când

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală rară și pentru mulți un diagnostic necunoscut. Dar cu consecințe mortale. Cel mai adesea apare la persoanele cu vârsta peste 55 de ani, dacă apare în familie, afectează și persoanele mai tinere.

Cauza exactă a bolii, în care țesutul pulmonar este cicatrizat, asprit sau întărit în efortul de a se vindeca după leziuni repetate, nu este încă cunoscută. Boala nu este vindecabilă, dar progresul acesteia poate fi încetinit.

Boala se manifestă similar cu alte boli ale căilor respiratorii sau ale inimii și diagnosticul ei poate fi complicat. Cele mai frecvente simptome includ dificultăți de respirație cronice inexplicabile, în special în timpul exercițiului. Pacienții cu un stadiu mai avansat al bolii pot respira după ce au mers câțiva metri sau au mers la primul etaj. Tusea uscată și iritantă prelungită, precum și respirația superficială, oboseala, scăderea în greutate și degete înfundate pot indica, de asemenea, IPF. Sunetele de cracare sunt, de asemenea, tipice pentru majoritatea pacienților.

„Când un medic ascultă plămânii unui pacient, el poate auzi un sunet foarte tipic. S-a spus uneori că seamănă cu foșnetul celofanului, mai modern poate fi comparat cu sunetul care apare atunci când se deschide Velcro. Un astfel de lucru poate fi auzit de un medic atunci când acesta atașează un stetoscop ", a spus dr. Bohumil Matula de la Spitalul Specializat St. Svorada Zobor, Nitra.

Nu există niciun test care să confirme diagnosticul IPF. Pneumologul o poate ajuta să determine corect istoricul medical al pacientului, examinările fizice și testele. Diagnosticul durează adesea de la unu la doi ani. Diagnosticul precoce este vital, deoarece fără o intervenție medicală adecvată, se pierde posibilitatea de a încetini progresia bolii. Este dovedit că, cu cât diagnosticul este pus mai repede, cu atât sunt mai mari șansele de supraviețuire ale pacientului.

Studiile clinice au arătat că pacienții netratați își pierd funcția pulmonară, chiar și atunci când boala lor se află într-un stadiu incipient. Opțiunile de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică sunt încă limitate; până în 2014, nu exista un tratament pentru pacienți. Medicamentele care ajută la gestionarea simptomelor bolii, cum ar fi corticosteroizii, acetilcisteina și bronhodilatatoarele, sunt utilizate în tratament.

Antifibroticele sunt deja disponibile pacienților, care interferează direct cu procesul de cicatrizare a țesutului. Nu tratează părțile deja cicatrizate ale plămânilor, dar pot preveni sau încetini cicatricile altor părți sănătoase sau minim afectate ale plămânilor.

Există doar două medicamente antifibrotice pentru tratament care s-au dovedit a încetini progresia bolii. „Noi studii au arătat că pacienții cu funcție pulmonară mai slabă și boli ușoare beneficiază, de asemenea, de tratamentul cu aceste medicamente. În prezent, tendința este ca fiecare pacient cu IPF să fie tratat cu aceste antifibrotice. În ceea ce privește efectul, acestea sunt la fel de eficiente ", a spus pneumologul Róbert Slivka de la Institutul Național de Tuberculoză, Boli Pulmonare și Chirurgie Toracică din Vyšná Hága. Medicamentele sunt disponibile și pentru pacienții slovaci. Companiile de asigurări de sănătate le pot plăti prin așa-numitele excepții. Pacienții primesc adesea terapie suplimentară cu oxigen. Ultima opțiune de tratament este un transplant pulmonar, dar sunt puțini donatori.

Aproximativ trei milioane de pacienți din întreaga lume suferă de fibroză pulmonară idiopatică. 149 de pacienți sunt confirmați în Slovacia. „Statisticile arată că pacienții cu IPF din Slovacia au trăit în medie 4,98 ani”, a declarat profesorul asociat Marta Hájková, expert șef în domeniul asistenței medicale pentru pneumologie și ftiziologie. Ea a adăugat că vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului era de 57,92 ani și vârsta medie a pacienților la momentul decesului era de 62,82 ani.

Ce se întâmplă în organism în cazul fibrozei pulmonare?

Pungile de aer delicate și vasele de sânge din plămâni sunt importante pentru asigurarea oxigenului de care are nevoie fiecare organ din corp. Când respirăm, oxigenul intră în sânge prin plămâni. De acolo merge spre inimă și mai departe către întregul corp, ceea ce asigură oxigenarea țesuturilor și organelor și le permite să funcționeze corect. Cu toate acestea, atunci când țesutul pulmonar este cicatrizat și îngroșat cu fibroză pulmonară, capacitatea de a transporta oxigenul din plămâni către fluxul sanguin scade și corpul începe să sufere din cauza lipsei de oxigen.

În același timp, cicatricile plămânilor și nivelurile scăzute de oxigen îngreunează respirația. Respirația începe să apară în timpul efortului sau chiar în repaus și o tuse uscată. Pe măsură ce cicatricile plămânilor continuă, din ce în ce mai puține celule pulmonare sunt sănătoase și sunt capabile să schimbe gaze și să „trimită” oxigen în sânge. Respirația devine din ce în ce mai dificilă atunci când o persoană are o nevoie extremă de tratament cu oxigen, deoarece respirând nu mai poate asigura suficient.

Cauze

Cauza exactă a bolii nu este cunoscută, dar cicatricea țesutului pulmonar se datorează probabil leziunilor repetate ale mucoasei plămânilor. Celulele vezicii pulmonare (alveole) răspund la această leziune cu o activitate care duce treptat la cicatrizarea țesutului deteriorat. Pe măsură ce fibroza continuă, țesutul se îngroașă și structura pulmonară se întrerupe.

Până în prezent, nu a fost posibil să se identifice un grup de risc care ar fi mai periclitat de alte boli decât alte persoane. Cu toate acestea, IPF este mai frecvent la bărbați decât la femei, iar pacienții au de obicei vârste mai mari de 55 de ani. De obicei nu se știe de ce a izbucnit boala, motiv pentru care se numește fibroză pulmonară idiopatică (din latină idiopatică = dintr-o cauză necunoscută). Uneori, medicii știu cum să găsească cauza care provoacă cicatrici ale țesutului pulmonar.

Deși nu se cunoaște cauza bolii, factorii care cresc riscul includ: fumatul, expunerea la praf de metal și lemn, mediul agricol - poluarea din agricultură, creșterea păsărilor sau a animalelor, praful de legume și animale, coafură, masonerie și lustruirea pietrei travaliu, factori genetici - apariția familială a bolii (mai mult de două rude cu IPF) are aproximativ 5% dintre pacienți, boala poate afecta apoi tinerii, boala de reflux gastroesofagian (GERD) - fluxul de întoarcere a alimentelor din stomac în esofag (apare la aproximativ 66 - 87% dintre pacienții cu FPI), diabet, infecții pulmonare virale.

Simptomele bolii

Scăderea respirației cronice inexplicabile, în special în timpul exercițiilor fizice, cum ar fi exercițiul; o tuse uscată, iritantă, care nu dispare în timp; respirație rapidă și superficială; sunete de respirație trosnitoare - similar cu sunetul de eliberare Velcro care este prezent la mai mult de 80% dintre pacienții cu IPF; oboseală neobișnuită; dureri musculare și articulare; pierdere în greutate; degete clavate - vârfurile degetelor sunt extinse.

Diagnosticul bolii

Uneori poate fi dificil, deoarece are aceleași simptome ca și alte boli pulmonare. Nu există niciun test care să confirme diagnosticul IPF. Pneumologul o poate ajuta să determine corect istoricul medical al pacientului, examinările fizice și testele. Diagnosticul durează adesea un an sau doi pentru a fi descoperit. Diagnosticul precoce este vital, deoarece fără o intervenție medicală adecvată, se pierde posibilitatea de a încetini progresia bolii. Este dovedit că cu cât diagnosticul poate fi pus mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de supraviețuire ale pacientului, acesta este legat de capacitatea vitală a plămânilor.

În plus față de examinarea fizică și examinarea istoricului medical al pacientului, medicul poate utiliza unele dintre următoarele metode pentru diagnosticarea IPF: spirometrie, măsurarea capacității de difuzie pulmonară pentru CO (DLCO) - măsurarea capacității oxigenului de a pătrunde în sânge, în piept Raze X, teste de stres, CT de înaltă rezoluție, oximetrie - măsurarea cantității de oxigen din sânge, bronhoscopie - o metodă în care un medic folosește un tub subțire flexibil pentru a examina plămânii și, eventual, pentru a lua un eșantion de țesut sau lichid din plămânii, criobronhoscopie - metoda este similară cu bronhoscopia convențională, folosind înghețarea pentru îndepărtarea țesuturilor, EBUS - ultrasunete endobronșică - este o metodă minim invazivă, dar foarte eficientă utilizată pentru diagnosticarea tumorilor, infecțiilor și a altor boli și permite medicilor să efectueze aspirarea transbronșică a acului (TBNA) pentru a obține probe de țesut sau lichide din plămâni sau ganglioni limfatici adiacenți fără intervenție chirurgicală, biopsie chirurgicală pulmonară.

Ce așteaptă pacientul după diagnosticul de FPI?

Examinările medicale regulate la fiecare 3 până la 6 luni sunt necesare pentru gestionarea corectă a bolii. În timpul acestor vizite, pneumologul efectuează diferite teste pentru a evalua în mod corespunzător boala: teste ale funcției pulmonare - detectează orice modificare a funcției pulmonare de la ultima examinare, teste de gaze arteriale din sânge - determină nivelurile de oxigen și dioxid de carbon din sângele prelevat din arteră, sondaje și chestionare, vizite regulate de monitorizare sunt o parte foarte importantă pentru menținerea sănătății pacienților.

Ce poate face pacientul?

Dacă pacientul este fumător, opriți fumatul cât mai curând posibil. Fumatul pasiv poate fi la fel de dăunător. Pacienții trebuie să rămână activi și să se mențină în formă, dar în același timp să-și cunoască limitele și să se odihnească suficient. Exercițiul fizic regulat întărește mușchii și ajută la evitarea scurtării respirației. Relaxarea și protecția împotriva stresului sunt, de asemenea, importante. Ca și în cazul altor boli, un alt factor important în reducerea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții este o dietă echilibrată. Pacienții ar trebui să mănânce mai multe fructe și legume, cereale integrale, carne slabă și produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi, să nu consume grăsimi saturate, sare și zahăr adăugat. Li se recomandă să mănânce mai des porții mai mici pentru a evita stomacul plin, care le-ar putea scurta respirația.

Tratamentul bolii

Până în prezent, sunt disponibile doar opțiuni limitate de tratament. Fiecare pacient este diferit și nu există recomandări exacte ale experților cu privire la medicamentele sau dozele de IPF de tratat. Medicamentele sunt utilizate pentru a ajuta la gestionarea simptomelor bolii și pentru a face respirația mai ușoară, dar în 2014 nu a existat nici un tratament pentru pacienții cu FPI. Cu toate acestea, sunt deja disponibile noi medicamente care pot încetini progresia bolii și pot deteriora plămânii. La alegerea unui anumit tratament, medicul ia în considerare stadiul bolii, vârsta, istoricul medical al pacientului, propria experiență cu tratamentul cu FPI, precum și recomandările internaționale. Deciziile de tratament pot fi influențate de alți factori, cum ar fi prezența altor boli, posibilele efecte secundare ale tratamentului și riscul de exacerbări acute ale FPI. Boala are un curs imprevizibil în care pot apărea exacerbări în orice moment fără avertisment.

Opțiuni de tratament: non-farmacologic, oxigenoterapie, reabilitare pulmonară, tratament farmacologic, transplant pulmonar.

OZ Hope for the Lungs - Clubul pacienților cu fibroză pulmonară

A trăi cu o boală atât de gravă precum IPF nu este ușor. Este normal ca pacienții să fie speriați sau fără speranță. Prin urmare, li se recomandă să întrebe un medic, o asistentă medicală, prieteni, familie sau alți pacienți pentru a-i ajuta să facă față stresului, tristeții sau furiei pe care o întâmpină. Grupurile de pacienți pot fi de ajutor.

În 2016, organizația de pacienți Hope for the Lungs a fost înființată în Slovacia - un club de pacienți cu fibroză pulmonară, care a fost primul care a acoperit pacienții cu FPI. Este o asociație civică care ajută pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică și rudele lor sub diferite forme și îi susține în lupta împotriva bolii și obținerea de informații importante și actuale.

Scopul asociației este de a crește gradul de conștientizare a bolii, de a obține și furniza cele mai recente informații clinice și experimentale cu privire la tratamentul, controlul și prevenirea acestei boli. Asociația dorește, de asemenea, să ofere sfaturi cu privire la acest tip de boală și să sprijine comunicarea reciprocă între pacienți și profesioniștii care lucrează în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, dar și să promoveze adoptarea unor măsuri legislative care să asigure îngrijirea sănătății optime pentru pacienții cu FPI. De asemenea, ajută pacienții și familiile acestora să înțeleagă orice tratament propus, inclusiv posibilitatea de a participa la studii clinice și să fie conștienți de dreptul lor la o a doua opinie.

© DREPTUL DE AUTOR REZERVAT

Scopul cotidianului Pravda și al versiunii sale pe internet este să vă aducă știri actualizate în fiecare zi. Pentru a putea lucra pentru tine în mod constant și chiar mai bine, avem nevoie și de sprijinul tău. Vă mulțumim pentru orice contribuție financiară.