Articolul expertului medical

  • Epidemiologie
  • Factori de risc
  • Patogenie
  • Simptome
  • Complicații și consecințe
  • Diagnostic
  • Tratament
  • Prevenirea
  • Prognoza

Sindromul Frehley se referă la o formă de patologie vasculară care oferă suport și funcție renală normală, care este considerată congenitală celor care apar în uter. Sindromul în sine nu este o boală în sensul complet al cuvântului, dar simptomatologia sa indică dezvoltarea bolilor concurente asociate cu afectarea funcției renale.

sindromul

Epidemiologie

Sindromul Frauleys a fost descris în 1966 de un urolog american, după care s-a numit sindromul. Localizarea sindromului Frauleys poate fi stângaci sau dreapta. Majoritatea proceselor patologice implică doar unul dintre rinichi, care este un binar. Cu toate acestea, există cazuri în care ambii rinichi sunt afectați, ceea ce este însoțit de dilatarea ambelor pelvisuri renale din cauza afectării permeabilității ureterale.

Este dovedit științific că anomaliile congenitale în dezvoltarea rinichilor și a vaselor renale sunt cele mai frecvente tipuri de patologii ale tractului urinar (aproximativ 35-40%). Acestea se găsesc cel mai adesea în primele luni de viață ale unui copil, dar uneori absența simptomelor evidente îngreunează diagnosticul și, după câțiva ani, patologia stă deja în spatele dezvoltării bolilor concomitente.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Factori de risc

Sindromul Frauleys este o patologie congenitală a localizării vaselor renale (arterele renale). Deoarece procesul începe în perioada embrionară, nu este posibil să se determine cauzele acestuia, ca și în cazul altor afecțiuni renale congenitale.

Nu putem vorbi decât despre factorii de risc care au cauzat formarea sau arestarea necorespunzătoare în dezvoltarea rinichilor și anomaliile conexe în localizarea vaselor responsabile de alimentarea cu sânge a organelor.

Astfel de factori includ:

  • ereditate (patologii asociate cu structura sistemului vascular renal, transmise din generație în generație),
  • diverse anomalii genetice (sindroame cromozomiale: tulburări ale aparatului genetic al celulelor, mutații genetice),
  • factori adversi care afectează fătul în timpul sarcinii și efecte adverse asupra dezvoltării acestuia (dezvoltarea organelor și sistemelor individuale ale corpului):
  • boli acute și cronice la mamă,
  • utilizarea medicamentelor în timpul sarcinii (în special inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA), care ajută la scăderea tensiunii arteriale prin eliberarea vaselor de sânge în timpul sistemului urinar fetal);
  • obiceiuri proaste: dependență de alcool, consum de droguri, fumat,
  • influența anumitor factori de mediu și fizici asupra gravidei și dezvoltarea fătului: temperatură ridicată, expunere pe termen lung la condiții de mediu nefavorabile, condiții de lucru dăunătoare, expunere la radiații ionizante etc.

Dar, indiferent de motiv, sindromul Frehley, îndepărtarea lor (dacă este posibil!), Nu lăsați nimic să se schimbe, ajutați pacientul să scape de simptomele dureroase și să împiedice dezvoltarea comorbidităților poate doar intervenția chirurgicală.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25] ]], [26], [27]

Patogenie

Sindromul Frehley se dezvoltă atunci când există o plasare anormală a ramurilor arterei renale, care se manifestă în sistemele sacrale ale picioarelor anterioare și posterioare. Vasele segmentare care se extind de la ramurile anterioare și posterioare ale arterei renale principale sunt aranjate astfel încât trecerea lor să poată deplasa pelvisul renal (localizarea grupului urinar secundar, care apoi cade în ureter) în diferite locații (în partea de sus sau în confluența ureterului).

Dar, indiferent de presiune, aceasta perturbă funcționarea normală a rinichilor. Comprimarea pelvisului renal face dificilă scurgerea urinei, iar cupele pentru rinichi sunt umplute cu urină. Acest lucru poate duce la dezvoltarea diferitelor boli ale rinichilor în viitor din cauza stagnării urinei în organ.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40] ]], [41], [42], [43]

Simptomele sindromului Frehley

Simptomatologia sindromului Frauleys nu este asociată nici cu crucea arterială în sine, ci cu consecințele negative ale traversării vaselor de sânge și a rinichilor superiori. Adică simptomele care apar indică dezvoltarea unor boli de rinichi.

Simptomele sindromului Frauleys pot apărea singure sau complexe. Primele semne ale sindromului sunt apariția durerilor de spate de la unul dintre rinichi. Dacă funcția renală este afectată de ambele părți, durerea poate acoperi întreaga regiune lombară.

O manifestare obișnuită a sindromului este apariția durerii acute la rinichi (colici renale), care este asociată cu procesul de formare a pietrei în organ, care a fost cauzat de stagnarea urinei. Dar urina conține aproximativ 5% solide, care formează nisip sau piatră.

Sindromul mastoid se poate manifesta și în prezența sângelui în urină care depășește norma (hematurie). În plus, poate fi la fel de hematurie brută (roșeață vizibilă a incontinenței datorită faptului că se află în particulele de sânge) și microhematurie (sângele este detectat numai prin urină la microscop).

Foarte des, sindromul Frehley, la fel ca multe alte boli renale însoțite de o ușoară creștere a presiunii renale (hipertensiune arterială) din cauza funcției renale excretoare, sunt concepute pentru a filtra sângele și a scurge fluidele în exces. De obicei, se observă o creștere a tensiunii arteriale pe fondul unei scăderi a volumului de urină eliberat.

Complicații și consecințe

Sindromul Freilie nu este o patologie periculoasă pentru viața unui pacient. În principiu, chiar și toate simptomele neplăcute care însoțesc acest sindrom nu sunt legate de secțiunea transversală a arterelor segmentare ale rinichilor. Acestea sunt cauzate de consecințele acestui aranjament al vaselor de sânge, care pot fi amintite atât în ​​primele luni de viață ale unui copil, cât și după un timp.

Hipertensiunea arterială la copii se dezvoltă foarte adesea pe fondul diferitelor boli ale rinichilor, inclusiv anomalii ale sistemului vascular, care provoacă tulburări în activitatea acestui important organ. În același timp, se observă oboseala, iritabilitatea, atenția afectată și memoria, rezultând o realizare scăzută a copilului la școală și o reducere a vieții profesionale la vârsta adultă.

Cel mai adesea, dar numai prin creșterea presiunii, sindromul Frauleys nu este limitat. Cea mai frecventă complicație care rezultă din stagnarea urinei în rinichii rafturilor este urolitiaza, nefrolitiaza destul de uniformă (pietre la rinichi), cu nisip și pietre neformate în vezică și în rinichi. Nefrolitiaza nu numai că poate provoca simptome dureroase severe, dar poate avea și consecințe neplăcute.

De exemplu, dacă boala de calculi renali este însoțită de accese frecvente și prelungite de greață și vărsături care duc la pierderi semnificative de lichide, aceasta poate duce la deshidratarea corpului. Acest lucru afectează nu numai rinichii, ci și alte organe și sisteme umane.

Una dintre complicațiile neplăcute și chiar periculoase ale nefrolitiazei este pielonefrita. Inflamația membranelor mucoase și infecția acesteia se produc în acest caz din cauza deteriorării pietrelor formate chiar în rinichi. Pericolul acestei boli constă în faptul că nu trece fără urmă, cele mai frecvente simptome revin în timp și boala progresează la o formă cronică.

O inflamație suplimentară a rinichilor determină dezvoltarea insuficienței renale sau chiar atrofia completă a organului atunci când rinichii nu mai pot îndeplini funcțiile care le sunt atribuite, care este amenințată cu moartea.

Pietrele la rinichi pot fi de diferite calități și cantități. Nisipul și pietrele mici pot fi eliberate din corp pe urină, provocând mai puțin disconfort, iar formarea rocilor solide mari implică leziuni severe ale țesutului renal, dureri severe și sângerări, astfel încât îndepărtarea lor se realizează cu ajutorul unui laser sau ultrasunete, chiar chirurgical,

[44], [45]

Diagnosticul sindromului Frehley

Simptomatologia sindromului Frauleys nu prezintă în sine o patologie specifică. Simptomele sindromului sunt comune multor boli care nu sunt întotdeauna asociate cu funcția renală. De exemplu, durerile de spate, hipertensiunea arterială, sângele din urină pot fi asociate cu boli ale altor organe și sisteme ale corpului.

Pe de altă parte, apariția simptomelor sindromului Freilley sugerează dezvoltarea anumitor boli care pot fi rezultatul sindromului vascular încrucișat sau care au o cauză foarte diferită. Colicile renale pot fi denumite probleme renale, dar aspectul lor nu este din nou asociat cu crucea arterei renale, ci cu dezvoltarea bolii de calculi renali. Nefrolitiaza poate fi, de asemenea, cauzată de tulburări ale proceselor metabolice în organism și preferințele alimentare și gută și hipercalcinoză și tratamentul cu sulfonamide și multe altele.

În timpul diagnosticului diferențial, medicii trebuie nu numai să detecteze bolile a căror dezvoltare este cauzată de poziția incorectă a vaselor de sânge, ci și să ajungă la rădăcina cauzei. Acest lucru este necesar nu numai pentru ameliorarea eficientă a simptomelor, ci și pentru a determina cât de puternică este funcția renală și pentru a înțelege dacă este necesar să recurgem la o intervenție chirurgicală pentru a preveni comprimarea ulterioară a vaselor renale ale pelvisului.

Un istoric al studierii dosarului medical al pacientului și a plângerii acestuia poate oferi unele informații în cazul unui adult cu privire la patologia pediatrică și chiar alăptarea informațiilor mai mult sau mai puțin obiective pe care un medic le poate primi de la un părinte. Dar bazarea pe aceste informații nu merită, de asemenea, deoarece nu publică o imagine completă a bolii.

Deși acest lucru necesită analize simptomatologice (analiza generală a sângelui și a urinei, analiza microflorei etc.) numai pentru a identifica procesele inflamatorii în organism și în tumorile urinare (în cea mai mare parte sub formă de nisip). Este mai dificil să se determine exact unde are loc formarea pietrelor și unde se află procesul inflamator. Și chiar mai mult pentru a afla cauza lor, care în cazul sindromului Frauleys constă în comprimarea rinichilor cu vase de sânge plasate anormal.

Este clar că nu este posibilă realizarea patologiei vasculare cu examinarea externă și, prin urmare, este necesar să se utilizeze metode mai informative de diagnostic instrumental. Poate fi radiografie sau ecografie a rinichilor și a sistemului urinar în ansamblu.

Razele X ale rinichilor și ale întregului sistem urinar sunt cel mai bine efectuate folosind un agent de contrast care este introdus în vena pacientului (urografie de excludere). Această metodă vă permite să determinați funcționalitatea rinichilor și a altor organe ale sistemului urinar pentru a lua în considerare în detaliu structura lor internă și externă.

Urografia excretorie poate fi combinată cu cistografia mixtă (o radiografie a sistemului urinar efectuată în timpul urinării).

Ecografia este considerată a fi o metodă mai precisă, care permite detectarea anomaliilor în structura rinichilor și a vaselor acestora și diagnosticarea tulburărilor de ieșire urinară.

Pentru a completa informațiile obținute în timpul ultrasunetelor, puteți vedea tomografie computerizată sau RMN a rinichilor, unde puteți vedea o imagine tridimensională a organelor și vaselor de sânge care furnizează sânge.

Cea mai informativă și mai precisă metodă de investigare a sindromului Frauleys suspectat sau a altei patologii vasculare este angiografia renală, care în majoritatea cazurilor face posibilă clarificarea diagnosticului. Această metodă este un al doilea studiu cu raze X care se efectuează și cu ajutorul substanțelor de contrast. Se efectuează cu ajutorul unor echipamente speciale în camere specializate cu raze X angiografice ale centrelor medicale.

În ciuda eficacității angiografiei renale ca metodă de diagnostic a patologiilor vasculare, această metodă nu se aplică copiilor mici, în special „copiilor”. Aici veniți în ajutorul medicilor tehnici Doppler (ultrasunete ca opțiune) și tomografie computerizată multispirală vasculară renală (MSCT), care este una dintre cele mai rapide și mai precise metode de cercetare.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]