Articolul expertului medical

Aproximativ 10% din toate cazurile de tumori ale țesutului cromafin apar în forma familială a bolii. Moștenirea apare la tipul autosomal dominant cu variabilitate mare a fenotipului. Ca rezultat al studiului aparatului cromozomial în forma familială, nu au existat abateri.

feocromocitomului

Etiologia tumorilor de țesut cromafin, la fel ca majoritatea tumorilor, este în prezent necunoscută.

Patogeneza feocromocitomului se bazează pe efectul catecolaminelor secretate de tumoare asupra corpului. Aceasta este, pe de o parte, având în vedere cantitatea și raportul de secreție a ritmului catecolaminelor, iar cealaltă - starea receptorilor alfa și beta-adrenergici ai miocardului și ai peretelui vascular (aorta și arterele coronare arteriole mușchii scheletici și intestinele). În plus, sunt importante tulburările metabolice, în special glucidele și proteinele, precum și starea funcțională a pancreasului, tiroidei, complexelor juxtaglomerulare. Celulele cromafine aparțin sistemului Apud, ambele în condiții capabile de degenerare tumorală, printre catecolamine care secretă alte amine și peptide, de ex. Serotonină, VIP, activitate asemănătoare CRF. Se pare că acest lucru explică diversitatea tabloului clinic al bolii cunoscut de mai bine de 100 de ani, dar încă în diagnostic este clar.

Autopsia feocromocitomului

Ele separă electroscopic două tipuri de celule tumorale: cu și fără granule neurosecretorii clare. Celulele de primul tip conțin o cantitate diversă de granule, care variază în mărime, formă și densitate de electroni. Diametrul lor variază de la 100 la 500 nm; polimorfismul granulelor reflectă etapele de dezvoltare ale feocromocitoamelor precum și diversitatea produselor de secreție produse. O mare parte din tumorile examinate prin microscopie electronică sunt noradrenalina.

Variantele benigne ale feocromocitoamelor diferă în dimensiuni mici. Diametrul lor nu depășește 5 cm și greutatea lor este de 90 până la 100 g. Acestea se caracterizează printr-o creștere lentă, elementele tumorale nu elimină capsula și nu au o creștere angioinvazivă. De obicei sunt unilaterale. Feocromocitoamele maligne (feocromoblastoame) sunt semnificativ mai mari, cu un diametru de 8 până la 30 cm și o greutate de până la 2 kg sau mai mult. Cu toate acestea, dimensiunile mici nu exclud natura malignă a creșterii tumorii. Aceste feocromocitoame sunt de obicei strâns asociate cu organele din jur și țesutul adipos. Capsulă cu grosime neuniformă, uneori lipsă. Suprafața secțiunii este pestriță; locurile de degenerescență locală și necroză variază în funcție de locurile de tip comun, cu sângerări proaspete și vechi și cavități chistice. Există adesea o cicatrice în centrul tumorii. Feocromocitoamele rețin organostructura structurii și o pierd doar după cataplația anunțată. Histostructura seamănă cu variante mature, dar tipul predominant se descompune. În cataplazia severă, tumora seamănă cu sarcomul celulelor epiteliale sau celulele fusiforme.

Feohromoblastoamele diferă în creșterea infiltrativă marcată. Se caracterizează metastazele limfogene-hematogene. Adevărata sa apariție nu este cunoscută până acum, deoarece metastazele feohromoblastomului s-ar putea să nu se manifeste timp de mulți ani. Feocromocitomul malign este adesea bilateral, multiplu. Împreună cu grupul malign izolat de maligne limită se ocupă de caracteristicile macroscopice și microscopice intermediare între variantele benigne și maligne. Cel mai important diagnostic diferențial pentru tumorile din acest grup este capsula de infiltrare în diferite adâncimi ale complexelor tumorale, focal, dar pronunțat, polimorfism celular și nuclear, de preferință construcție de tip mixt și clivaj amioticheskogo predominanță asupra celulelor tumorale mitotice. Această variantă predomină printre feocromocitoame.

Cele mai multe tumori ale localizării suprarenalei sunt combinate cu dezvoltarea masivă a țesutului adipos maro. În unele cazuri, am observat formarea unui gibberar în el.

Dimensiunile tumorilor parafanglia cromafinei variază foarte mult și nu sunt întotdeauna legate de modelul de creștere al feocromocitoamelor. Cele mai mari sunt cel mai adesea în spațiul retroperitoneal. Formațiile sunt de obicei bine încapsulate. În secțiune transversală, esența este structura lor omogenă cu locuri de sângerare de la alb la maro. Microscopic pentru paraganglioamele benigne, se caracterizează printr-o organostructură de structură și vascularizație abundentă. Distingeți între variante de structură fixe, trabeculare și angiomopreparative, precum și de tip mixt. Variantele maligne ale acestor tumori se caracterizează prin creștere infiltrativă, pierderea complexelor celulare-vasculare, solidificare, expresii ale polimorfismului celular și nuclear și atipismului.

Microscopia electronică din paraganglii relevă, de asemenea, două tipuri de celule: luminoase și întunecate. Lumina - mai ales poligonala; sunt interconectate de desmosomi; adesea aproape de endoteliul capilar. În ele există multe mitocondrii, complexul lamelar se dezvoltă în diferite celule în moduri diferite. Există o serie de granule de neurosecretori de diferite forme cu diametrul de 40 până la 120 nm. Celulele întunecate de dimensiuni mai mici sunt plasate individual, granulele secretoare în ele sunt rare.

Dezvoltarea tabloului clinic al feocromocitomului poate provoca, de asemenea, hiperplazia medularei suprarenale, ducând la o creștere a greutății sale, uneori dublându-se. Hiperplazia este difuză, mai rar difuză-nodală. Un astfel de strat cerebral este format din celule poligonale circulare mari cu nuclei veziculari hipertrofici și o citoplasmă granulară bogată.

Pacienții cu feocromocitom pot prezenta hipercoagulabilitate locală, de exemplu în glomerulii renali, care pot provoca glomeruloscleroză focală segmentară (depunere de IgM, C3 și fibrinogen) și sindrom nefrotoxic. Aceste fenomene sunt reversibile. În plus, au fost descriși peste 30 de pacienți cu feocromocitom în combinație cu stenoză arterială. În unele cazuri, acest lucru se datorează displaziei fibromusculare a peretelui vasului. La majoritatea pacienților cu feocromocitom la rinichi s-au observat fenomene de capilar și arterioloscleroză prin nefrită glomerulară și interstițială. Tumorile mari care comprimă rinichii provoacă tiroidită. În alte organe interne - modificări asociate cu hipertensiunea.