Articolul expertului medical
Dermatita herpetiformă Dühring (sinonime: boala Dühring, herpes pemfigoid etc.) Aparține grupului de dermatoze herpetiforme.
Acest grup de boli include etiologii și patogenii diferite, dar similar în manifestările clinice și morfologice ale erupțiilor cutanate dermatoze, care se caracterizează prin grupul herpetiform de erupții cutanate. Pe lângă dermatita herpesiformă Dühring, acest grup include și herpesul gravidelor și pustulele subcorneale.
Numele a fost dat bolii de către dermatologul Philadelphia Duhring în 1884. În prezent, boala nu este neobișnuită, apare la persoanele de orice grup de vârstă. Bărbații sunt bolnavi mai des decât femeile.
[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]
Cauzele și patogeneza dermatitei herpetiforme Dühring
Cauzele și patogeneza bolii rămân complet de neînțeles până în prezent. Se crede că dermatita herpetiformă a lui Dühring este o boală polisistemică de natură autoimună. Boala polisistemică este confirmată și de faptul că simptomele tulburărilor de absorbție datorate sensibilității crescute la gluten, în special gluten, proteinele se află în cereale. În acest sens, definiția unei diete fără gluten în scopuri terapeutice duce la îmbunătățirea clinică și normalizarea mucoasei intestinului subțire. Detectarea anticorpilor IgA în dermul papilar sau membrana bazală de-a lungul complexelor imune circulante din ser indică natura dermatozei autoimune. Unii dermatologi consideră că în dezvoltarea dermatozelor sunt predispoziții genetice importante, hipersensibilitate la iod, reducerea activității antioxidante, în special grupurile SH și altele. În unele cazuri, boala Duhring este considerată un proces paraneoplazic.
Majoritatea autorilor se referă la dermatita herpetiformă a lui Duhring în bolile autoimune în prezența anticorpilor IgA împotriva componentelor structurale ale papilei dermice lângă membrana bazală. VV Serov (1982) consideră că dermatita herpetiformă este o boală imunocomplexă cauzată de diverși antigeni exogeni. Caracterul imun indirect al dermatitei herpetiforme confirmă combinația sa cu alte procese autoimune. Afirmați rolul enteropatiei glutenice în dezvoltarea bolii. În funcție de natura depunerii de IgA (granulară sau fibrilară) pe vârfurile papilelor dermei sau liniare de-a lungul membranei bazale, se disting două variante ale acestei dermatoze. Acestea includ depozite granulate, care apar în 85-95% din cazuri. Conform lui S. Jablonsky și T. Chorzelsky (1979), tipul granular de depunere IgA este caracteristic pacienților care suferă de enteropatie glutenică concomitentă.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Histopatologia dermatitei herpetiforme Dühring
Se formează o bule sub piele, care este cauzată de separarea epidermei de dermă sub influența edemului în partea superioară a pielii. Epiderma de deasupra vezicii urinare nu se va schimba. Bulele sunt rotunjite și conțin un număr semnificativ de eozinofile. Detectați IgA în zona dermo-epidermică sau în stratul papilar al dermului.
Patomorfologia dermatitei herpetiforme Dühring
Histogeneza
Mecanismul formării bulei este neclar. Imunoflkyuresieniii test direct al acestei boli a bolii focare IgA în compusul dermoepidermic al pielii intacte și focare zritematoznyh la începutul procesului, în special în partea superioară a papilei dermice, precum și în acestea. În unele cazuri, se observă depunerea IgG, rar IgM. Au fost de asemenea depistați anticorpi antitiroidieni, anticorpi împotriva celulelor parietale gastrice și nefropatie IgA. În ultimii ani, a fost studiată importanța anticorpilor anti-gliadină. Reticulina și endomismul mușchilor netezi. Specificitatea IgA pentru gliadină a fost demonstrată, dar frecvența lor cu dermatita herpetiformă este scăzută, deci nu are valoare diagnostic. S-au determinat sensibilitatea și specificitatea anticorpilor anti-reticulină și anti-Enlomizium. La majoritatea pacienților, producția de anticorpi (IgA) induce absorbția antigenului glutenic, care este conținut în gluten în alimentele din făină și cereale; provoacă și enteropatie specifică bolii. Urmăriți asocierea bolii cu unele antigene ale sistemului HLA:. HLA-B8, DR3 și alte haplotipuri HLA-B8/DZ frecvente la pacienții cu dermatită herpetiformă a lui Duhring sunt de câteva ori mai multe.
25-35% dintre pacienții cu dermatită herpetiformă de la Dühring detectează complexe imune circulante, ceea ce oferă motive pentru atribuirea acestei boli complexului imunitar.
Simptome ale dermatitei herpetiforme de lungă durată
Majoritatea pacienților sunt de vârstă mijlocie și mai în vârstă, rareori copii.
Înainte de apariția erupției cutanate, unii pacienți au simptome prodromale (greață generală, febră, furnicături la nivelul pielii). Boala se caracterizează printr-un adevărat polimorfism și este reprezentată de pete eritematoase, papule urticariale, vezicule, vezicule și pustule. În funcție de apariția elementelor, se disting leziunile veziculare, eritematosul și tipurile buloase și pustulare ale cursului clinic al dermatitei herpetiforme Duhring. Dar, uneori, erupția este monomorfă.
A treia trăsătură caracteristică a dermatitei herpetiforme în timpul este prezența mâncărimilor și arsurilor intense, în special la debutul bolii.
Boala este cauzată de atacuri, i. Se repetă la intervale de timp diferite. Uneori, în cele mai severe cazuri, erupțiile trec mult timp fără să dispară nici măcar sub influența terapiei. Principalul loc al erupției este suprafețele extinse ale membrelor, scapulei, feselor, sacrului, dar procesul poate captura, de asemenea, orice parte a corpului.
Nu este tipic sacrificarea membranelor mucoase. În cazuri rare, există elemente veziculo-buloase. În același timp, sunt vizibile eroziuni de suprafață de formă neregulată, de-a lungul cărora sunt plicurile cu bule.
Pentru boala Dühring, testul cutanat și intern cu iodură de potasiu (testul Yaddason) are o valoare diagnostic mare. Eozinofilia se găsește în sânge și lichide. Celulele acantolitice lipsesc întotdeauna.
Dermatita herpetiformă la femeile gravide (herpes gestațional, sarcină herpes) începe de obicei 3-4 luni de sarcină, dar uneori după naștere. Micile elemente veziculare sau pustulare conice apar pe pielea trunchiului și a membrelor pe fundalul petelor eritematoase. Mâncărimi generalizate și erupții veziculare eritematoase răspândite, însoțite de fenomene comune mai mult sau mai puțin pronunțate, apar de obicei. Veziculele se conectează între ele, se deschid și își revarsă conținutul în piele. Uneori pot exista bule cu un strat gros. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Boala relativă este înregistrată în timpul următoarei sarcini.
Dermatita herpetiformă localizată sau dermatita herpetiformă de tip Cottini este rară în practica clinică. Procesul patologic al pielii este localizat în zona coatelor și a genunchilor, uneori în zona sacră.