte ușoare. Un pacient cu vWD de tip 1 poate afla despre boala sa numai dacă are sângerări mai severe.
Tipul 2 vWD implică un defect în structura factorului von Willebrand. Proteina factorului von Willebrand nu funcționează corect și activitatea vWF este mai mică decât în mod normal. Simptomele acestei boli sunt de obicei ușoare.
Tipul 3 VWD este de obicei cel mai grav tip de boală. Persoanele cu vWD de tip 3 au un factor von Willebrand foarte mic sau deloc. Simptomele bolii sunt foarte severe. Persoanele cu vWD de tip 3 pot prezenta sângerări la nivelul mușchilor și articulațiilor, uneori fără răni.