Articolul expertului medical

În 1879, omul de știință suedez S. Sandstrom a descris gelurile paratiroide la oameni și le-a dat un nume. Glandele paratiroide sunt organe vitale. Funcția lor este producerea și secreția hormonului paratiroidian (PTH) - unul dintre principalii regulatori ai metabolismului calciului și fosforului.

pentru

Glandele paratiroide superioare asociate (glanda paratiroidă superioară) și glandele paratiroide inferioare (glanda paratiroidă inferioară) - este un vițel rotund sau ovoid dispus pe suprafața posterioară a fiecărui lobi tiroidieni, unul deasupra fierului, iar celălalt - cel inferior. Lungimea fiecărei glande este de 4-8 mm, lățimea - 3-4 mm, grosimea 2-3 mm. Numărul acestor glande nu este constant și poate varia de la 2 la 7 - 8, în medie sunt patru. Greutatea totală a glandelor este în medie de 1,18 g.

Glanda paratiroidă diferă de glanda tiroidă într-o culoare mai deschisă (la copii sunt roz deschis, la adulți sunt maronii gălbui). Glandele paratiroide sunt adesea localizate la locul de penetrare în glanda tiroidă a glandei tiroide inferioare sau a ramurilor acestora. Glandele paratiroide sunt separate de țesuturile înconjurătoare prin propria capsulă fibroasă, din care straturile de țesut conjunctiv părăsesc glandele. Acestea din urmă conțin un număr mare de vase de sânge și împart glandele paratiroide în grupuri de celule epiteliale.

Glandele parenchimatoase formează paratirocitele principale și acidofile, care formează fibre și aglomerări, înconjurate de mănunchiuri subțiri de fibre de țesut conjunctiv. Ambele tipuri de celule sunt considerate a fi etape diferite ale dezvoltării paratirocitelor. Paratirocitele majore au o formă poliedrică, o citoplasmă bazofilă cu un număr mare de ribozomi. Între aceste celule, ele secretă întuneric (secretă activ) și lumină (mai puțin activă). Paratirocitele acidofile sunt mari, cu contururi clare, conțin multe mitocondrii mici cu particule de glicogen.

Hormonul paratiroidian Hormonul paratiroidian (hormonul paratiroidian), un hormon proteic, este implicat în reglarea metabolismului fosforului și calciului. Hormonul paratiroidian reduce eliberarea de calciu în urină, crește absorbția acestuia în intestin în prezența vitaminei D. Antagonistul hormonului paratiroidian este tiralcalcina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Embriogeneza paratiroidiană

Glandele paratiroide se dezvoltă din epiteliul sacilor branhiari pereche III și IV. În a șaptea săptămână de dezvoltare, bazele epiteliale ale celulelor sanguine se separă de pereții sacilor branhiali și se amestecă în direcția caudală în timpul procesului de creștere. În viitor, glandele naturale incrementale formează o poziție constantă pe suprafețele posterioare ale lobilor dreapta și stângă a glandei tiroide.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tumori și nervi ai glandelor paratiroide

Alimentarea cu sânge a glandelor paratiroide are loc prin ramurile arterelor tiroidiene superioare și inferioare, precum și în zona esofagului și a ramurii traheale. Sângele venos curge de-a lungul venelor cu același nume. Inervația glandelor paratiroide este similară cu inervația glandei tiroide.

Proprietățile de vârstă ale glandelor paratiroide

Masa totală paratiroidiană la nou-născuți variază de la 6 la 9 mg. În primul an de viață, greutatea lor totală crește de 3 până la 4 ori, la vârsta de 5 ani se dublează și durează zece ani. După 20 de ani, greutatea totală a celor patru glande paratiroide ajunge la 120-140 mg și rămâne constantă până la bătrânețe. La toate categoriile de vârstă, masa paratiroidiană este ușor mai mare la femei decât la bărbați.

Primele succese au fost obținute în clarificarea întrebării de sinteză, decodarea construcției, schimbul studiului PTH după 1972. Hormonul paratiroidian - este o polipeptidă cu un singur lanț formată din 84 de resturi de aminoacizi care nu au cisteină cu o greutate moleculară de aproximativ 9500 daltoni, este produs în glandele paratiroide proparatgormonă (proPTG), care au 6 aminoacizi suplimentari pe NH 2 -cont. ProPTG sintetizat în celulele principale ale glandelor paratiroide (în reticulul lor endoplasmatic granulat) și în timpul clivajului proteolitic din aparatul Golgi este transformat în hormon paratiroidian. Activitatea sa biologică este semnificativ mai mică decât cea a PTH. ProPTG pare a fi absent în sângele persoanelor sănătoase, dar în condiții patologice (adenom paratiroidian), poate fi secretat în sânge împreună cu PTH. Recent, a fost identificat un precursor proPTG-preproPTG care conține 25 de resturi suplimentare de aminoacizi la capătul NH2-terminal. Astfel, preproPTG conține 115 resturi de aminoacizi de proPTG-90 și PTH-84.

Structura hormonului paratiroidian bovin și porcin a fost acum pe deplin stabilită. Hormonul paratiroidian din adenoamele paratiroide este izolat, dar structura sa este doar parțial descifrată. Există diferențe în structura hormonului paratiroidian, dar hormonii paratiroidieni umani și umani prezintă reactivitate încrucișată. Polipeptida constând din primele 34 de resturi de aminoacizi păstrează practic activitatea biologică a hormonului natural. Acest lucru ne permite să presupunem că restul de aproape% din moleculă la capătul carboxil nu este direct legat de principalele efecte ale hormonului paratiroidian. O anumită activitate biologică și imunologică a hormonului paratiroidian este demonstrată și de 1-29. Un fragment. Fragmentul biologic inactiv 53-84 are, de asemenea, un efect imunologic, adică aceste proprietăți ale paratormononei au cel puțin 2 părți ale moleculei lor.

Circulația în sânge a hormonului paratiroidian este eterogenă, diferă de hormonul nativ secretat de glandele paratiroide. Există cel puțin trei tipuri diferite de hormon paratiroidian în sânge: hormonul paratiroidian intact cu o greutate moleculară de 9.500 daltoni; substanțe biologic inactive din porțiunea carboxil a unei molecule de hormon paratiroidian având o greutate moleculară de la 7.000 la 7.500 daltoni; substanțe biologic active cu o greutate moleculară de aproximativ 4000 daltoni.

De asemenea, s-au găsit fragmente mai mici în sângele venos, sugerând formarea lor la periferie. Principalele organe în care se formează fragmente de hormon paratiroidian sunt ficatul și rinichii. Fragmentarea hormonului paratiroidian în aceste organe crește odată cu patologia ficatului și insuficiența renală cronică (CRF). În aceste condiții, fragmente de hormon paratiroidian persistă în sânge mult mai mult decât la persoanele sănătoase. Ficatul absoarbe predominant hormonul paratiroidian intact, dar nu extrage din sânge nici fragmente carboxil-terminale, nici amino-terminale de hormon paratiroidian. Rinichii joacă un rol principal în metabolismul hormonului paratiroidian. Ele reprezintă aproape 60% din clearance-ul metabolic al hormonului imunoreactiv carboxil-terminal și 45% din fragmentul amino-terminal al hormonului paratiroidian. Principala zonă a metabolismului fragmentului activ amino-terminal al hormonului paratiroidian este osul.

A fost detectată secreția pulsată a hormonului paratiroidian, cea mai intensă pe timp de noapte. După 3-4 ore de la începutul somnului nocturn, conținutul său în sânge este de 2,5 până la 3 ori mai mare decât nivelul mediu zilnic.

Funcția principală a hormonului paratiroidian este menținerea homeostaziei calciului. Cu toate acestea, calciu seric (total și ionizat separat) este principalul regulator al secreției hormonului paratiroidian (epuizarea calciului stimulează secreția hormonului paratiroidian, crește - suprimă), deci reglarea se efectuează pe principiul feedback-ului. În hipocalcemie, conversia proPTG în hormon paratiroidian este crescută. Eliberarea hormonului paratiroidian joacă un rol important în conținutul de magneziu din sânge (stimulează nivelurile ridicate și scade - suprimă secreția hormonului paratiroidian). Principalele ținte sunt hormonul paratiroidian rinichi și osul scheletal, dar cunoaștem efectul hormonului paratiroidian asupra absorbției calciului intestinal, toleranței la carbohidrați, lipidelor serice, rolului său în dezvoltarea impotenței, pruritului și așa mai departe. D.

Pentru a caracteriza efectul hormonului paratiroidian asupra osului, este necesar să se furnizeze informații scurte despre structura țesutului osos, particularitățile resorbției și remodelării sale fiziologice.

Se știe că cea mai mare parte a calciului prezent în organism (până la 99%) este conținut în țesutul osos. Deoarece este sub formă de compuși de fosfor și calciu în os,% din conținutul total de fosfor se găsește și în oase. Țesutul lor, în ciuda staticii aparente, este în mod constant remodelat, activ vascularizat și are proprietăți mecanice ridicate. Osul este un „depozit” dinamic de fosfor, magneziu și alți compuși necesari pentru menținerea homeostaziei în metabolismul mineralelor. Structura sa conține componente minerale dense, care sunt strâns legate de matricea organică, care constă din 90-95% colagen, cantități mici de mucopolizaharide și proteine ​​non-colagenice. Partea minerală a osului constă din hidroxiapatită - formula sa empirică este Ca10 (PO4) 6 (OH) 2 - și fosfat de calciu amorf.

Complexele celulare care participă la procesul local de resorbție și formare a oaselor se numesc unități de remodelare multicelulare de bază (IMC). Reglează concentrația locală de calciu, fosfor și alți ioni, sinteza componentelor organice ale osului, în special colagen, organizarea și mineralizarea acestuia.

Efectul principal al hormonului paratiroidian în oasele scheletice este intensificarea proceselor de resorbție care afectează atât componentele minerale, cât și cele organice ale structurii osoase. Hormonul paratiroidian promovează creșterea osteoclastelor și activitatea acestora, care este asociată cu un efect osteolitic crescut și o resorbție crescută a oaselor. Aceasta dizolvă cristalele de hidroxiapatită, eliberând calciu și fosfor în sânge. Acest proces este principalul mecanism pentru creșterea nivelului de calciu din sânge. Se compune din trei componente: mobilizarea calciului din osul perilakunar (osteocite profunde); proliferarea celulelor osteo-progenitoare în osteoclaste; menținerea unui nivel constant de calciu în sânge prin reglarea eliberării acestuia din oase (osteocite superficiale).

Astfel, hormonul paratiroidian crește inițial activitatea osteocitelor și osteoclastelor, îmbunătățește osteoliza, determină o creștere a nivelului de calciu din sânge și crește excreția urinară și hidroxiprolină. Acesta este primul efect calitativ, rapid al hormonului paratiroidian. Al doilea efect al hormonului paratiroidian asupra osului este cantitativ. Este asociat cu o creștere a volumului de osteoclast. Osteoliza activă stimulează reproducerea crescută a osteoblastilor și activează resorbția și formarea osoasă cu o predominanță a resorbției. Cu un exces de hormon paratiroidian, apare un echilibru osos negativ. Aceasta este însoțită de o eliberare excesivă de hidroxiprolină, un produs de degradare a colagenului și acid sialic, care fac parte din structura mucopolizaharidelor. Hormonul paratiroidian activează adenozin monofosfat ciclic (AMPc). Creșterea excreției urinare a AMPc după administrarea hormonului paratiroidian poate servi drept indicator al sensibilității țesuturilor.

Cel mai important efect al hormonului paratiroidian asupra rinichilor este capacitatea sa de a reduce reabsorbția fosforului și de a crește fosfatura. Mecanismul de reducere în diferite părți ale nefronului diferă: în partea proximală a acestui efect se datorează permeabilității crescute a hormonului paratiroidian și apare cu participarea AMPc în distal - este independent de AMPc. Efectul fosfatic al hormonului paratiroidian se modifică cu deficit de vitamina D, acidoză metabolică și scăderea conținutului de fosfor. Hormonii paratiroidieni cresc ușor reabsorbția tubulară totală a calciului. În același timp, îl scade în partea proximală și îl mărește în părțile distale. Are un rol dominant - hormonul paratiroidian reduce clearance-ul calciului. Hormonul paratiroidian reduce reabsorbția tubulară a sodiului și a bicarbonatului său, ceea ce explică dezvoltarea acidozei în hiperparatiroidism. Aceasta crește producția renală de dioxiolecaltsiferol 1,25-1,25 (OH 2) D 3 - forma activă a vitaminei D 3. Acest compus crește reabsorbția calciului în intestinul subțire prin stimularea activității unei legături specifice de calciu proteină (proteină care leagă Ca, CaBP) în peretele său.

Nivelurile normale ale hormonilor paratiroidieni sunt în medie de 0,15-0,6 ng/ml. Variază în funcție de vârstă și sex. Conținutul mediu de hormon paratiroidian în sângele persoanelor cu vârste cuprinse între 20 și 29 de ani (0,245 ± 0,017) ng/ml, 80-89 ani - (0,545 ± 0,048) ng/ml; nivelul hormonului paratiroidian la femeile de 70 de ani (0,728 ± 0,051) ng/ml la bărbații de aceeași vârstă - (0,466 ± 0,40) ng/ml. Prin urmare, conținutul hormonului paratiroidian crește odată cu vârsta, dar mai mult la femei.

Pentru diagnosticarea diferențială a hipercalcemiei sunt utilizate de obicei mai multe teste diferite.

Prezentăm clasificarea clinico-patogenetică, pe care am dezvoltat-o ​​pe baza clasificării OV Nikolaev și VN Tarkaeva (1974).

Clasificarea clinico-patogenă a bolilor asociate cu afectarea secreției hormonului paratiroidian și a sensibilității acestuia

  1. Patogenie:
    • adenom (i) hiperfuncțional (i);
    • țigan OGZHZH;
    • carcinom paratiroidian hiperfuncțional;
    • neoplazie endocrină multiplă de tip I cu hiperparatiroidism (sindromul Vermeer);
    • neoplazie endocrină multiplă de tip II cu hiperparatiroidism (sindromul Sipple).
  2. Semne clinice:
    • forma osoasa:
      • osteoporotic,
      • osteită fibrochistică,
      • „Pagetoid”;
    • formă visceropatică:
      • cu leziune renală primară, tract gastro-intestinal, sferă neuropsihiatrică;
    • formă mixtă.
  3. Curent descendent:
    • acut;
    • cronic.

Hiperparatiroidism secundar (hiperfuncție secundară și hiperplazie paratiroidiană cu hipocalcemie prelungită și hiperfosfatemie)

  1. Patologie renală:
    • insuficiență renală cronică;
    • tubulopatie (cum ar fi Albright-Fanconi);
    • rahitismul renal.
  2. Patologie intestinală:
    • sindromul de absorbție intestinală afectat.
  3. Patologia osoasă:
    • osteomalacia senil;
    • șase săptămâni;
    • idiopaticheskaya;
    • Boala Paget.
  4. Deficitul de vitamina D:
    • boală de rinichi;
    • copt;
    • enzimopatie ereditară.
  5. Malignități: mielom.

  1. Adenom funcțional autonom (adenom) al glandelor paratiroide, care se dezvoltă pe fondul hiperparatiroidismului secundar pe termen lung.

  1. Producerea hormonului paratiroidian de către tumori de origine non-paratroidă.

Formațiile chistice și tumorale inactive ale glandelor paratiroide

  1. Chist.
  2. Tumori hormonale inactive sau cancer.

  1. Dezvoltare congenitală sau absența glandelor paratiroide.
  2. Geneză idiopatică, autoimună.
  3. Postoperator, dezvoltat în legătură cu îndepărtarea glandelor paratiroide.
  4. După intervenția chirurgicală din cauza alterării aportului de sânge și a inervației.
  5. Leziuni prin radiații, exogene și endogene (radioterapie la distanță, tratamentul glandei tiroide cu iod radioactiv).
  6. Leziuni paratiroidiene cu sângerare, infarct.
  7. Daune infecțioase.

  • Tipul I - insensibilitatea organelor țintă la hormonul paratiroidian, în funcție de adenilat ciclază;
  • Tipul II este insensibilitatea organelor țintă la hormonul paratiroidian, independent de adenilat ciclază sau de generarea autoimună.

Prezența semnelor somatice ale pseudohipoparatiroidismului la rudele sănătoase în familiile pacienților cu pseudohipoparatiroidism fără tulburări biochimice caracteristice și fără tetanos.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]