Articolul expertului medical
La pacienți, pielea este subțire, uscată, cianotică purpurie pe față, piept și spate. Modelul venos de pe piept și picioare este clar vizibil. Există acrocianoză. Pe pielea abdomenului, suprafețele interioare ale umerilor, coapselor, în zona glandelor mamare, apar striuri largi roșu-violete. Hiperpigmentarea pielii apare adesea, adesea la punctele de frecare. Există erupții pustulare pe spate, piept și față, hipertricoză. Părul de pe cap cade adesea și chelia la femei este observată la tipul masculin. Există o tendință crescută de furunculoză și dezvoltarea erizipelului.
Există un depozit excesiv de grăsime pe gât, trunchi, abdomen și față, care devine „luna plină”. În zona vertebrelor toracice superioare, depunerile de grăsime sunt sub forma unui piept. Membrele sunt subțiri, pierzându-și forma normală.
Obezitatea de diferite grade în boala Itenko-Cushing este observată în mai mult de 92% din cazuri. La pacienții cu deficit de obezitate, redistribuirea grăsimii subcutanate este predominantă, cu plasare predominantă în piept și abdomen.
Hipertensiunea arterială este unul dintre primele și durabile simptome ale bolii Itenko-Cushing. Atât tensiunea arterială sistolică, cât și cea diastolică cresc. Adesea, o creștere a tensiunii arteriale pentru o lungă perioadă de timp este singurul semn al bolii. Modificările sistemului cardiovascular duc adesea la clinica de bază a bolii și provoacă dizabilități și majoritatea deceselor.
Sindromul de hipertensiune este adesea complicat de afectarea vaselor retinei, a inimii, a rinichilor, ca și în cazul hipertensiunii. Pacienții cu boala Isenko-Cushing au de obicei insuficiență cardiovasculară cu tahicardie, aritmie, dispnee, umflături și mărire a ficatului. Schimbările metabolice și electrolitice, predominanța mușchiului cardiac, procesele de descompunere a proteinelor și hipokaliemia contribuie la dezvoltarea rapidă a insuficienței circulatorii la pacienții cu hipertensiune.
La majoritatea pacienților, sunt detectate diferite simptome ale tulburărilor metabolice ale ECG ale mușchiului cardiac, se înregistrează cardiopatie cu electroliză-steroizi.
Leziunile osteoporotice ale scheletului apar la mai mult de 80% dintre pacienții cu boala Iscenko-Cushing și sunt una dintre cele mai recente și grave manifestări ale bolii. Dacă boala începe în copilărie, creșterea este întârziată, deoarece cortizolul inhibă dezvoltarea cartilajului pineal. Gradul de dezvoltare a osteoporozei, în unele cazuri, determină severitatea stării pacientului și a fracturilor osoase, iar sindromul durerii severe este adesea cauza suferinței nemaiauzite. Modificări similare ale sistemului osos apar în multe cazuri ca o complicație a tratamentului cu glucocorticoizi, în afară de tulburările endocrine. Coloana toracică și lombară, coastele, toracele, oasele craniului sunt cel mai adesea afectate. În cazuri mai severe, osteoporoza se dezvoltă în oasele plate și tubulare. Modificările osteoporotice exprimate în coloana vertebrală sunt însoțite de o reducere a înălțimii vertebrelor și a fracturilor de compresie ale acestora, care pot apărea chiar și cu efort fizic redus sau traume și adesea fără un motiv aparent.
Formarea ulcerelor trofice, leziunilor cutanate pustulare, dezvoltarea pielonefritei cronice, sepsisului se produce deoarece corticosteroizii suprimă imunitatea specifică. Acest lucru duce la dezvoltarea imunodeficienței secundare. În această boală, numărul total de limfocite scade, activitatea interferonului lor scade, numărul de celule T și B din sânge și splină scade și se observă includerea țesutului limfatic.
La pacienți, metabolismul glucidic este afectat, manifestat adesea prin toleranță scăzută la glucoză; Au fost raportate glucozurie, hiperglicemie și diabet zaharat. Curba de tip diabet, când toleranța la glucoză a probei este diagnosticată la jumătate dintre pacienți, dar evident diabet - 10 până la 20% dintre pacienți. Hiperglicemia cu boala Cushing se dezvoltă în prezența unor niveluri crescute de cortizol, glucagon, somatostatină și un deficit relativ de insulină. Hemoglobina glicozilată ca indicator al metabolismului glucozei este crescută la majoritatea pacienților cu boala Cushing și este unul dintre primele teste în diagnosticul diabetului zaharat. Diabetul steroid indus de excesul de glucocorticoizi este diferit de diabetul rezistent la insulină, care este o manifestare foarte rară a cetoacidozei și relativ ușor de reglat dieta și numirea biguanidelor.
Tulburările sexuale sunt unul dintre primele și persistente simptome ale bolii Itenko-Cushing. Acestea sunt asociate cu scăderea funcției gonadotrope hipofizare și creșterea secreției de testosteron suprarenal. La femei, ciclul menstrual este perturbat sub formă de opsoniforme și amenoree. Dacă debutul bolii se referă la pubertate, menstruația nu apare sau vine mai târziu. Există adesea infertilitate secundară. În același timp, unii pacienți au un ciclu menstrual ovulator, poate apărea sarcină. Disfuncția sexuală adesea asociată cu acneea, hirsutismul, care se manifestă prin creșterea părului pe buza superioară, bărbie, piept, spate, picioare, linia albă a abdomenului, uneori dezvoltă tipul corpului virilnoe. Combinația dintre sarcină și boala Itenko-Cushing nu este de dorit atât pentru sănătatea maternă cât și pentru cea fetală. Există adesea avorturi spontane la începutul sarcinii și la nașterea prematură.
După dispariția simptomelor hipercorticismului, sarcina și nașterea devin mai sigure. La pacienții cu boala Isenko-Cushing care au îndepărtat glandele suprarenale, cu o terapie de substituție adecvată, sarcina și nașterea nu provoacă complicații majore. Copiii, observați timp de două decenii, nu au abateri. Sarcina la pacienții care au suferit iradiere hipofizară este recomandată nu mai devreme de doi ani mai târziu. Boala recidivează adesea după sarcină, avort și naștere. Bărbații suferă adesea de impotență și dorință sexuală scăzută. Hiperpigmentarea pielii de pe gât, cot, abdomen apare în cazul bolii Itenko-Cushing în 10% din cazuri. Depunerea excesivă de melanină în piele este un indicator clinic al secreției crescute a hormonului adrenocorticotrop și melanotrop.
Această boală este adesea însoțită de schimbări emoționale și tulburări mentale. Sunt foarte diverse - de la tulburări de dispoziție la psihoză severă. Uneori psihozele acute necesită tratament special în spitalele psihosomatice. Tratamentul bolii de bază duce de obicei la normalizarea activității mentale.
Creșterea secreției de ACTH și a fragmentelor sale, nivelurile de serotonină afectează procesul de memorare, participă la patogeneza anumitor tulburări de comportament, reduc funcțiile cognitive. S-au găsit corelații între severitatea tulburărilor mentale și nivelurile de ACTH și cortizol din sânge.
Boala Cushing poate fi ușoară, moderată și severă. Simptome ușoare caracterizate ușor ale bolii. Unele dintre aceste simptome (osteoporoză, disfuncție menstruală) pot fi absente. Pentru severitatea moderată a bolii se caracterizează prin severitatea simptomelor, dar fără complicații. În formă severă, împreună cu dezvoltarea simptomelor bolii, s-au găsit diverse complicații, insuficiență cardiopulmonară, rinichi hipertensiv, fracturi patologice, diabet steroid tranziție la dreapta, slăbiciune musculară progresivă asociată cu atrofie musculară și hipokaliemie, tulburări mentale severe.
Cursul bolii Itenko-Cushing poate fi progresiv și sever. Cursul progresiv se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă (peste câteva luni) și o creștere suplimentară a tuturor simptomelor și a complicațiilor acestora. Pacienții își pierd rapid locul de muncă. Cu flux torpidal, boala se dezvoltă treptat.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]