Limfoamele maligne reprezintă 5% din totalul tumorilor. Este un cancer al sistemului limfocitar și al precursorilor săi. Transformarea limfocitelor poate avea loc în orice stadiu al diferențierii limfocitelor, fie în organele limfatice primare, cum ar fi măduva osoasă și timus, fie în organele limfatice secundare, cum ar fi ganglionii limfatici, splina sau țesutul limfatic al sistemului respirator sau digestiv. Ulterior, are loc proliferarea limfocitelor maligne transformate și este posibilă răspândirea lor în organism pe căi hematogene și limfogene.
Cauzele limfoamelor
Cauzele limfoamelor maligne includ factori genetici precum diverse aberații cromozomiale cauzate de muncă sau mediu, precum radiații ionizante, benzen, radioterapie sau chimioterapie. La fel, dezvoltarea acestor boli poate fi cauzată de tulburări imune, fie congenitale sau dobândite, fie de boli autoimune. Factori infecțioși precum EBV - limfom endemic Burkitt, limfom Hodgkin; HTLV1 - limfoame T endemice, HIV, HP, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi - maltoame, Chlamydia psittaci - cauzând limfom al anexei oculare. De asemenea, este important să menționăm apariția familiei lor.
Incidența malignităților este sporadică sau endemică, datorită relației cu infecția. Ele apar la orice vârstă, mai rar la bărbați comparativ cu femeile într-un raport de 1,3-1,5: 1; de asemenea, puțin mai frecvente în zonele industriale comparativ cu cele agricole.
Manifestari clinice
Manifestările clinice ale acestor boli includ mărirea ganglionilor limfatici din gât, axile și regiunea inghinală. Ganglionii limfatici sunt palpabil mai mari - fie singuri, fie fuzionați în formațiuni mai mari - pachete, palpabil nedureroși și mai rigizi. Sunt afectate și localitățile din afara ganglionilor limfatici, așa-numitele extranodale, precum creierul, tiroida, ficatul, rinichii, intestinele și altele. Apariția simptomelor generale este importantă - aceste tipuri de boli sunt „simptome B”, care includ pierderea în greutate de peste 10% în ultimele 6 luni, temperatura corpului mai mare sau egală cu 38 ° C și pruritul. La fel de importante sunt simptomele paraneoplazice, cum ar fi mono-/poliartrita, vasculita, mialgia, fluidotoraxul, fluidopericardul, erupțiile cutanate și altele.
Diagnostic
Diagnosticul se bazează pe o istorie bună bazată pe mărirea ganglionilor limfatici (LU), adesea descrisă de pacienți ca noduli, sfere sau noduli; și apariția simptomelor B. Examenul fizic este în principal palparea LU periferică - cervicală, în zona axilelor și a inghinei, palparea ficatului și a splinei. Metodele de imagistică includ ultrasunetele ganglionilor limfatici, abdomenului, radiografiei toracice, examinarea toracelui, abdomenului și bazinului prin tomografie computerizată, examinarea creierului prin tomografie computerizată sau rezonanță magnetică, examinarea coloanei vertebrale prin rezonanță magnetică sau emisie de pozitroni Tomografie CT cu tomografie CT .). Testele de laborator includ examinarea histologică a ganglionilor limfatici sau a țesutului afectat, examinarea imunologică a ganglionilor limfatici sau a țesutului afectat prin citometrie în flux sau imunohistochimie și examen citogenetic pentru a detecta aberațiile cromozomiale.
Examinările hematologice includ examinarea numărului de sânge și diferențialul său, frotiul de sânge periferic, puncția și trepanobiopsia măduvei osoase. Testele biochimice includ examenul de intrare, electroforeza și testarea imunoglobulinei, testarea 2-microglobulinei și a lactatului dehidrogenazei. Examinările opționale includ gastrofibroscopie, colonoscopie, sângerări oculte, citologie și citometrie cu flux de lichid cefalorahidian, examinări serologice pentru EBV, CMV, HCV, toxoplasmoză, precum și anti-HIV1 și 2 examinări la pacienții cu risc.
Gradare și punere în scenă
Gradarea bolii reflectă stadiul diferențierii limfomului. Este legat de comportamentul biologic al bolii.
Stadializare (cel mai frecvent Clasificarea Ann Arbor) acoperă întinderea bolii, adică stadiul clinic. Etape clinice I. - III. reprezintă afectarea ganglionilor limfatici. Implicarea hepatică, pulmonară și a măduvei osoase implică stadiul clinic IV. Stadializarea ia în considerare, de asemenea, implicarea extranodală (E), implicarea splinei (S) și participarea B - simptome - în cazul bolii asimptomatice (A), în cazul simptomelor B (B).
Clasificarea limfoamelor maligne
Datorită prezenței celulelor diagnostice Hodgkin și Reed - Sternberg în tumoră, limfoamele maligne sunt împărțite în limfoame Hodgkin și non-Hodgkin.
limfomul lui Hodgkin - aparține acestui grup de boli 1. limfom nodular Hodgkin cu predominanță limfocitară (reprezintă 5% din limfoamele Hodgkin), 2. limfom clasic Hodgkin (95% limfoame Hodgkin). Cel mai frecvent dintre acestea este tipul nodular-sclerotic, cele clasice includ tipul de celule mixte, tipul bogat în limfocite și tipul sărac al limfocitelor.
Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în limfoame de origine celulară B și limfoame celulare T și NK.
limfomul lui Hodgkin reprezintă 1% din totalul tumorilor și 30% din limfoamele maligne (7). Apare cel mai des între 15 și 30 de ani și după 50 de ani. O caracteristică patognomonică pentru acest tip de boală este prezența celulelor Sternberg ale lui Hodgkin și Reed. Acestea reprezintă 1% din toate celulele infiltrate tumorale, unde se găsesc în principal elemente reactive, cum ar fi limfocitele, eozinofilele, neutrofilele, celulele plasmatice și fibroblastele. Aceste celule sunt de origine. Tipic pentru ei este pozitivitatea CD 15 și CD 30 (cu excepția NLPHL - pentru cei CD 20 pozitivitate). Ponderea EBV este probabilă la apariția lor. Localitatea tipică a limfadenopatiei este zona gâtului, la 1/4 pacienți este prezentă masă mediastinală relativ mare, la 1/3 pacienți B - sunt prezente simptome, iar afectarea extranodală este rară.
Clasificarea limfoamelor Hodgkin
- Limfom nodular Hodgkin cu predominanță limfocitară - reprezintă 5% din limfoamele Hodgkin.
- Limfom clasic Hodgkin - reprezintă 95% din toate limfoamele Hodgkin.
Acestea aparțin aici:
A. nodular - de tip sclerotic - cel mai frecvent, mai frecvent la femei, are de obicei un prognostic bun,
b. tip de celularitate mixtă - apare mai des la pacienții vârstnici, în general este a doua cea mai frecventă,
c. tip bogat în limfocite - relativ rar, asociat cu EBV, constând în principal din limfocite reactive,
d. limfocite tip slab - tip rar.
Tratamentul limfoamelor Hodgkin
Această boală aparține potențialului vindecabil - 75 - 80%. Prognosticul depinde de manifestările clinice ale bolii, de amploarea acestora, de vârsta pacientului și, desigur, de tipul histologic (4, 5). Scopul terapiei este de a maximiza efectul tratamentului și de a minimiza toxicitatea. Tratamentul este adesea combinat - polichimioterapie, care reprezintă 2 - 8 cursuri în funcție de stadiul clinic - conform schemei ABVD, BEACOPP, radioterapie direcționată către zona afectată. În caz de recidivă a bolii, regimuri de salvare pentru recidiva timpurie (până la 1 an), re-tratament pentru recidiva târzie (mai mult de un an) și chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem periferice în caz de recidivă chemosensibilă la pacienți până la 60 de ani, imunoterapie anticorp anti-CD30 (Adcetris) (2).
Limfoamele non-Hodgkin sunt un grup relativ divers de boli, constând din limfocite precursoare (limfoblastice) și mature. Ele sunt fie de origine celulă B, fie de celule T și NK. Mai mult de 80% dintre aceste limfoame sunt de origine celulă B. În general, acestea reprezintă 4% din totalul tumorilor, cu o tendință crescândă datorită unui diagnostic mai bun, tratamentului cu imunosupresoare, incidenței HIV și îmbătrânirii populației. 40% dintre aceștia sunt în principal extranodali - afectează stomacul, pielea, nazofaringele, cavitatea bucală, intestinul subțire sau sistemul nervos central (3). Datorită gradării, acestea sunt împărțite în limfoame „de grad scăzut”, care apar doar la vârsta adultă și pot fi transformate în „de înaltă calitate”; și limfoame de grad înalt independente de vârstă.
Acestea sunt împărțite în mai multe forme în funcție de manifestările clinice și răspunsul probabil la terapie. Formele indolente (de exemplu, leucemie limfocitară cronică - LLC, leucemie cu celule păroase de tip MALT) cu progresie lentă de-a lungul câtorva ani se află într-un stadiu avansat de diagnostic, apar la vârsta medie și mai în vârstă, sunt vindecabile, dar incurabile (1). Formele agresive (de exemplu, plasmacitom, limfom difuz cu celule B mari - DLBCL) se dezvoltă în câteva luni, apar în remisie pe termen lung și sunt vindecabile la unii pacienți. Formele extrem de agresive de limfoame (cum ar fi limfomul Burkitt) au o progresie rapidă în câteva săptămâni cu posibilitatea vindecării (6).