Articolul expertului medical

Prezența sindromului de producție ACTH ectopic poate sugera o creștere rapidă a slăbiciunii musculare și hiperpigmentare specială la pacienți. Sindromul se dezvoltă de obicei între 50 și 60 de ani, cu aceeași frecvență la bărbați și femei, în timp ce boala Cushingoid începe între 20 și 40 de ani, cu femei de 3 ori mai multe șanse decât bărbații. În cele mai multe cazuri, ea este bolnavă după ce a născut. În schimb, sindromul de producție ectopic AKTG cauzat de carcinomul cu celule ovine este suplimentar la tinerii fumători. Nu de multe ori se observă sindromul de producție ACTH ectopic la copii și vârstnici.

ecth

Un caz rar de sindrom de producere a hormonului ectopic adrenocorticotropic cauzat de nefroblastom a fost raportat la o fată japoneză de 5 ani. În termen de 2 luni, copilul a dezvoltat obezitate cu obstrucție a pielii, rotunjirea feței, întunecarea pielii, dezvoltarea sexuală a fost în concordanță cu vârsta. Tensiunea arterială a crescut la 190/130 mm Hg. Conținutul plasmatic de potasiu a fost de 3,9 mmol/l. A existat o creștere semnificativă a urinei zilnice pentru 17-ACS și 17-CS. Pielografia intravenoasă a arătat o întrerupere a configurației rinichiului stâng, iar arteriografia renală selectivă a arătat o întrerupere a circulației circulatorii inferioare. Operația a îndepărtat tumora - nefroblastom, nu s-au găsit metastaze. Tumora a sintetizat ACTH „mare”, beta-lipotropină, beta-endorfină și activitate asemănătoare corticotropinei. După îndepărtarea tumorii renale, au apărut simptome de hipercorticoză și funcția suprarenală a revenit la normal.

Diagnosticul sindromului de producție AKTH ectopic constă în manifestări clinice ale bolii, determinarea funcției sistemului hipotalamo-suprarenalian și diagnosticul local al tumorii ectopice.

Caracteristicile tabloului clinic al hipercorticismului, caracteristic unei tumori ectopice, sunt absența obezității, slăbiciune musculară marcată, hiperpigmentarea pielii, umflarea feței, a membrelor, simptome de intoxicație cu cancer. În cazurile de sindrom ectopic de producere a ACTH cu manifestări tipice de hipercorticism, boala se dezvoltă în câteva luni și are o natură gravă. La unii pacienți, boala se poate dezvolta lent, similar cu hipofiza. Aceste întruchipări ale evoluției clinice a secreției ectopice a sindromului ACTH asociată cu tumori de tip secretor, cum ar fi tumorile ectopice, pot secreta forma ACTH cu activitate mai mare și mai mică decât ACTH.

Funcția suprarenală în sindromul secreției ectopice a hormonului adrenocorticotrop, caracterizată printr-o creștere accentuată a urinei 17 și ACS 17-KS, niveluri foarte ridicate de cortizol plasmatic și creșterea ratei corticosteronului și secreție de cortizol în comparație cu alte forme de hipercortizolism. Dacă rata bolii de cortizol a secreției Cushing fluctuează cu aproximativ 100 mg/zi, când tumorile ectopice sunt de 200 până la 300 mg/zi.

ACTH plasmatic este un indicator important al diagnosticului sindromului ectopic. Nivelul său crește de obicei de la 100 la 1000 pg/ml și mai mult. Aproape o treime dintre pacienții cu sindromul secreției ectopice de ACTH pot avea aceeași creștere a nivelului acestui hormon ca în cazul bolii Itenko-Cushing.

Planul produselor de scanare a sindromului ACTH ectopic are niveluri crescute de corticotropină peste 200 pg/ml și are ca rezultat determinarea selectivă a hormonului adrenocorticotrop în venele individuale. Un rol important în diagnosticul producției sindromului ACTH ectopic îl joacă raportul de concentrație ACTH obținut prin cateterizarea sinusului temporal inferior, determinând în același timp nivelurile de hormon din vena periferică. Acest indicator pentru tumorile ectopice este de 1,5 și mai mic, în timp ce pentru boala Itenko-Cushing este cuprins între 2,2 și 16,7. Autorii consideră că utilizarea indicelui ACTH obținut în sinusul temporal inferior este mai fiabilă decât în ​​vena jugulară.

Pentru diagnosticul topic al tumorii ectopice aplicate prin cateterizare inversă a venei cave inferioare și superioare, o probă de sânge care curge separat de la glandele suprarenale stângi și drepte. Studiile privind conținutul de ACTH al acestor probe fac posibilă detectarea unei tumori ectopice.

Este posibil ca secreția ciclică observată în tumorile cu producție ectopică de ACTH să afecteze rezultatele testelor de dexametazonă și metopironă. Prin urmare, interpretarea datelor obținute este uneori dificilă, de exemplu cu o creștere paradoxală a corticosteroizilor cu dexametazonă.

Diagnosticul topic al tumorilor ectopice este complex. În plus față de determinarea selectivă a ACTH, sunt utilizate în acest scop diferite metode de examinare cu raze X și tomografie computerizată. Căutările ar trebui să înceapă cu un studiu al pieptului ca zonă a celei mai frecvente localizări a tumorilor ectopice. Examenul pulmonar tomografic este utilizat pentru a determina grupul principal de tumori toracice (plămâni și bronhii). Adesea focarele de cancer ovarian ale acestui organ sunt foarte mici, slabe și diagnosticate târziu, adesea după îndepărtarea suprarenalei, la 3-4 ani de la debutul sindromului. Tumorile mediastinale (timom, chemodectom) sunt de obicei vizibile pe radiografii laterale sau sunt detectate prin tomografie computerizată. Studiul tumorilor tiroidiene este detectat prin scanarea cu 131 L sau tehneci ca zone „reci”. În jumătate din cazurile de tumori localizate în piept, se detectează cancer pulmonar cu celule de ovăz, locul al doilea în frecvența tumorilor timice, apoi carcinoid bronșic.

Diagnosticul și tratamentul pacienților la care sindromul ACTH ectopic este cauzat de cancer pancreatic este dificil. Este adesea o constatare accidentală. Simptomele bolii au mai multe caracteristici. Astfel, pacienții cu sindrom carcinoid și carcinom pancreatic Cushing cu metastaze multiple în câteva luni au exprimat simptome ale sindromului Cushing, manifestate prin alcaloză hipokaliemică, hiperpigmentare a pielii, slăbiciune musculară progresivă. Scăderea accentuată a potasiului seric poate fi atribuită secreției de cortizol de mare viteză (de 10 ori mai mare decât la cea sănătoasă) și a corticosteronului (de 4 ori peste normal).

Diagnosticul diferențial al sindromului de producție ACTH ectopic. Manifestările clinice ale hipercorticismului sunt similare din diferite etiologii ale bolii - boala Izenko-Cushing, tumora suprarenală - glucosteroizi și sindromul ectopic AKTG. După 45 de ani, puteți suspecta o altă sursă de hipercorticism și nu Itenko-Cushing. Pigmentarea intensă și sindromul de hipokaliemie severă corespund aproape întotdeauna cu producția ectopică de ACTH, deși apar 10% dintre pacienții cu hiperpigmentare și boala Cushing. Nu apare niciodată la pacienții cu cancer de cortex suprarenal. Hipokaliemia exprimată poate apărea atât cu boala Izenko-Cushing, cât și cu glucosteroizii la pacienții severi.

Criterii de diagnostic diferențiale pentru hipercortizare