Deformitățile toracice și ale coloanei vertebrale reprezintă un grup de boli de diferite etiologii, iar diagnosticul și tratamentul acestora necesită adesea cooperarea interdisciplinară a unei game largi de specialiști. Deși o proporție substanțială a pacienților cu grade ușoare de deformare sunt asimptomatice, deformări mai severe pot afecta funcția sistemului musculo-scheletic și pot provoca comprimarea organelor intratoracale, cu consecința deteriorării funcției sistemului cardiorespirator. Printre complicațiile respiratorii, semnele cele mai frecvent înregistrate sunt tulburarea de ventilație restrictivă, care fără intervenție terapeutică timpurie poate duce în unele cazuri la insuficiență respiratorie cronică.
Problema deformărilor toracice și coloanei vertebrale este unul dintre subiectele relativ frecvent discutate în medicina modernă. Frecvența apariției acestora în populație are o tendință crescătoare, în timp ce în același timp posibilitățile de diagnostic și terapeutice se extind treptat. Cea mai comună deformare a peretelui toracic este pectus excavatum (PE, piept inversat) caracterizat prin inversarea sternului și a coastelor adiacente (excavarea deformării), care reprezintă până la 90% din toate deformările congenitale ale peretelui toracic. Apare cu o frecvență de aproximativ 1: 100 - 1: 1000 și apare la bărbați de aproximativ 5 ori mai des decât la femei. O altă deformare relativ comună a peretelui toracic anterior este pectus carinatum (PC, piept de pasăre, piept proeminent), când se formează un piept îngust în timpul creșterii, cu sternul împins înainte - o deformare carinată. Incidența PC este de câteva ori mai mică decât incidența PE. Restul de 3-5% sunt deformări combinate de tip pectus excavatum-carinatum. Alte forme sindromologice și implicarea secundară a peretelui toracic apar doar sporadic în populație (1, 2, 3).
Termenul de scolioză provine din cuvântul grecesc skolioză (strâmb, strâmb). Prin acest termen, în sens mai larg, ne referim la orice deformare tridimensională a coloanei vertebrale, a oricărei etiologii, în orice locație a coloanei vertebrale. Spre deosebire de curburile fiziologice ale coloanei vertebrale în plan sagital (lordoză cervicală și lombară și cifoză toracică), în planul frontal pe coloana vertebrală a persoanelor sănătoase, este prezentă o curbură de cel mult 10 grade. Potrivit Societății de Cercetare a Scoliozei, scolioza este definită ca o curbură patologică a coloanei vertebrale de peste 10 grade în plan frontal. Aceasta este cea mai veche deformare a coloanei vertebrale descrisă care afectează aproximativ 3% din populație, în timp ce în aproximativ 0,3% această boală poate fi invalidantă. Cel mai frecvent tip de scolioză este așa-numitul scolioza idiopatică, care reprezintă mai mult de 80% din toate deformările coloanei vertebrale scoliotice în copilărie. Scolioza este de obicei asociată cu rotația corpurilor vertebrale și cu întreruperea curburilor fiziologice ale coloanei vertebrale în plan sagital, cel mai adesea cu hipocitoză toracică sau hiperfiroză (4, 5, 6).
Etiologie și clasificare
Deformitățile toracice reprezintă un grup relativ mare de anomalii, care pot fi clasificate pur și simplu în 5 tipuri de bază (Tabelul 1) (7). Cauzele deformărilor congenitale ale peretelui toracic anterior nu au fost suficient de elucidate. Aproximativ 40% au fost documentate ca apar la mai mulți membri ai familiei, sugerând o implicare semnificativă a factorilor genetici în originea și dezvoltarea lor, dar genele cauzale nu au fost încă identificate. În cazul PE, este de așteptat efectul creșterii excesive a coastelor în zona joncțiunii os-condral, care poate duce la diferite tipuri de deformare a peretelui toracic anterior. Debutul PC este uneori asociat cu hipovitaminoza D, dar această asociere nu a fost stabilită în mod clar. Deformitățile toracice apar, de asemenea, sporadic, ca parte a diferitelor sindroame genetice, inclusiv boli ale țesutului conjunctiv difuz determinate genetic (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos). De asemenea, pot fi găsite rar la pacienți după o intervenție chirurgicală cardiacă asociată cu sternotomia, dar în acest caz sunt deformări secundare (1, 2, 3).
Ca și în cazul deformărilor peretelui toracic, nu se poate identifica cauza clară a apariției și dezvoltării deformărilor coloanei vertebrale. În aproximativ 20% din cazuri, scolioza este cauzată de o boală bine definită. Cu toate acestea, etiologia celor aproximativ 80% din cazuri rămase este necunoscută și ne referim la acest grup ca scolioză idiopatică (IS). Se crede că înălțimea corpului, genul și predispoziția genetică joacă un rol în etiopatogeneza SI. Dat fiind faptul că majoritatea cazurilor de IS progresive se găsesc la fetele cu creștere rapidă, trebuie luată în considerare și influența factorilor hormonali (4). Concluzii remarcabile sunt, de asemenea, trase prin lucrarea care evidențiază relația cauzală dintre dezvoltarea IS și concentrațiile serice de melatonină și calmodulină plachetară (8).
Tablou clinic
Deformitățile toracice și ale coloanei vertebrale mai puțin severe nu sunt în majoritatea cazurilor asociate cu simptome clinice. Mulți pacienți (în special în perioada pubertății și adolescenței) au tendința de a experimenta probleme psihosociale care rezultă din deformarea în cauză, cum ar fi strângerea, scăderea stimei de sine sau probleme de relație. Cu toate acestea, deformări mai grave ale peretelui toracic anterior și ale coloanei vertebrale pot provoca opresiunea organelor intratoracale și, astfel, pot afecta negativ funcția sistemului cardiorespirator (1, 3).
Deformațiile excavate și carinate ale peretelui toracic anterior pot fi adesea observate la copiii mici, dar sunt deosebit de pronunțate la vârsta preșcolară și în timpul pubertății, când copiii cresc intens. PE semnificativ este cauza deplasării non-fiziologice a inimii spre hemitoraxul stâng cu compresia sa simultană, ca urmare a căreia există o reducere a volumului sistolic și a debitului cardiac pe minut. Compresia sternă determină, de asemenea, o reducere a volumului toracic, cu o scădere a volumului de maree și a capacității vitale. Din aceste condiții apar dificultăți subiective sub formă de oboseală cronică, performanță redusă, dificultăți de respirație, rămânând în urmă cu colegii în activități sportive, prezența palpitațiilor sau dureri toracice. O creștere a activității respiratorii cu aport redus de oxigen la mușchii respiratori ca urmare a revenirii venoase reduse la inima dreaptă poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea acestor simptome. O prezentare generală a celor mai frecvente simptome care apar la pacienții cu EP este prezentată în Tabelul nr. 3. Cu toate acestea, severitatea acestor simptome poate să nu se coreleze în toate cazurile cu gradul de deformare (1, 3).
Deoarece parenchimul pulmonar și căile respiratorii la persoanele cu deformări toracice nu sunt modificate în primul rând de un proces patologic (cu excepția cazului în care suferă de o altă boală asociată), scăderile observate ale parametrilor funcției pulmonare se datorează probabil doar malformației peretelui toracic. Formele mai severe de excavare, mai puțin frecvent deformări carinate au fost asociate cu ventilație restricționată (RVP), care se caracterizează printr-o scădere a capacității pulmonare totale (TLC) (1). Mai mulți autori au remarcat și prezența PE la copiii cu vegetații adenoide (sau amigdalele mărite cronic), în timp ce după îndepărtarea obstrucției în căile respiratorii superioare, a dispărut și deformarea toracică corespunzătoare. Această observație sugerează că obstrucția căilor respiratorii superioare duce la o creștere semnificativă a efortului respirator cu dezvoltarea ulterioară a PE (10).
Diagnostic
Istorie, examen fizic și examen antropometric
Baza diagnosticării deformărilor toracice și coloanei vertebrale este detaliată analiza istoriei și o examinare fizică detaliată. La începutul examinării, trebuie obținute date privind momentul apariției bolii, simptomele acesteia, evoluția și posibilul tratament anterior. În copilărie și adolescență, este, de asemenea, necesar să se afle despre starea de creștere și dezvoltare a caracteristicilor sexuale primare și secundare. Simptomele subiective ar trebui să includă prezența durerii, dificultăți de respirație, simptome neurologice sau probleme de sănătate mintală (1, 4).
În examinarea deformărilor coloanei vertebrale, examenul de screening este testul de îndoire înainte Adams, în care pacientul se află într-o îndoire de 90 de grade în ax, cu tocurile împreună și palmele cu degetele apropiate și coborâte (4). Cele mai frecvente manifestări ale deformărilor scoliotice sunt asimetria înălțimii umerilor și asimetria tulpinii, cea mai vizibilă manifestare a acesteia este gibbul (cocoașa) cauzat de deformarea coastelor de pe partea proeminentă a pieptului. Așa-numita scolioză structurală trebuie distinsă de așa-numita scolioza posturală, care este o consecință secundară a lungimii asimetrice a membrelor inferioare, dar și a altor deformări nestructurale. Dacă se constată o configurație scoliotică a coloanei vertebrale în timpul unui examen clinic, pacientul va fi inevitabil examen ortopedic (1). În ceea ce privește diagnosticul diferențial mai larg, este, de asemenea, important să rețineți habitusul general al pacientului, posibilele modificări ale culorii pielii, prezența tumorilor subcutanate sau alte simptome asociate (5).
Examenul pulmonar funcțional și examenul cardiologic
La pacienții cu deformări toracice și ale coloanei vertebrale, este necesar să se verifice dacă deformarea afectează funcția sistemului cardiorespirator. Trebuie implementat examinarea funcțională a plămânilor (spirometrie de bază, examinare corporală pletismografică), care, mai ales cu deformări mai severe, pot dezvălui grade diferite de eșec restrictiv de ventilație cu o scădere caracteristică a TLC. În unele cazuri, este de asemenea raportată o ventilație obstructivă ușoară.
Examen cardiac este indicat la pacienții cu deformări ale coloanei vertebrale severe precum și la toți pacienții cu EP (chiar și în absența compresiei cardiace), din cauza coincidenței posibile a bolilor cardiace congenitale. O parte a examinării cardiologice este fabricarea înregistrare electrocardiografică, care poate dezvălui o tulburare de ritm cardiac (bloc atrioventricular, bloc umăr Tawar drept, sindrom Wolff-Parkinson-White). În unele cazuri, un suflat sistolic poate fi, de asemenea, audibil. Transtoracic sau transesofagian oferă informații utile ecocardiografie, prin care se poate verifica deteriorarea funcției diastolice a atriului drept și a ventriculului drept precum și prezența prolapsului valvei mitrale. Poate fi și benefic exercitarea ecocardiografiei. Implementarea examenului spirometric și spiroergometric face parte, de asemenea, din pregătirea preoperatorie înainte de corecția chirurgicală planificată a deformărilor peretelui toracic anterior și înainte de operațiile coloanei vertebrale (3).
Examinări imagistice
Printre testele imagistice, este standardul de aur la pacienții cu deformări ale peretelui toracic Examinarea CT a pieptului, care este o sursă de informații exacte cu privire la gradul și forma săpăturii, simetria (sau asimetria) pieptului, gradul de rotație al sternului, relația dintre locul excavării maxime și poziția inimii, ca precum și structura pulmonară. Pentru a evalua severitatea deformării este important așa-numitul. Indicele Haller, exprimând raportul dintre dimensiunea transversă internă a pieptului și dimensiunea anterioară posterioară a pieptului între suprafața dorsală a sternului și suprafața ventrală a vertebrei la locul excavării maxime. Indicele Haller la persoanele sănătoase variază de la 2,0 la 2,3; întrucât o valoare de 3,25 corespunde unui grad sever de deformare. A fost folosit în diagnosticul computerului în ultimul deceniu afișaj utilizând un scaner laser 3D, care permite obținerea unei imagini virtuale a pieptului pacientului, în timp ce o examinare CT standard a pieptului este indicată la acești pacienți numai înainte de tratamentul chirurgical planificat (1, 3).
Examenul imagistic de bază pentru deformarea scoliotică a coloanei vertebrale este Imagine cu raze X a întregii coloane vertebrale în picioare cu poziția capului și pelvisului capturat. Imaginile sunt realizate în proiecție anteroposterioră și laterală, ceea ce permite determinarea curbelor individuale cu vârful și vertebrele lor finale, măsurarea unghiului de curbură conform Cobb, determinarea gradului de rotație patologică a vertebrelor și evaluarea vârstei osoase pe baza gradului de osificare de epifize cu lopată iliacă (metoda Risser). Pentru a reprezenta mai exact secțiunea afectată, este adesea adecvat să se completeze imaginile din alte proiecții (5, 6).
Oferă o imagine mai detaliată a condițiilor articulației osoase ale secțiunii deformate Scanare CT, al cărui avantaj este posibilitatea reconstrucției tridimensionale și are o importanță fundamentală în planificarea intervenției chirurgicale. Este o contribuție majoră la reprezentarea structurilor anatomice ale țesuturilor moi Examinarea MR, care este adesea necesar pentru evaluarea unei descoperiri asupra măduvei spinării și a rădăcinilor spinării (5).
Alte examene
Dacă se suspectează sindromul genetic, acesta este o parte importantă a procesului de diagnostic la pacienții cu deformări toracice și ale coloanei vertebrale. testarea genetică (1). La unii pacienți pediatrici, poate fi, de asemenea, benefic examen de către un endocrinolog, care clarifică gradul de maturitate osoasă și ajută la prezicerea mai exactă a creșterii înălțimii. Pe lângă examinarea cardiologică și spirometrică, la pacienții cu deformări ale coloanei vertebrale, include și pregătirea preoperatorie examen neurologic inclusiv electromiografie (EMG) (5).
Tratament
Procedurile conservatoare și chirurgicale sunt utilizate în tratamentul deformărilor peretelui toracic. Tratamentul conservator este recomandat la pacienții cu deformări ușoare care nu tind să se înrăutățească odată cu creșterea. Toate tipurile de activități sportive aerobice sunt potrivite pentru acești pacienți, cum ar fi înotul, gimnastica, atletismul sau patinajul. Acestea sunt activități asociate cu un consum ridicat de oxigen, o respirație accelerată și aprofundată, în timpul căreia pieptul se extinde, ceea ce previne în cele din urmă dezvoltarea ulterioară a deformării. Rolul reabilitării musculare posturale și practicarea respirației adecvate este de asemenea de neînlocuit, în timp ce exercițiile de reabilitare sunt, de asemenea, importante în pregătirea pentru intervenția chirurgicală. O altă posibilitate a terapiei conservatoare a PE este utilizarea așa-numitelor „Terapia cu clopot de vid” constând în aplicarea zilnică a unui clopot de vid timp de câteva ore într-un loc de deformare care este ridicat de presiune. În cazul tratamentului conservator al PC-ului, utilizarea unei plăci de compresie externe pare a fi o procedură foarte promițătoare (1).
Corecția chirurgicală a deformării peretelui toracic este metoda de alegere pentru pacienții care îndeplinesc criteriile de indicație, cel mai important parametru de indicație fiind valoarea indicelui Haller (Tabelul 4). În prezent, standardul de aur al tratamentului chirurgical al PE la copii este tehnica chirurgicală numită MIRPE (corecție mini-invazivă a pectus excavatum). Cea mai veche metodă este corecția deschisă (procedura conform lui Ravitch), ale cărei numeroase modificări sunt încă justificate în tratamentul PE, în special în deformări marcat asimetrice. În cazul tratamentului chirurgical al PC, în mod similar cu PE, se poate utiliza corecția deschisă sau metoda corecției mini-invazive (MIRPC) (1, 3, 12).
În cazul deformărilor coloanei vertebrale, tratamentul este specific pentru fiecare tip de deformare în funcție de etiologia, mărimea și topografia curbei, vârsta pacientului, vârsta osoasă, rata de creștere fizică, sexul, gradul de dezvoltare a caracteristicilor sexuale, precum și alte simptome însoțitoare. Pentru fiecare subgrup de deformări, au fost dezvoltate proceduri precise pentru a determina când observarea stării este suficientă, când trebuie inițiat un tratament conservator eficient și în care cazuri este necesar să se indice o soluție chirurgicală. Pentru a monitoriza dezvoltarea progresiei curbei și pentru a evalua eficacitatea terapiei, pacienții trebuie monitorizați în mod regulat la intervale de 3 până la 6 luni (4, 5).
Datorită faptului că etiologia scoliozei idiopatice este necunoscută în majoritatea cazurilor, tratamentul cauzal al deformărilor coloanei vertebrale este rar posibil. Esența terapiei simptomatice este efortul de a inhiba progresia curbei, folosind 3 modalități terapeutice de bază, care sunt educația fizică terapeutică (exerciții de respirație, dezvoltare motorie simetrică, exerciții antilordotice și posturale), tratamentul cu corset (orteză de trunchi) împreună cu educație fizică terapeutică de bază și tratament chirurgical (abord posterior, abord anterior, toracoscopie, laparoscopie). Corsetul este de obicei prescris la pacienții cu o curbă scoliotică în intervalul 25-50%, indicația pentru tratamentul chirurgical este o curbă scoliotică peste 50 de grade pentru localizare în regiunea toracică sau o curbă scoliotică între 40-50 de grade pentru localizare în regiunea toracolombară și lombară (4, 5).
Concluzie
Deformitățile toracice și ale coloanei vertebrale sunt încă o problemă clinică actuală, implicând adesea o gamă largă de specialiști. Aceste boli au primit o atenție sporită, în special în ultimele decenii, în principal datorită expunerii mai frecvente a pieptului la public în timpul activităților sportive și în legătură cu tendințele în schimbare din lumea modei. Deformitățile toracice și ale coloanei vertebrale, în majoritatea cazurilor, nu pun în pericol viața în mod direct, dar de foarte multe ori sunt o sursă de probleme psihosociale. Deformitățile mai grave pot provoca complicații în ceea ce privește afectarea funcției musculo-scheletice, manifestări neurologice sau afectarea funcției sistemului cardiorespirator. Cu toate acestea, depistarea timpurie și gestionarea adecvată a acestor boli pot elimina multe simptome, pot preveni consecințele permanente și pot crește semnificativ calitatea vieții.