obiecte
abstract
Etanolul anhidru este un agent sclerotic utilizat în mod obișnuit pentru tratamentul malformațiilor vasculare. Descriem cazul unei femei de 15 zile pe tot parcursul anului, cu o malformație venolimfatică complexă care implică fața și orbita. A avut o criză hipertensivă pulmonară acută în timpul tratamentului leziunii cu scleroterapie cu etanol. Discutăm fiziopatologia hipertensiunii pulmonare asociată cu scleroterapia cu etanol și sugerăm că hemoliza joacă un rol important. Sunt discutate, de asemenea, recomandări pentru evaluarea, monitorizarea și gestionarea acestei complicații.
Opțiunile de tratament pentru malformațiile vasculare la sugari și copii sunt limitate de mărimea copilului și de localizarea leziunii. Chirurgia este asociată cu o rată de recurență ridicată, iar leziunile recurente sunt adesea mai dificil de tratat. Opțiunile de tratament includ terapii medicale precum sirolimus și sildenafil, ambele investigate. Scleroterapia este în general considerată un tratament de primă linie, iar etanolul s-a dovedit a fi un mijloc de alegere datorită eficacității sale și a costului redus. Efectul sclerotic al etanolului se datorează unui efect citotoxic direct asupra celulelor endoteliale prin perturbarea membranelor celulare, de asemenea denaturând proteinele plasmatice și inducând formarea trombului. 1
Cu scleroterapia cu etanol, complicații locale sau minore, cum ar fi vezicule, durere, edem, cicatrici și neuropatie sunt raportate în 10 până la 50% din cazuri. 1, 2 Hemoglobinuria a fost raportată între 8 și 34%. 1.2 Au fost raportate și complicații cardiovasculare grave, dar rare: hipotensiune arterială, edem pulmonar, hipoxie și hipertensiune pulmonară acută cu insuficiență cardiacă dreaptă (Tabelul 1). Deși au fost sugerate mai multe mecanisme posibile, fiziopatologia acestor complicații nu a fost stabilită. Discutăm rolul posibil al hemolizei și al epuizării oxidului nitric în dezvoltarea hipertensiunii pulmonare acute.
Tabel în dimensiune completă
caz
Pacienta noastră este o femeie completă născută de mama G2 după o sarcină necomplicată. La naștere, s-a înregistrat o masă vasculară mare, care i-a provocat orbita stângă, provocând o propunere severă (Figura 1a). Imagistica prin rezonanță magnetică a feței, gâtului și orbitei a demonstrat o leziune complexă chistică și solidă care a fost considerată o malformație venolimfatică combinată cu trei compartimente de bază.
( A ) Malformație venolimfatică orbitofacială mare înainte de schleroterapie. b ) Malformație venolimfatică la 3 luni după schleroterapia cu etanol.
Imagine la dimensiune completă
A fost consultată o echipă multidisciplinară de malformații vasculare. Chirurgia a fost considerată riscantă și paliativă în cel mai bun caz. Terapia medicală a fost începută cu sildenafil, dar nu a existat nicio îmbunătățire după o săptămână. Din cauza preocupărilor cu privire la dezvoltarea ambliopiei, a fost luată o decizie cu privire la procedura radiologică intervențională.
Avea 15 zile în ziua operației și cântărea 3,4 kg. Era stabilă din punct de vedere hemodinamic, respira aerul camerei și nu avea alte probleme de sănătate decât leziunea sa vasculară. Anestezia generală și intubația au fost efectuate înainte de procedură. Venografia de înaltă rezoluție a fost efectuată înainte de procedură, în care nu au fost detectate orificii venoase majore care să nu poată fi închise prin compresie externă.
S-a administrat etanol anhidru în următoarele 20 de minute, s-au injectat 2 ml de etanol în compartimentul lateral și s-a aspirat complet, o malformație limfatică pur macrocistică. Compartimentul orbital infraorbital și excelent a arătat o comunicare venoasă. Un total de 3 ml de etanol anhidru și 2 ml au fost injectați în compartimentul infraorbital în compartimentul orbital superior. Fiecare mică alicotă a fost aspirată înainte de următoarea instilare, deoarece sângele și limfa au fost aspirate și nu a fost posibil să se măsoare exact cât etanol a rămas intralesional, dar intenția a fost de a aspira întregul volum care a fost injectat. După încetarea administrării pentru a deplasa și dilua orice etanol care a rămas în leziune în timp ce era încă sub anestezie și într-un mediu controlat, țesuturile au fost masate ușor pentru a exprima orice etanol latent, moment în care s-a produs decompensare clinică acută.
Saturația oxigenului a scăzut la 80%, ritmul cardiac a crescut la 200 bătăi/min, iar tensiunea arterială medie a scăzut la 30 mm Hg. A fost inițiată ventilația manuală, tubul endotraheal a fost aspirat, poziția tubului și adâncimea anestezică au fost confirmate, s-a administrat relaxant muscular suplimentar și s-a administrat albuterol. Din cauza îngrijorărilor cu privire la colapsul cardiac iminent, s-au administrat plante adrenaline, ceea ce a condus la îmbunătățiri tranzitorii ale oxigenării, rezistenței căilor respiratorii și perfuziei. Dexametazona și difenhidramina au fost, de asemenea, administrate pentru posibilitatea unei reacții alergice. Bebelușul a fost transportat la unitatea de terapie intensivă neonatală (UCIN) pentru evaluare și gestionare ulterioară.
În UCIN, ecocardiograma a dezvăluit o dilatare puternică a ventriculului drept (VD), o presiune sistolică a VD de 45 mm Hg deasupra presiunii atriale drepte, o deplasare spre dreapta spre stânga printr-un foramen oval brevetat și o funcție redusă a sistemului biventricular. Nu au existat dovezi de embolie. Oxidul azotic inhalat (iNO) a fost început la 20 ppm și epinefrina a fost administrată sub formă de perfuzie continuă.
Hemoglobina ei a fost de 5,1 g dl -1 (redusă de la 11,3 g dl -1 înainte de operație), glucoza a fost de 455 mg dl -1, iar analiza urinei a relevat hemoglobinurie. Gazele arteriale din sânge au prezentat acidoză metabolică cu bicarbonat de 12 mmol l - 1. Resuscitarea fluorescenței a implicat 20 ml kg-1 de globule roșii ambalate și 10 ml kg-1 de plasmă congelată proaspătă.
Nivelul de etanol la 5 ore după procedură a fost de 37 mg dl-1. Deși lipsesc datele privind metabolismul alcoolului la sugari, rapoartele sugerează metabolismul crescut la copii comparativ cu adulții nealcoolici cu rate de 28 până la 41 mg dl –1 h –1. 3, 4 Pe baza ratei metabolice de 28 mg dl –1 h - 1 și a cineticii presupuse de ordinul zero, estimăm un nivel inițial de etanol de 177 mg dl –1 .
După resuscitarea lichidă și inițierea iNO, starea sa clinică s-a stabilizat, iar picurarea de epinefrină a fost oprită timp de 7 ore. INO a fost oprit și oprit după 36 de ore și extubat la scurt timp după aceea. Ecocardiograma repetată la 4 zile după intervenția chirurgicală a arătat o presiune normalizată a VD și o funcție biventriculară îmbunătățită. Ea a fost eliberată la 7 zile după încheierea procedurii.
discuţie
În momentul decompensării acute, au fost luate în considerare câteva explicații posibile: bronhospasm indus chimic, reacție anafilactică, embolie pulmonară, obstrucție a căilor respiratorii și absorbție sistemică a etanolului. Debutul acut al instabilității asociat cu masajul latent cu etanol și nivelurile serice crescute de etanol sugerează că etanolul a fost factorul cauzal.
Mecanismele propuse ale colapsului cardiovascular indus de etanol includ efectul depresiv cardiac direct, efectul vasodilatator al etanolului și vasoconstricția pulmonară indusă de etanol. 5, 6, 7 Cauza vasoconstricției pulmonare nu a fost determinată. Speculațiile includ eliberarea de catecolamină endogenă, distrugerea trombocitelor cu formare de tromb și eliberarea prostaglandinelor. 6, 7
Etanolul provoacă hemoliză prin afectarea integrității membranei celulelor roșii din sânge și promovarea agregării proteinelor interne. Sugerăm că hemoliza intravasculară indusă de etanol contribuie la dezvoltarea vasoconstricției pulmonare - prin epuizarea oxidului nitric.
O scădere semnificativă a haptoglobinei (o glicoproteină plasmatică care leagă hemoglobina extra-corpusculară) a fost raportată în timpul scleroterapiei cu etanol pentru malformații venoase. Într-un mediu de hemoliză intravasculară acută, capacitatea de legare a haptoglobinei este copleșită, ducând la creșterea hemoglobinei plasmatice libere. Hemoglobina plasmatică consumă oxid nitric într-o reacție rapidă, ireversibilă, care produce nitrați. Chiar și o cantitate mică de hemoglobină liberă poate inhiba complet oxidul nitric endotelial și poate provoca disfuncții endoteliale. 9
Combinația de epuizare a oxidului nitric și a altor stimuli vasoconstrictivi, cum ar fi hipoxia, hipercapnia și creșterea simpatică, poate contribui la o creștere și mai mare a presiunii pulmonare și a efectelor cardiovasculare severe.
Incidența raportată a hipertensiunii pulmonare în timpul scleroterapiei cu etanol variază de la 24 la 30%, dar incidența reală poate fi mai mare, deoarece poate fi recunoscută insuficient în absența unei monitorizări invazive pentru a măsura presiunea arterială pulmonară (PAP). 10, 11
Din punct de vedere clinic, o doză de etanol intravascular de 1 ml kg -1 este considerată sigură. Deși pacientul nostru a primit o doză totală de 7 ml etanol (2 ml kg-1) deoarece doar 5 ml au fost injectați în componentele venoase ale malformației și cea mai mare parte a etanolului injectat a fost aspirat, estimăm că doza totală intravasculară a acesteia este de aproximativ 1 ml kg-1. .
Monitorizarea directă a PAP este invazivă și este puțin probabil să fie utilizată în practica de rutină. Prin urmare, recunoașterea hipertensiunii pulmonare se bazează pe indicele de suspiciune și vigilență al echipei clinice, disponibilitatea unei ecocardiograme intraoperatorii ar ajuta la diagnostic. Dacă pacientul este tratat cu sildenafil înainte de tratament, trebuie să se acorde prudență pentru continuarea tratamentului. În timpul procedurii, trebuie făcute încercări pentru a evita stimularea hipertensiunii pulmonare prin menținerea sedării/anesteziei adecvate și promovarea hiperoxiei și a hiperventilației ușoare. Capacitatea de a administra oxid nitric ar trebui să fie disponibilă. Disponibilitatea personalului adecvat trebuie luată în considerare și la planificarea procedurilor de scleroterapie.
Pacientul nostru s-a recuperat complet fără consecințe pe termen lung; malformația sa vasculară continuă să se îmbunătățească (Figura 1b).