Articolul expertului medical
Simptomele dermatomiozitei juvenile sunt diverse datorită unei leziuni generalizate a patului microcirculator, dar principalele sindroame sunt pielea și mușchii.
Manifestări cutanate clasice ale dermatomiozitei juvenile - un simptom al erupției Gottron și a erupției heliotrope. Simptom al Gottron - piele eritematoasă, solzoasă, uneori elemente (semn Gottron), plăci și noduli (papulele Gottron), falnic peste suprafața extensorului pielii interfalangianului proximal, metacarpofalangian), coate, genunchi, rareori - articulațiile gleznei. Uneori, simptomul lui Gottron este doar eritem ușor, apoi complet reversibil. Cel mai adesea, eritemul este situat deasupra articulațiilor proximale interfalangiene și metacarpofalangiene și apoi lasă cicatrici în urmă.
Erupție cutanată heliotropă clasică în dermatomiozita juvenilă - erupții cutanate violete periorbitale sau eritematoase pe pleoapele superioare și spațiul dintre pleoapa superioară și sprâncene (un simptom al „punctelor violete”), adesea combinate cu edem periorbital.
Erupția eritematoasă este, de asemenea, pe față, piept, gât (în formă de V), partea superioară a spatelui și umerii superiori (semn al unei „eșarfe”), abdomen, fese și coapse. Adesea la pacienți, ficatul în formă de copac este identificat în zona centurii umărului și a părților proximale ale membrelor (care este tipic pentru pacienții tineri), probabil pe față. Vasculopatia semnificativă duce la eroziuni superficiale, ulcere profunde ale pielii, provoacă hipopigmentare reziduală, atrofie, telangiectazie și scleroză de severitate variabilă. Primul semn al bolii sunt modificările patului unghial (hiperemia canelurilor periorale și mărirea excesivă a cuticulei).
Manifestările cutanate ale dermatomiozitei juvenile sunt prevenite de leziuni musculare timp de câteva luni sau chiar ani (în medie șase luni). Sindromul de debut cutanat izolat este mai frecvent decât mușchiul sau mușchiul pielii. Cu toate acestea, în unele cazuri, aceste manifestări cutanate apar la câteva luni după debutul miopatiei.
Afectarea mușchilor scheletici
Principalul simptom al dermatomiozitei juvenile este slăbiciunea simetrică a grupurilor musculare proximale ale membrelor și ale mușchilor trunchiului cu diferite grade de severitate. Cei mai frecvent afectați mușchi ai umărului și centurii pelvine, gâtului flexor și mușchilor de presare abdominală.
Părinții încep de obicei să observe că copilul are dificultăți în desfășurarea unor activități care nu cauzau probleme înainte: urcarea scărilor, ridicarea de pe un scaun jos, pat, oală, podea. Este dificil pentru un copil să stea pe podea dintr-o poziție în picioare; El trebuie să se sprijine pe un scaun sau pe genunchi pentru a ridica jucăria de pe podea; când se ridică din pat, ajută cu mâinile. Progresia bolii înseamnă că copilul nu-și ține bine capul, mai ales când se culcă sau se ridică, nu se pot îmbrăca, își ondulează părul. Părinții cred adesea că aceste simptome sunt o manifestare a slăbiciunii generale și nu le corectează atenția, așa că ar trebui să li se ceară să le ceară atunci când își colectează istoricul medical. În caz de slăbiciune musculară severă, copilul de multe ori nu își poate rupe capul sau piciorul de pe pat, se așează din poziție culcată, în cazuri mai severe - nu poate merge.
Deteriorarea mușchilor oculari și a grupurilor musculare distale nu este tipică. Implicarea mușchilor membrelor distale apare la copii mici sau în boli severe și acute.
Simptomele teribile ale dermatomiozitei juvenile sunt insuficiența respiratorie și înghițirea musculară. Implicarea mușchilor intercostali și a conductelor membranare duce la insuficiență respiratorie. Disfagia și disfonia apar la leziunile mușchiului faringian: decolorare - copilul începe să furniceze, poperhivatsya, au probleme la înghițirea alimentelor solide și uneori lichide, alimentele lichide se varsă rar pe nas. Disfagia poate duce la aspirația alimentară și poate provoca pneumonie prin aspirație sau rezultate fatale.
Pacienții se plâng adesea de dureri musculare, deși slăbiciunea nu poate fi însoțită de sindrom dureros. Cu debutul și înălțimea bolii în timpul examinării și palparii, este posibil să se identifice edemul dens sau densitatea și sensibilitatea mușchilor membrelor, în special a mușchilor proximali, la pacient. Simptomele leziunilor musculare pot preceda manifestările pielii. Cu toate acestea, dacă sindromul pielii lipsește mult timp, vorbim de polimiozita juvenilă, care este de 17 ori mai puțin frecventă decât dermatomiozita juvenilă.
Procesele inflamatorii și necrotice ale mușchilor sunt însoțite de modificări distrofice și sclerotice care duc la distrofia musculară și la formarea contractelor tendinoase și musculare. Cu un proces ușor pronunțat, acestea se dezvoltă la coate și genunchi și sunt foarte frecvente. Tratamentul precoce duce la regresia completă a contracturilor. Pe de altă parte, procesul inflamator netratat pe termen lung al mușchilor provoacă modificări persistente care determină afectarea pacientului.
Gradul de distrofie musculară și de atrofie a grăsimii subcutanate (lipodistrofia) este direct proporțional cu durata bolii înainte de tratament și este cea mai frecventă variantă cronică primară a dermatomiozitei juvenile, când diagnosticul și tratamentul încep târziu la câțiva ani de la debutul bolii.
Leziuni ale țesuturilor moi
Calcificarea țesuturilor moi (în special a mușchilor și a grăsimii subcutanate) - un semn al variantelor juvenile ale bolii, se dezvoltă de 5 ori mai des decât la adulți dermatomiozita, cea mai frecventă - la vârsta preșcolară. Frecvența sa variază de la 11 la 40%, adesea în jur de 1/3 din pacienți; perioada de dezvoltare - de la 6 luni la 10-20 de ani de la debutul bolii.
Calcificare (restricționată sau difuză) - depunerea de depuneri de săruri de calciu (hidroxiapatită) în piele, grăsime subcutanată, fascia intermusculară sau musculară a unui singur nodul, fără formațiuni tumorale mari, pete de suprafață sau comune. Amplasarea superficială a calcificării posibilelor reacții inflamatorii la țesuturile din jur și respingerea purulenței ca friabilitate în greutate. Calcificările musculare profunde, în special cele individuale, sunt detectate numai prin examinarea cu raze X.
Dezvoltarea calcificării în dermatomiozita juvenilă reflectă gradul de severitate, prevalență și ciclicitate a procesului inflamator necrotic. Calciul este probabil să se dezvolte odată cu începerea întârziată a tratamentului și, conform datelor noastre, este de două ori mai mare în cursul bolii. Aspectul său este agravat de prognosticul cauzat de infecțiile frecvente ale calcificărilor, dezvoltarea contractelor articulare, dacă acestea sunt situate în apropierea articulațiilor și în fascia.
Sindromul articular cu dermatomiozită juvenilă se manifestă prin artralgie, mobilitate limitată la nivelul articulațiilor, rigidizare precoce a articulațiilor mici și mari. Modificările exudative sunt mai puțin frecvente. Modificările articulațiilor scad de obicei în fundalul tratamentului și numai rareori în cazul leziunilor articulațiilor mici ale mâinilor lasă o deformare a degetelor în formă de fus.
Sistemul muscular și procesul de vasculopatie sunt cauze frecvente ale infarctului implicat în procesul patologic, deși în dermatomiozita juvenilă toate cele 3 căptușeli ale inimii și ale vaselor coronare pot suferi până la dezvoltarea infarctului miocardic. Cu toate acestea, severitatea scăzută a simptomelor clinice și nespecificitatea acestora explică dificultățile în diagnosticul clinic al carditei. Timpul efectiv la pacienții cu tahicardie, zgomote cardiace suprimate, dilată limitele inimii, ritm cardiac anormal.
Înfrângere respiratorie Dermatomiozita juvenilă se datorează adesea în principal implicării în procesul mușchiului respirator (cu dezvoltarea insuficienței respiratorii) și a faringelui muscular (cu înghițire afectată și posibilă dezvoltare a pneumoniei prin aspirație). În același timp, există un grup de pacienți cu leziuni pulmonare interstițiale de severitate variabilă - de la modelul de câștig la raze X pulmonare și absența semnelor clinice până la procesul interstițial cu progres rapid rapid (tip de alveolită fibrotică Hamon-Rich). La acești pacienți, sindromul pulmonar joacă un rol major în tabloul clinic, răspunde slab la tratamentul cu corticosteroizi și determină un prognostic slab.
Tratamentul tractului gastro-intestinal
Principala cauză a afectării gastro-intestinale în dermatomiozita juvenilă este vasculita răspândită cu apariția tulburărilor trofice, tulburărilor de inervație și a leziunilor musculaturii netede. În clinica de dermatomiozită la copii întotdeauna apariția plângerilor de durere la nivelul gâtului și de-a lungul esofagului, mai gravă la înghițire; dureri abdominale, natura nu ascuțită, auto-împrăștiată. Pot exista mai multe motive pentru sindromul dureros. Cele mai grave cauze sunt esofagita, gastroduodenita, enterocolita cauzată de limbă albastră și un proces ulcerativ eroziv. Acest lucru duce la sângerări mici sau abundente (melenă, vărsături sângeroase), poate apărea perforarea, ducând la mediastinită, peritonită și, în unele cazuri, la moartea copilului.
Alte manifestări clinice
Dermatomiozita juvenilă se caracterizează prin leziuni ale membranelor mucoase ale cavității bucale, mai rar ale căilor respiratorii superioare, conjunctivei, vaginului. În perioada acută, există de obicei o ușoară creștere a ficatului, polilimfadenopatie, împreună cu procesul infecțios actual. Cu dermatomiozita juvenilă activă, este posibilă dezvoltarea poliserozitei.
Aproximativ 50% dintre pacienți dezvoltă febră subfebrilă, care atinge cifre febrile numai în timpul procesului de infecție concomitent. În cursul acut și subacut al bolii, pacienții se plâng de greață, oboseală, pierdere în greutate. La mulți pacienți, mai des grupuri de vârstă mai mici, observă iritabilitate, lacrimă, negative.
Variante ale dermatomiozitei juvenile propuse de LA. Isaeva și M.A. Zhvania (1978):
- acut;
- podostroe;
- în primul rând cronic.
Fluxul acut se caracterizează prin debut rapid (starea severă se dezvoltă 3-6 săptămâni) cu febră mare, dermatită limpede, slăbiciune musculară progresivă, tulburări de înghițire și respiratorii, durere și sindrom de manifestări edematoase, viscerale. Boala acută este observată în aproximativ 10% din cazuri.
În fluxul subacut, tabloul clinic complet apare în câteva luni (uneori în decurs de un an). Dezvoltarea simptomelor este mai graduală, temperatura este subfebrilă, leziunile viscerale sunt mai puțin frecvente, este posibilă calcificarea. Fluxul subacut este caracteristic majorității pacienților (80-85%).
În primul rând, evoluția cronică (5-10% din cazuri) se caracterizează printr-un debut treptat și încetinirea progresiei simptomelor timp de câțiva ani sub formă de dermatită, hiperpigmentare, hiperkeratoză, patologie viscerală minimă. Prevalența modificărilor distrofice generale, atrofia și scleroza mușchilor, tendința de a dezvolta calcificări și contracții.
Gradele de activitate a procesului:
- Gradul I;
- Gradul II;
- Gradul III;
- kryzovaya.
Separarea pacienților în funcție de gradul de activitate se bazează pe severitatea manifestărilor clinice (în special gradul de slăbiciune musculară) și nivelul creșterii „enzimelor de descompunere musculară”.
Criza miopatică - severitatea extremă a înfrângerii mușchilor striați, inclusiv căile respiratorii, laringele, faringele, diafragmele etc. Baza este panmioza necrotică. Pacientul este complet imobilizat, se dezvoltă paralizia bulinară miogenă și a căilor respiratorii și creează o situație care pune viața în pericol din cauza insuficienței respiratorii, cum ar fi hipoventilația.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]