Articolul expertului medical

Simptomele lupusului eritematos sistemic se caracterizează printr-un polimorfism marcat, dar variantele aproape monoclonale ale debutului bolii sunt observate la aproape 20% dintre copii. Cursul lupusului eritematos sistemic este de obicei ondulat, cu perioade alternante de exacerbări și remisii. În general, lupusul eritematos sistemic la copii se caracterizează printr-un debut acut și evoluția bolii, o generalizare mai timpurie și rapidă și un rezultat mai puțin favorabil decât la adulți.

lupusului

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Simptome frecvente ale lupusului eritematos sistemic

Primele semne ale apariției lupusului eritematos sistemic sau agravării la majoritatea copiilor sunt febra (de obicei intermitentă), slăbiciune crescută, oboseală, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, pierderea crescută a părului.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Leziunile pielii și apendicele acesteia în lupusul eritematos sistemic

Sindromul cutanat raportat la copiii cu lupus eritematos sistemic este foarte divers.

Lupus „fluture” este cea mai caracteristică manifestare a lupusului eritematos sistemic, care este raportată la 80% dintre pacienți, dintre care 40% la debutul bolii. „Fluture” este o erupție eritematoasă simetrică pe pielea feței, situată în spațiul zigomatic și zona nasului, într-o formă similară cu imaginea unui fluture cu aripile deschise; erupția cutanată se poate răspândi dincolo de zona zigomatică către pielea de pe frunte, bărbie, marginea liberă a urechii și lobii acesteia.

Lupusul "fluture" poate lua forma:

  • eritem, care se manifestă prin clătirea pielii cu o limită clar definită, infiltrarea, hiperkeratoza foliculară și atrofia ulterioară a mamiferelor;
  • inflamație erizipelatoasă clară cu infiltrare, hiperemie, necroză mică, acoperită de cortex și umflarea feței;
  • eritem centrifugal de pete eritemato-edematoase persistente cu hiperkeratoză foliculară încețoșată localizată în mijlocul feței;
  • vasculită „fluture” - roșeață difuză instabilă cu o nuanță cianotică în zona mijlocie a feței, care crește odată cu excitarea, expunerea la lumina soarelui etc.

Erupțiile eritematoase pot apărea și în zonele deschise ale pielii: treimea superioară a pieptului și a spatelui (zona „decolteului”) deasupra articulațiilor și genunchilor.

Leziuni discoidale - erupție eritematoasă cu margini supraîncărcate și depigmentare la mijloc, infiltrare, hiperkeratoză foliculară și atrofie cicatricială ulterioară. Localizat în principal pe scalp, față, gât, membrele superioare. La copii, astfel de erupții sunt de obicei observate în cursul cronic al lupusului eritematos sistemic.

Fotosensibilitate - sensibilitate crescută a pielii la efectele luminii solare tipice pacienților cu lupus eritematos sistemic. Erupții cutanate eritematoase tipice apar de obicei la copii în primăvară, iar claritatea lor crește după expunerea la soare sau tratamentul OZN.

Capilar - edem eritem cu telangiectază și atrofie pe degetele de la picioare, palmele și tălpile picioarelor, observate la majoritatea copiilor în perioada acută a bolii.

Erupție cutanată hemoragică ca elemente petechiale sau purpuroznyh plasate de obicei simetric pe pielea membrelor distale, mai ales inferioare, adesea cunoscute la copiii cu lupus eritematos sistemic ca vasculită cutanată.

A trăit reticularis (și pete albastru-violete care formează o rețea pe pielea membrelor inferioare și a trunchiului inferior mai puțin frecvente și microinfarcte subunguale (trombovascularitate a patului unghiilor capilare).

Erupții cutanate nespecifice sunt adesea observate la pacienții cu activitate lupus eritematos sistemică ridicată; poate fi reprezentat de toate tipurile morfologice de bază ale elementelor pielii: de la fiziopatologic la bulos.

Sindromul Reynaud (ischemia degetelor care se dezvoltă periodic din cauza vasospasmului și a leziunilor vasculare structurale) este observată mult mai puțin frecvent la copii decât la adulți.

Alopecia este foarte caracteristic la pacienții cu lupus eritematos sistemic. În perioada activă a bolii, pacienții observă subțierea și creșterea căderii părului, ducând la alopecie nodulară sau difuză.

Lecția de mucoase cu lupus eritematos sistemic

Masacrarea mucoasei bucale, care a fost raportată la mai mult de 30% dintre copii, în special în perioada activă a bolii, include:

  • enantem lupus (pete eritemato-edematoase cu limite clare și uneori cu un centru eroziv situat într-un climat solid);
  • stomatită aftoasă (leziuni ulcerative erozive nedureroase sau, mai rar, mai profunde, cu margine keratotică și eritem intens);
  • cheilită - înfrângerea marginii roșii a buzelor, adesea inferioară (tivul subliniat în jurul marginii buzelor, umflături, roșeață, crăpături, în unele cazuri, eroziune și ulcere și dezvoltarea ulterioară a atrofiei cicatricilor).

Leziunea articulară cu lupus eritematos sistemic

Sindromul comun observat la aproape toți copiii cu lupus eritematos sistemic și la 80% dintre ei deja în perioada inițială a bolii. Acest sindrom este de natură migratorie a leziunii, ducând rar la dezvoltarea tulpinilor rezistente, cu excepția deformărilor echilibrate ale fusului articulațiilor interfalangiene proximale II-IV de la degete fără a le afecta funcția.

Este artralgie caracteristică pentru perioada activă a bolii. Acestea sunt localizate în articulațiile mari și mici ale membrelor, cel mai adesea genunchii, gleznele, coatele și articulațiile interfalangiene proximale ale degetelor, cel puțin - în umăr, cot, încheietura mâinii, uneori în articulațiile șoldului și coloanei cervicale.

Artrită. Artrita acută cu lupus sistemic apare de obicei cu leziuni articulare multiple, adesea simetrice (în special degetul interfalangian proximal, genunchiul, glezna, cotul), însoțită de o reacție periarticulară semnificativă, contracturi dureroase, dar dispare rapid după tratamentul cu glucocorticoizi. Poliartrita subacută și cronică se caracterizează printr-un curs lung, ondulat și adesea progresiv, durere, umflături ușoare, însoțite de funcții limitate ale articulațiilor afectate, se plâng de rigiditate matinală pe termen scurt. Când razele X prezintă ușoare modificări în epifizele osteoporozei (Pasul I Shteynbroker).

Modificări osoase în lupusul eritematos sistemic

Necroză aseptică, caracterizată prin sechestrarea oaselor și a cartilajului cu osteoscleroză secundară, este mult mai puțin frecventă la copii decât la adulți. Acestea sunt de obicei localizate în zona capului femural (rareori în alte oase), ceea ce duce la afectarea funcției membrelor și a dizabilității pacientului.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Leziunea musculară în lupusul eritematos sistemic

Afectarea musculară este observată la 30-40% dintre copii în perioada activă a lupusului eritematos sistemic. El se exprimă mialgie sau polimiozita incluzând mușchii simpatici, mai frecvenți ai membrului proximal.

Când polimiozita, în plus față de durerea musculară, observați durerea la atingere, o oarecare reducere a forței musculare, o ușoară creștere a descompunerii musculare a enzimelor (creatin fosfokinaze - CPK, aldolaze). Polimiozita poate duce la dezvoltarea unei hipotrofii moderate. Lupus polineozita ar trebui să se distingă de miopatia cu steroizi, care se dezvoltă la pacienții pe un fond de terapie cu glucocorticosteroizi.

Înfrângerea membranelor seroase

Înfrângerea membranelor seroase (poliserozită) - o manifestare caracteristică a lupusului eritematos sistemic, se observă la 30-50% dintre copii.

Pleurita este de obicei simetric, uscat, mai puțin abundent, are manifestări clinice rare. Din punct de vedere clinic, dezvoltarea pleureziei se manifestă prin tuse, dureri în piept, respirație profundă și zgomot de țesut pleural în timpul auscultației. Îngroșarea pleurei costiere, interlobare sau mediastinale, precum și a aderențelor pleuropericardice, este notată în imagini. În unele cazuri, există o acumulare semnificativă de exsudat în cavitățile pleurale.

Pericardită se observă mai frecvent la copii decât la adulți. Semne clinice tipice ale taicardiei pericarditei, dispneei, sunetului de frecare, dar în cele mai multe cazuri apare pericardita clinic malosimptomno este diagnosticat prin ecocardiografie: în imagine folie vizibilă de îngroșare și separare epi- și pericard. Cu activitate crescută a bolii, pericardita este însoțită de obicei de acumularea de exsudat. Rareori, atunci când există o umflare masivă, poate exista riscul de tamponare cardiacă. În rare pericardite constrictive, spiculele se formează în cavitatea pericardică până când se rezolvă.

În unele cazuri, pacienții văd o imagine a peritonitei aseptice.

Înfrângerea sistemului respirator în lupusul eritematos sistemic

Observați la 10-30% dintre copiii cu lupus eritematos sistemic în diferite stadii ale bolii.

Pneumonită acută prin volcanognie observat ocazional cu activitate crescută a bolii, manifestând simptomele caracteristice ale pneumoniei (tuse, dispnee, acrocianoză, depistarea depresiei respiratorii și sufluri în plămâni prin ascultare etc.) Razele X în aceste cazuri dezvăluie de obicei umbre infiltrative simetrice în plămâni, atelectazie de disc.

Boală pulmonară interstițială cronică difuză se poate dezvolta cu un curs relativ mai lung de lupus eritematos sistemic. Semnele fizice ale afectării pulmonare sunt rare sau absente. Aplicarea metodei de diagnostic funcțional detectează o scădere a funcției pulmonare, tulburări ale fluxului sanguin pulmonar, la amplificarea semnelor cu raze X și deformări ale tiparului interstițial al vaselor, cu pierderea definiției formei sale și a vasului de expansiune a lumenului.

Hemoragia pulmonară (alveolară), care sunt foarte rare la copii, pot duce la moarte. Pacienții cu acest grad prezintă semne de sindrom de detresă respiratorie acută cu o scădere rapidă a hemoglobinei și hematocritului și hipoxemie severă.

Hipertensiune pulmonara la copii este foarte rar, de obicei se formează cu sindromul antifosfolipidic (AFS).

Caracteristic înalt Locație membrane v datorită diafragmatozei, aderențelor și aderențelor pleurodiafragmatice, scăderea tonusului muscular al membranei.

Insuficiență cardiacă cu lupus eritematos sistemic

Insuficiența cardiacă la copiii cu lupus eritematos sistemic este observată în 50% din cazuri.

Miocardita cu un curs sever, caracterizat prin mărirea limitei cardiace, modificări ale sunetului tonic, aritmii cardiace și conducere, contractilitate miocardică scăzută, debutul simptomelor insuficienței cardiace. Cu activitate crescută a bolii, miocardita este de obicei combinată cu pericardită. În majoritatea cazurilor, miocardita are semne clinice ușoare, este diagnosticată numai printr-un studiu instrumental cuprinzător.

Probabil formarea la pacienții cu distrofie miocardică.

Endocardită. În lupusul eritematos sistemic, valva sau endocardul parietal pot fi afectate. În majoritatea cazurilor, monitorizați diclidita valvei mitrale, aortice sau mai puțin tricuspidiene sau consecințele acesteia sub formă de valve de etanșare care nu cauzează hemodinamică și nu creează condiții pentru formarea sunetelor organice. Formarea defectelor cardiace cauzate de endocardită în lupusul eritematos sistemic nu este tipică și este extrem de rară.

Pentru lupus eritematos sistemic, caracterizat prin atipigny verocos endocardită saci Libman pentru a crea negi suprapuse cu diametrul de 1-4 mm în părți și mici ulcerații ale endocardului posibilă apariție a unor mici perforări ale supapelor clapete și corzi de rupere.

Coronar (vasculită coronariană), provoacă perturbarea perfuziei miocardice, poate fi însoțită de durere în spatele sternului sau inimii, dar apare de obicei clinic fără simptome. Au fost raportate cazuri individuale de dezvoltare la adolescenți infarct miocardic.

Insuficiență renală în lupusul eritematos sistemic

Este Jade diagnosticat clinic la 70-75% dintre copiii cu LES, în majoritatea acestora se dezvoltă în primii 2 ani de la debutul bolii și aproximativ o treime - în gaură. Prognosticul și rezultatul bolii în ansamblu depind în mare măsură de natura afectării renale.

Într-un studiu morfologic al rinichilor, se remarcă semne de glomerulonefrită imunocomplexă de diferite tipuri.

Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății pentru afectarea renală în lupusul eritematos sistemic

Simptome clinice și de laborator

Nicio modificare a datelor privind lumina, imunofluorescența și microscopia electronică

Glomerulonefrita mezangială, modificări minime (fără modificări ale biopsiei optice ușoare în prezența imunocomplexelor focarelor în mezangie prin imunofluorescență și microscopie electronică)

Glomerulonefrita mezangială (diferite grade de hipercelularitate mezangială cu prezența depozitelor imune în mezangiu)

Proteinurie 2 g/zi, eritrocite> 20 v p/zr, hipertensiune arterială, insuficiență renală

Glomerulonefrita cu membrană (îngroșarea uniformă a membranei bazale gliale datorită depunerii subepiteliale și intramembrane a complexelor imune)

Proteinurie> 3,5 g/zi, sediment urinar slab

Glomeruloscleroză cronică (glomeruloscleroză difuză și segmentară, atrofie a canalului, fibroză interstițială, arterioloscleroză)

Hipertensiune arterială, insuficiență renală

Clasificarea nefritei lupice la copii pe baza datelor clinice (VI Kartasheva, 1982) include:

  • nefrită severă cu sindrom nefrotic (NS) (caracterizată prin edem difuz, proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, hematurie exprimată în majoritatea cazurilor cu hipertensiune persistentă și hiperasotemie);
  • nefrită a formelor severe fără sindrom nefrotic (proteinurie caracterizată prin pierderi de proteine ​​în intervalul 1,5 până la 3 g/zi, care eritrotsituria în mod semnificativ hematurie brută, azotemie moderată și hipertensiune arterială);
  • nefrită latentă (caracterizată prin sindrom urinar ușor exprimat: proteinurie 1

Filtrare glomerulară 3,5 g/zi

Boală renală în stadiu final (indiferent de dializă sau transplant)

Hipertensiune pulmonară (focar de tonus ventricular drept sau auditiv II deasupra arterei pulmonare)

Fibroza pulmonară (fizic și radiologic)

Plamani ridati (radiologic)

Fibroza pleurala (radiologic)

Infarct pulmonar (radiologic)

Infarct miocardic (scor 2 puncte dacă> 1)

Cardiomiopatie (disfuncție ventriculară)

Leziuni ale valvei (suflare diastolică sau sistolică> 3/6)

Pericardită timp de 6 luni (sau pericardectomie)

Claudicație intermitentă până la 6 luni

Pierderi mici de țesut („tampoane pentru degete”)

Pierderea semnificativă a țesutului (pierderea degetului sau a membrelor) (scor 2 puncte dacă există mai multe locuri)

Tromboza venoasă cu edem, ulcerație sau stază venoasă

Infarctul/rezecția intestinului (sub duoden), splinei, ficatului sau vezicii biliare uneori din orice motiv (scor 1 punct dacă există mai multe site-uri)

Stricturi sau operații pe tractul gastro-intestinal superior

Atrofie musculară sau slăbiciune

Deformare sau artrită erozivă (inclusiv deformări deformabile, cu excepția necrozei vasculare)

Osteoporoză cu fracturi sau colaps vertebral (excluzând necroza avasculară)

Necroză avasculară (scor 2 puncte dacă> 1)