Sindromul Pierre-Robin (prescurtat PRS, cunoscut și sub numele de eroare/secvență/anomalie Pierre-Robins) este o boală congenitală (genetică) în care un defect de podea, micrognarea (maxilarul mic) și glossoptoza (obstrucția căilor respiratorii cauzate de deplasarea rădăcinii limba).
Cauza genetică a PRS a fost identificată abia recent. Secvența Pierre Robin este cauzată de anomalii genetice de pe cromozomii 2, 11 sau 17. Tratamentul este în mare parte chirurgical și se concentrează pe eliminarea problemelor de respirație și hrănire, astfel încât creșterea copilului să poată fi optimizată. Pronostic: destul de bun. Odată ce dificultățile inițiale de respirație și problemele de hrănire sunt depășite în copilărie, majoritatea pacienților duc o viață sănătoasă și normală.
După cum se manifestă sindromul Pierre-Robin: copiii cu PRS ating de obicei dezvoltarea și înălțimea completă, dar s-a constatat că la nivel internațional copilul este adesea puțin sub medie, probabil din cauza dezvoltării incomplete din cauza alimentării insuficiente de oxigen din cauza obstrucției căilor respiratorii superioare. precum și subnutriția.
- micrognation (maxilar mic)
- glossoptoza (obstrucția căilor respiratorii cauzată de deplasarea rădăcinii limbii) și dificultățile de respirație rezultate, mai ales atunci când stați întins pe spate
- Defect climatic în formă de U.
- clivajul climei
- tulburare de alimentație - pentru o limbă scufundată care previne înghițirea și din cauza fisurii
- reflux gastroesofagian (arsuri la stomac)
- PRS poate apărea izolat, dar face adesea parte dintr-o altă boală
- infecții frecvente ale tractului respirator inferior, pneumonie
- deficiențe de auz datorate fisurii și otitei medii
Copiii cu limba potrivită și, astfel, cu dificultăți de respirație, sunt așezați pe abdomen; Pentru o tulburare de alimentație, se introduce temporar un tub nazogastric până când copilul este capabil să mănânce singur. În cazul prezenței fluidului în urechea medie și astfel în cazul auzului afectat, se efectuează evacuarea fluidului sau se introduc tuburi de ventilație - gromete. Are loc în jurul celei de-a 8-a luni de viață.
Copiii cu PRS au mari probleme cu paparea înainte și adesea chiar și după intervenția chirurgicală din cauza unui reflex de aspirație slab - din cauza despicăturii, nu sunt capabili să creeze un vid în gură. Vărsăturile prin nas, refuzul alimentelor, plânsul în timpul hrănirii sunt frecvente. Terapia este condusă de un logoped, este necesar să întăriți mușchii climatului moale cu diferite exerciții (suflând un balon, băut dintr-un paie, gargară cu apă.).