Articolul expertului medical

Pemfigoid bulos (sinonime: pemfigoid, parapemfigus, pemfig senil, dermatită actinică herpetiformă) - o boală autoimună de dezvoltat, de obicei la persoanele cu vârsta peste 60 de ani, inclusiv ca paraneoplasie. Poate apărea la copii. Pemfigoidul este o boală cronică benignă, a cărei imagine clinică este foarte asemănătoare cu pemfigusul vulgar și histologia - cu dermatită herpetiformă.

sănătate

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16]

Cauzele și patogeneza pemfigoidului bulos

În ultimii ani, cercetările au arătat că procesele autoimune joacă un rol important în patogeneza dermatozei. Pacienții, serul pemfigoid bulos și lichidul chistic au detectat anticorpi IgG, anticorpi LGA împotriva depunerii IgG a membranei bazale, rareori - complementul componentului IgA și NW din membrana bazală, cum ar fi pielea sau mucoasa. S-a constatat că titrul anticorpului și complexele imune circulante din pemfigoid se corelează cu activitatea bolii.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Patomorfologia pemfigoidului bulos

Histogeneza pemfigoidului bulos

Pemfigoidul, la fel ca pemfigusul, se referă la dermatoze autoimune. Anticorpii din această boală sunt direcționați împotriva a doi antigeni - BPAg1 și BPAg2. Antigenul BPAg1 se găsește în poludesmoza keratinocitelor stratului bazal al antigenului BPAg2. Este, de asemenea, în poludesmoza și probabil formează colagen de tip XII.

Studiile microscopice imunoelectronice cu metoda antiperoksidaznogo peroxidază IgG au arătat localizarea componentelor complementului C3 și C4 în membrana bazală a stratului lucida și suprafața inferioară a piteliotsitovului bazal. În plus, componenta C3 a complementului este localizată pe cealaltă parte a membranei bazale - în părțile superioare ale dermei. În unele cazuri, se găsesc depozite de IgM. Anticorpii circulanți împotriva regiunii membranei bazale sunt raportați în 70-80% din cazuri, ceea ce este patogonal pentru pemfigoid. Există o serie de lucrări care arată dinamica modificărilor imuno-morfologice la nivelul pielii în care se formează vezicule. Astfel, I. Carlo și colab. (1979). studiul leziunilor cutanate a găsit beta1-lobulină - o proteină plasmatică care reglează activitatea biologică a componentei C3 a complementului în regiunea membranei bazale împreună cu componenta WS a complementului a arătat imunoglobulina lui G. T. Nishikawa și colab. (1980) au găsit anticorpi împotriva celulelor bazale în spațiile intercelulare.

Enzimele eliberate de celulele infiltrate joacă, de asemenea, un rol în histogeneza vezicii urinare. S-a descoperit că eozinofilele și macrofagele se acumulează în apropierea membranei bazale, migrează prin ea și se acumulează în lamina lucida și spațiul dintre celulele bazale și zona membranei bazale. În plus, apare o degradare semnificativă a mastocitelor ca răspuns la activarea complementului. Enzimele eliberate de aceste celule determină degradarea țesuturilor și contribuie astfel la formarea vezicii urinare.

Histopatologie

Histologic, se observă exfolierea epidermei din derm în formarea vezicii urinare subepidermice. Acantoliza nu este înregistrată. Datorită regenerării anterioare a podelei vezicii urinare și a părții sale periferice, vezica subepidermică devine intradermică. Conținutul vezicii urinare este format din histiocite, limfocite cu adaos de eozinofile.

Fundul vezicii urinare este acoperit cu un strat gros de leucocite și fibrină. Derma este edematoasă, infiltrată difuz și este formată din elemente histiocitare, limfocite, numărul de eozinofile variază.

Vasele sunt dilatate, endoteliul lor este edematos. Din cauza lipsei de acantoliză, celulele Tzanck lipsesc în amprente. Situl IgG și componenta complementară C3 este indicat de-a lungul membranei bazale.