Articolul expertului medical

  • Epidemiologie
  • Cauze
  • Patogenie
  • Simptome
  • Unde te doare?
  • Ce te deranjează?
  • Formulare
  • Diagnostic
  • Ce trebuie explorat?
  • Cum să explorezi?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Cu cine doriți să contactați?
  • Mai multe informații despre tratament
  • Medicamente
  • Prognoza

Ciroza hepatică este o boală hepatică cronică difuză polietiologică, caracterizată printr-o scădere marcată a numărului de hepatocite funcționale, creșterea fibrozei, restructurarea structurii normale a parenchimului și a sistemului vascular al ficatului, apariția nodurilor regenerative și dezvoltarea insuficiență hepatică și hipertensiune portală.

cauze

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Mortalitatea prin ciroză variază de la 14 la 30 de cazuri la 100.000 de populații în diferite țări.

În legătură cu ireversibilitatea cirozei în evaluarea prevalenței acesteia în rândul populației, principalul criteriu nu este atât un indicator al morbidității, cât mortalitatea. În țările din Europa de Vest și SUA, frecvența conform autopsiilor variază de la 3 la 9%.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Cauzele cirozei hepatice

Ciroza hepatică este o fibroză progresivă care duce la o dezorganizare difuză a structurii normale a ficatului, caracterizată prin formarea de noduli regenerativi înconjurați de țesut fibros dens. Simptomele nu apar adesea de mulți ani și sunt adesea nespecifice (pierderea poftei de mâncare, până la anorexie, oboseală și scădere în greutate). Simptomele în stadiul terminal includ hipertensiune portală, ascită și insuficiență hepatică. Diagnosticul necesită adesea o biopsie hepatică. Tratamentul este în general simptomatic.

Ciroza hepatică este una dintre principalele cauze de deces la nivel mondial. Cauzele acestei boli sunt aceleași ca și în fibroză. În țările dezvoltate, majoritatea cazurilor sunt cauzate de abuzul cronic de alcool sau de hepatita virală cronică. În multe părți din Asia și Africa, ciroza hepatică se dezvoltă împotriva hepatitei infecțioase cronice B. Diagnosticul acestei boli de etiologie necunoscută devine mai puțin frecvent din cauza multor cauze ale dezvoltării acesteia (de exemplu, hepatita cronică C, steatohepatita).

Fibroza nu este sinonimă cu ciroză. De exemplu, fibroza congenitală a ficatului nu este însoțită de dezvoltarea cirozei; acest lucru nu se întâmplă și în fibroza zonei 3 în insuficiența cardiacă, în fibroza zonei 1, caracteristică obstrucției căilor biliare, precum și în fibroza intercelulară observată în leziunile hepatice granulomatoase.

Formarea nodulilor fără fibroză, care se observă în transformarea nodală parțială a ficatului, nu este, de asemenea, ciroză.

Conform criteriilor de autopsie, ciroza hepatică este un proces de difuzie ireversibil caracterizat printr-un răspuns marcat de fibroză, restructurarea arhitecturii normale a ficatului, transformarea nodală și anastomozele vasculare intrahepatice.

Hepatita virala

Hepatita virală este cauza cirozei virale în 10-23,5% din cazuri. Conform expresiei picturale a lui E. M. Tareev, hepatita virală joacă același rol în dezvoltarea cirozei hepatice ca în reumatism în dezvoltarea defectelor cardiace.

Rezultatul final al cirozei hepatice se poate încheia, hepatita cronică B, hepatita cronică C, hepatita cronică D și, posibil, hepatita cronică, G. În 30% din cazuri (și în funcție de unele - 50%) hepatita virală cronică activă se dezvoltă în ciroză. Dintre purtătorii cronici de HBsAg, ciroza hepatică apare în 10% din cazuri și, conform studiilor morfologice, specimenele de biopsie în 20-60% din cazuri. Hepatita cronică B se transformă în ciroză în 2,3% din cazuri.

Ciroza hepatică se dezvoltă la 20-25% dintre pacienții cu hepatită cronică C și la examenul histologic al probelor de biopsie la 50%.

Ciroza cea mai frecventă este genotipul VHC 1b. Ciroza VHC rămâne compensată de mulți ani și nu este recunoscută.

Principala caracteristică a hepatitei cronice D este ciroza ridicată. Ciroza hepatică se dezvoltă la 13-14% dintre pacienții cu hepatită cronică D, mai mult decât atât la o dată mai devreme decât în ​​alte hepatite virale, uneori doar câteva luni.

Se crede că ciroza etiologiei virale se caracterizează printr-o progresie mai rapidă și, prin urmare, o durată de viață mai scurtă. În ciroza virală, deja la 5 ani după diagnostic, mortalitatea este de 70%, iar în cazul cirozei alcoolice (cu încetarea completă a consumului de alcool), de 30%.

Hepatita autoimună

Hepatita autoimună se caracterizează printr-un curs sever, frecvența de tranziție a acesteia în ciroză hepatică este mai mare și prognosticul este mult mai sever decât în ​​hepatita virală.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Abuzul cronic de alcool

Intoxicația cronică cu alcool este cauza cirozei în 50% din cazuri. Boala se dezvoltă de obicei la 10-15 ani de la apariția abuzului de alcool. Potrivit lui Thaler, ciroza se dezvoltă la bărbați cu 60 de grame de alcool consumate pe zi și 20 g la femei într-o perioadă specificată.

[25], [26], [27], [28], [29]

Tulburări metabolice induse genetic

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Deficitul de Α1-antitripsină

A1-antitripsina este o glicoproteină sintetizată în ficat. Inhibă tripsina, elastaza, colagenaza, chimotripsina, plasmina. 24 de alele ale genei α1-antitripsină au fost izolate și sunt moștenite de codominant. Ciroza hepatică apare la mai mult de jumătate dintre pacienții cu o formă homozigotă a deficitului de α1-antitripsină. Concentrațiile de α1-antitripsină și α2-globulină sunt reduse în sângele pacienților, în timp ce depozitele de α1-antitripsină se găsesc în ficat și se formează anticorpi împotriva acestuia. Se crede că depozitele de Α1-antitripsină se datorează necrozei anterioare a hepatocitelor. Lipsa de α1-antitripsină în sânge și depozitarea acesteia în hepatocite determină hipersensibilitate a ficatului la efectele nocive ale alcoolului și ale altor toxine hepatotrope, perturbă sinteza și transportul proteinelor. Cel mai adesea când deficitul de α1 antitripsină dezvoltă ciroză biliară primară.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Deficitul de galactoză-1-fosfat uridiltransferază

Deficitul congenital de galactoză-1-fosfat uridiltransferază duce la dezvoltarea galactozemiei. În același timp, ciroza se dezvoltă în copilăria timpurie. Mecanismul de dezvoltare a acestei ciroze este necunoscut.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Boli de acumulare de glicogen

Deficitul congenital al enzimei amilo-1,6-glicozidază duce la boli de acumulare de glicogen și ciroză hepatică.

[59], [60], [61], [62], [63]

Hemocromatoză și distrofie hepatocerebrală (boala Wilson-Konovalov)

Aceste boli sunt determinate genetic și conduc la dezvoltarea cirozei hepatice.

[64]

Substanțe și medicamente toxice chimice

Ciroza hepatică se poate dezvolta sub influența următoarelor substanțe toxice:

  • otrăvuri industriale (tetraclorură de carbon, dimetilnitrosamină, cloroform, benzen, compuși nitro și amino etc.);
  • săruri de metale grele (otrăvire cronică cu mercur etc.);
  • otrăvurile fungice (faloidină, faloină, beta-amanitină) determină necroză hepatică masivă urmată de ciroză;
  • aflatoxine (găsite în cereale iernate, porumb, orez).

În plus, unele medicamente pe termen lung pot provoca apariția cirozei hepatice:

  • metildofa;
  • izoniazidă;
  • acid para-aminosalicilic (PAS);
  • iprazidă;
  • preparate care conțin arsen;
  • în doze mari;
  • citostatice (în special metotrexat);
  • medicamente anabolizante cu steroizi și androgeni.

Androgenii, steroizii anabolizanți, tranchilizantele mari pot provoca ciroza biliară. Restul medicamentelor de mai sus pot duce la dezvoltarea cirozei post-necrotice din cauza hepatitei acute induse de medicamente cu necroză submasivă sau focală mică.

[65], [66], [67], [68], [69], [70]

Obstrucția tractului biliar extrahepatic și intrahepatic

Obstrucția biliară intrahepatică a genezei autoimune duce la dezvoltarea cirozei biliare primare. Ciroza biliară secundară se dezvoltă ca o consecință a întreruperii pe termen lung a fluxului biliar la nivelul căilor biliare mari intrahepatice și extrahepatice (colelitiază, boli inflamatorii și cicatriciale ale sistemului digestiv, îngustarea tractului biliar, tumori ale zonei hepatico-pancreatoduodenale, bilă congenitală extrahepatică conducte) - boala Caroli). Cea mai favorabilă bază pentru dezvoltarea cirozei este obstrucția incompletă a căilor biliare. Ciroza se dezvoltă în 3-18 luni. După încălcarea permisiunii.

[71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80]

Stază venoasă prelungită în ficat

Congestia venoasă prelungită în ficat contribuie la dezvoltarea cirozei hepatice. Supraîncărcarea venelor este cauzată cel mai adesea de insuficiență cardiacă (în special în insuficiența tricuspidă), mai rar de pericardită constrictivă și endoflebită venoasă hepatică (boala Budd-Chiari).

[81], [82], [83], [84], [85], [86], [87], [88], [89], [90], [91], [92]

Efect combinat al factorilor etiologici

Aproximativ 50% din ciroza hepatică se dezvoltă sub influența mai multor factori etiologici. Hepatita virală activă B și consumul excesiv de alcool, insuficiența cardiacă congestivă și alcoolismul cronic sunt cel mai frecvent combinate. Sunt posibile și alte combinații de factori etiologici.

Boala Randyu-Osler

Boala Randyu-Osler (telangiectazie hemoragică ereditară) este o cauză rară a cirozei hepatice, care este considerată a fi o manifestare specifică a acestei boli și este probabil să se dezvolte datorită inferiorității congenitale a sistemului vascular al ficatului și dezvoltării anevrismelor arteriovenoase. .

[93], [94], [95], [96], [97], [98], [99], [100], [101], [102], [103], [104], [105] ], [106]

Ciroza criptogenă

Ciroza hepatică de etiologie necunoscută (criptogenă) se dezvoltă în 12-40% din cazuri. Ciroza criptogenă include ciroza biliară primară a ficatului, ciroza la copii cu vârsta de 6 luni. Până la 5 ani în India și nu numai.

Alți factori pot provoca, de asemenea, ciroza:

[107], [108], [109], [110], [111], [112], [113], [114], [115], [116], [117], [118]

Patogenie

Există diferențe individuale în rata de progresie a fibrozei cu transformarea în ciroză, tabloul morfologic al cirozei, în ciuda aceluiași factor dăunător. Motivele acestor diferențe sunt necunoscute.

Ca răspuns la daune, regulatorii de creștere induc hiperplazie hepatocelulară (dezvoltarea nodurilor regenerative) și creșterea arterială (angiogeneză). Citokinele și factorii de creștere a ficatului (de exemplu, factorul de creștere epitelial, factorul de creștere a hepatocitelor, factorul de creștere alfa transformator, factorul de necroză tumorală) diferă de regulatorii de creștere. Insulina, glucagonul și fluxul sanguin intrahepatic sunt, de asemenea, cruciale în formarea nodulilor.

Angiogeneza duce la formarea de noi vase în țesutul fibros care înconjoară nodurile; Aceste „punți” intervasculare leagă vasele arterei hepatice și ale venei porte de venulele hepatice, restabilind fluxul sanguin intrahepatic. Aceste conexiuni vasculare asigură un flux venos de volum relativ scăzut cu o presiune crescută care nu este capabilă să primească un volum atât de mare de sânge, crescând astfel presiunea în vena portă. Astfel de modificări ale fluxului sanguin în noduri împreună cu compresia venelor hepatice și a nodurilor regenerative contribuie la dezvoltarea hipertensiunii portale.

Ciroza hepatică poate provoca deplasări intrapulmonare de la dreapta la stânga și afectarea ventilației/perfuziei și, prin urmare, hipoxie. Pierderea progresivă a funcției hepatice duce la insuficiență hepatică și ascită. Carcinomul hepatocelular complică adesea cursul cirozei, în special ciroza rezultată din hepatitele virale cronice B și C, hemocromatoza, boala hepatică alcoolică, deficitul de α1-antitripsină și glicoza.

[119], [120], [121], [122], [123], [124], [125], [126], [127], [128], [129], [130], [131] ]], [132], [133]

Histopatologie

În această boală, regenerarea nodulară și fibroza apar simultan. Nodulii hepatici complet neformați, nodurile fără fibroză (hiperplazie regenerativă nodulară) și fibroza congenitală (adică fibroza dilatată fără nodurile regenerative) nu sunt ciroză adevărată. Boala poate fi micronodulară sau macronodulară. Versiunea micronodulară este caracterizată prin noduri uniform mici (cu un diametru de

ILive nu oferă asistență medicală, diagnostic sau tratament.
Informațiile publicate pe portal sunt doar orientative și nu trebuie utilizate fără consultarea unui expert.
Citiți cu atenție regulile și regulile site-ului. De asemenea, ne puteți contacta!