Articolul expertului medical
Paniculită spontană (sinonime: boală Weber-Christian, hipodermie atrofică).
Cauzele și patogeneza spontanului nu sunt pe deplin înțelese. Infecțiile transmisibile, traumatismele, intoleranța la medicamente, leziunile pancreatice etc. sunt foarte importante. Procesele de peroxidare a lipidelor joacă un rol. S-a dezvăluit intensificarea acestor procese în focalizarea patologică și reducerea activității antioxidante a organismului. Există un deficit de α-antitripilină (α-ANT) - un inhibitor al proteazei plasmatice. A-ANT controlează dezvoltarea reacțiilor inflamatorii.
Simptomele paniculitei spontan. Această boală este mai frecventă la femei. De obicei, începe cu stare de rău, dureri musculare și articulare, cefalee, o creștere a temperaturii corpului la 37-40 ° C. Uneori boala începe și continuă fără a perturba starea generală a pacientului. Este caracteristică apariția urechilor individuale a mai multor noduri subcutanate. Procesul poate fi extins. Nodurile se combină în conglomerate de diferite dimensiuni, formând plăci mari la suprafață cu o suprafață neuniformă și limite împrăștiate. În cursul clasic, nodurile de obicei nu se deschid și resorbția în locul lor rămâne o zonă de atrofie sau ocluzie. Uneori, suprafața nodurilor individuale sau a conglomeratelor fluctuează, nodurile se deschid și eliberează o spumă gălbuie. Pielea de deasupra nodurilor are o culoare normală sau are o culoare roz aprins. Majoritatea nodurilor sunt situate pe membrele inferioare și superioare, dar pot fi situate în alte zone.
Clinic, există trei forme de manifestări cutanate ale paniculitei spontane: nodulară, placă și infiliprativă.
Forma fitilului se caracterizează prin formarea nodulilor în medie de la câțiva milimetri la câțiva centimetri. În funcție de adâncimea țesutului subcutanat, acestea au o culoare roz aprins sau roz-cianotic, sunt izolate unele de altele, nu se îmbină, sunt definite clar din țesutul înconjurător.
Formă neuniformă creată prin îmbinarea nodurilor în conglomerate care ocupă suprafața uriașă a tibiei, șoldurilor, umerilor și altele asemenea. D. În acest caz, pot fi marcate edemul membrelor și durerea severă datorată comprimării fasciculelor neurovasculare. Leziunile nodulare superficiale, marginile sunt încețoșate, textura plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Culoarea pielii din leziuni variază de la roz la albastru-maro.
Când fluctuațiile de infiltrare apar pe suprafața nodurilor individuale sau a conglomeratelor, culoarea focalizării devine roșu aprins sau purpuriu. Tabloul clinic seamănă cu un abces sau flegmon. Când focarele se deschid, se detectează o spumă gălbuie.
Un pacient poate avea forme diferite în același timp sau o formă se poate schimba în alta.
În funcție de severitatea cursului clinic, formele cronice, subacute și acute sunt izolate.
În cursul acut, se înregistrează simptomele generale ale bolii: febră hectorală pe termen lung, slăbiciune, leucopenie, VSH crescută; devierea constantelor biochimice ale organismului. Din punct de vedere clinic, această formă se caracterizează printr-o schimbare rapidă a remisiilor și recidivelor, severității și rezistenței la diferite tipuri de terapie. Numărul de noduri de pe piele crește de obicei. În forma subacută, simptomele clinice sunt mai ușoare.
Forma cronică a paniculitei spontane are un curs favorabil, starea generală a pacienților nu este de obicei deranjată, remisiunea durează mult, dar recidivele sunt severe. Modificările organelor interne lipsesc.
Histopatologie. Modificările histologice se caracterizează prin infiltrarea țesutului adipos de către limfocitele segmentate cu neutrofile fără formarea de abcese. Pe măsură ce procesul patologic se dezvoltă, infiltratul, format din histiocite amestecate cu celule plasmatice și limfocite, înlocuiește segmente întregi de grăsime. Există histiocite care absorb grăsimea care provine din celulele grase moarte și resturile celulelor grase în sine - așa-numitele celule spumante. În etapa finală, procesul se încheie cu o creștere a numărului de fibroblaste și înlocuirea focalizării cu țesut conjunctiv.
Diagnostic diferențial. Boala trebuie distinsă de paniculita poststeroidă, lipodistrofia insulinei, oleogranulemia, eritemul nodos, sarcoidul subcutanat profund, formele profunde de lupus eritematos, lipoamele.
Tratamentul paniculitei spontan. Tratamentul ia în considerare starea generală a pacientului, diversitatea clinică a paniculitei spontane și natura evoluției bolii. Atribuirea de antioxidanți (alfa-tocoferol, lipamidă, acid lipoic), agenți de susținere (doze mari de acid ascorbic, rutină), antibiotice cu spectru larg, antimalarice. Corticosteroizii sistemici (prednisolon 50-100 mg), chistosticele (prospidina) sunt eficiente în fluxul puternic și persistent. Focurile externe sunt unse cu 5% tesatura dibunol de 2-3 ori pe zi sub un pansament ocluziv - o data pe zi.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]