Articolul expertului medical
Boala Hirschsprung (megacolon congenital) - o anomalie congenitală a inervației intestinale inferioare, de obicei limitată la colon, ducând la obstrucție intestinală funcțională parțială sau completă. Simptomele includ constipație persistentă și mărirea abdomenului. Diagnosticul se bazează pe un bariu glisant și o biopsie. Tratamentul bolii Hirschsprung este chirurgical.
[1], [2], [3], [4], [5]
Ce cauzează boala Hirschsprung?
Boala Hirschsprung este cauzată de absența congenitală a plexurilor nervoase autonome (Meissner și Auerbach) în peretele intestinal. De obicei, leziunea este limitată la colonul distal, dar poate acoperi întregul colon sau chiar întregul colon și intestinul subțire. Peristaltismul din segmentul afectat lipsește sau este anormal, ducând la spasme musculare permanente și netede de obstrucție intestinală parțială sau completă cu acumulare de conținut intestinal și dilatare masivă a segmentului proximal, normal inervat. Leziunile și segmentele neafectate nu se alternează aproape niciodată.
Simptomele bolii Hirschsprung
Cele mai frecvente simptome ale bolii Hirschsprung apar aproape: la 15% dintre pacienți în prima lună, la 60% - timp de un an și de la 85% la 4 ani. La copii, acestea prezintă semne de constipație cronică, mărire a abdomenului și eventuale vărsături ca în alte forme de obstrucție cu tractul intestinal scăzut. Uneori, copiii cu o zonă de aganglie foarte scurtă au doar constipație ușoară sau recurentă, schimbându-se adesea cu episoade de diaree ușoară, ceea ce duce la întârzierea diagnosticului. La copiii mai mari, simptomele pot manifesta anorexie, lipsa dorinței psihologice de golire și atunci când se uită la un rect gol cu viței palpabili deasupra locului de îngustare. Copilul poate avea și hipotrofie.
Ce te deranjează?
Enterokolit Girșprunga
Enterocolita Hirschsprung (megacolon toxic) - o complicație care pune viața în pericol a bolii Hirschsprung, care duce la o mărire semnificativă a intestinului gros, după care se dezvoltă adesea sepsis și șoc.
Motivul pentru enterocolita Hirschsprung este asociat cu o mărire marcată a segmentului proximal datorită obstrucției intestinale, diluării peretelui intestinal, creșterii excesive a bacteriilor și mișcării microorganismelor intestinale. Șocul se poate dezvolta rapid și moartea după acesta. Prin urmare, sunt necesare examinări frecvente regulate ale copiilor cu boala Hirschsprung.
Enterocolita Hirschsprung apare cel mai adesea în primele luni de viață înainte de corecția chirurgicală, dar poate apărea și după intervenția chirurgicală. Manifestările clinice includ febră, dureri abdominale, diaree (care poate fi sângeroasă) și alte constipații persistente.
Tratamentul inițial - suport cu completare lichidă, decompresie intestinală prin tub nazogastric și rect, antibiotice cu spectru larg, inclusiv bacterii anaerobe (de exemplu, combinație de ampicilină, clindamicină și gentamicină). Unii experți sugerează cheltuirea clismelor cu soluție salină pentru a curăța intestinul, dar ar trebui să fie atenți pentru a crește presiunea în colon și a provoca perforații. După cum sa menționat mai sus, tratamentul chirurgical radical.
[6], [7]
Diagnosticul bolii Hirschsprung
Diagnosticul bolii Hirschsprung trebuie făcut cât mai curând posibil. Cu cât boala nu este tratată mai mult, cu atât este mai probabil să dezvolte enterocolită Hirshprung (megacolon toxic), care poate avea un flux profund și poate duce la moartea unui copil. Majoritatea cazurilor pot fi diagnosticate în primele luni de viață.
Tacticile inițiale includ un blestem de bariu sau uneori o biopsie rectală. Irrigoscopia poate dezvălui o diferență de diametru între segmentul mărit, proximal, normal inervat și segmentul distal îngust (zona aganglială). Irrigoscopia trebuie efectuată fără o pregătire prealabilă, care poate dilata segmentul afectat, determinând examinarea nediagnosticată. Deoarece este posibil ca caracteristicile să nu fie prezente în perioada neonatală, imaginea întârziată trebuie realizată 24 de ore mai târziu; Dacă colonul este umplut cu bariu, este probabil un diagnostic al „bolii Hirschsprung”. Absența celulelor ganglionare poate fi detectată la biopsia rectală. Colorarea cu acetilcolinesterază poate fi efectuată pentru a detecta celulele stem neuronale puternice. Unele centre au, de asemenea, opțiunea de a implementa un program numit reromomanometrie, care poate detecta inervația anormală. Diagnosticul final necesită o biopsie rectală cu grosime completă.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20] ]]