Tumorile neuroendocrine (NET) sunt un grup relativ rar de tumori care își au originea în țesutul neuroendocrin și au anumite caracteristici comune. Celulele din care cresc aceste tumori se găsesc în tot corpul uman și produc hormoni
9. dec 2009 la 19:44 Dana Krommelová în cooperare cu doc. MUDr. Dr. Soňa Kiňová.
Tumorile neuroendocrine (NET) sunt un grup relativ rar de tumori care își au originea în țesutul neuroendocrin și au anumite caracteristici comune. Bunky, din care cresc aceste tumori, se găsesc în tot corpul uman și produc substanțe hormonale active.
Tumorile neuroendocrine pot fi sau nu asociate cu supraproducția de substanțe hormonale active. De obicei cresc foarte lent, au dimensiuni relativ mici și, prin urmare, sunt adesea diagnosticate într-un stadiu avansat. Deoarece pot fi însoțite practic de niciun simptom sau simptomele lor sunt tipice pentru o serie de alte boli, detectarea durează adesea luni, chiar ani. Pacienții se adresează de obicei unui medic târziu, într-un stadiu avansat care poate fi însoțit de metastaze. De regulă, pacienții sunt supuși unei examinări a diferitelor examinări înainte de a se pune diagnosticul. NET apar cel mai adesea în tractul digestiv (până la 85%) și în plămâni. Se pot dezvolta în alte organe, dar acestea sunt cazuri destul de rare. Unele dintre aceste tumori sunt asociate cu simptome tipice cauzate de secreția hormonală necontrolată. Apoi vorbim despre așa-numitele sindromul carcinoid. Supraproducția de hormoni se manifestă în principal prin următoarele simptome:
- diaree de lungă durată și frecventă,
- convulsii înroșirea feței, gâtului și a corpului superior (așa-numita culoare),
- dureri abdominale și crampe și alte simptome, cum ar fi dificultăți de respirație.
Sunt necesare teste speciale pentru detectarea unei tumori active neuroendocrine. Niciunul dintre ele nu poate fi găsit printr-o examinare simplă, de ex. la un control preventiv, cu excepția tumorilor nefuncționale avansate, atunci când examenul ultrasunografic poate prezenta accidental tumori în abdomen sau metastaze în ficat.
Cea mai mare incidență a tumorilor neuroendocrine (NET) este în tractul digestiv. Acestea sunt împărțite în:
1. Tumori neuroendocrine ale pancreasului
2. Alte tumori neuroendocrine gastroenterale - tumori gastrointestinale, care sunt în continuare împărțite în trei grupe în funcție de localizarea lor:
- grup superior (esofag, stomac și duoden),
- grup mijlociu - așa-numitul carcinoizi (intestin subțire),
- grup inferior (colon și rect).
Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), rețelele pancreatice sunt împărțite în două grupuri majore:
Funcţional - produc substanțe hormonale active. Un alt „avantaj” este că apar adesea simptome de secreție hormonală, care conduc pacientul la un medic.
Spart - nu produc hormoni, resp. nu le excretați în sânge în cantități care să provoace manifestări clinice la pacient.
Dezavantajul tumorilor nefuncționale este că pacientul vine de obicei la medic târziu - numai atunci când manifestările locale ale tumorii îi cauzează probleme de sănătate, de ex. Dureri de stomac. Prin urmare, acești pacienți vin de obicei cu boli avansate, metastaze, iar tratamentul este apoi mai dificil. Înfundarea căilor biliare prin presiunea tumorii (așa-numitul icter obstructiv sau icter) este un simptom comun. Cu toate acestea, nu este icter infecțios, apare deoarece bila nu se poate scurge din conducta biliară.
Tipuri de tumori endocrine funcționale ale pancreasului:
- insulinom,
- gastrinom (Zollinger-Ellison),
- al treilea tip, asociat cu producția excesivă de calcitonină.
Insulinom
Este o tumoare cunoscută și relativ frecventă care produce cantități excesive de insulină. Pacienții vin cu senzație de foame sau transpirație. Este posibil să se constate în mod repetat că au zahăr din sânge scăzut, ceea ce duce la o căutare a cauzei. Este posibil ca pacienții să nu aibă metastaze în momentul diagnosticului și să aibă șansa ca tumoarea să fie detectată mult mai devreme când este încă operabilă.
Gastrinom
O altă tumoare, relativ frecventă, cu supraproducție de hormoni pancreatici este gastrinomul, care produce cantități excesive de gastrină și se manifestă în așa-numitele Sindromul Zollinger-Ellison. Trebuie luat în considerare la pacienții cu ulcer gastric și duodenal recurent sau multiplu. Pacienții au adesea diaree pe termen lung (chiar și săptămâni), a cărei cauză nu poate fi determinată - nu se poate găsi nicio infecție sau alt motiv.
Al treilea tip - o tumoare cu supraproducție de calcitonină
Una dintre manifestările acestui tip de tumoare pancreatică funcțională poate fi doar diareea, resp. scaune pentru diaree, însoțite de scăderea în greutate. Tumorile funcționale ale pancreasului pot produce alte substanțe hormonale active, dar sunt foarte rare.
Toate aceste tumori sunt potențial maligne, ceea ce înseamnă că pot forma metastaze, cel mai frecvent la nivelul ficatului, plămânilor și oaselor, deci este important ca pacientul să ajungă devreme. Tumorile funcționale ale pancreasului tind să fie foarte mici, de ordinul unui centimetru. Deoarece sunt mici și pancreasul este relativ adânc în corp, tumorile scapă de diagnostic. Acestea nu trebuie detectate prin sonografie obișnuită sau examen CT, ultrasonografia endoscopică a pancreasului obține rezultate mai bune.
Alte tumori neuroendocrine gastroenterale
În trecut, erau numiți carcinoizi. Sub denumire, acestea sunt cunoscute și de o secțiune a publicului profesionist, dar conform noii clasificări a OMS, termenul „carcinoid” este strict definit și se referă doar la grupul NET de mijloc.
Problema cu aceste tumori este din nou că acestea întârzie - datorită incidenței lor scăzute (incidența este de 0,5 până la 6 la 100.000 de locuitori) și, de asemenea, pentru că sunt mici (măsoară câțiva milimetri). Este o problemă să găsești o tumoare atât de mică într-un intestin subțire de câțiva metri. În plus, pacienții vin cel mai adesea cu afecțiuni prea generale, care pot avea multe cauze.Multe boli sunt asociate cu probleme digestive nedeterminate, cum ar fi balonarea sau diareea ocazională. Pacienții „merg la medic” pentru o lungă perioadă de timp, au probleme cu diareea pentru o vreme, apoi scaunele normale din nou și medicii nu pot stabili diagnosticul.
Apariția tumorilor neuroendocrine
Tumorile intestinale neuroendocrine sunt o boală complexă, dificil de diagnosticat și rară. Statisticile arată 2 - 10 cazuri la o sută de mii de locuitori. În Slovacia, aproximativ 70 de cazuri sunt diagnosticate pe an, în timp ce grupul pe cale de dispariție este în principal adulți cu vârsta cuprinsă între 40-70 de ani. Incidența crește odată cu vârsta. Recent, am văzut o creștere a numărului de rect NET detectat, care este asociată cu o creștere a numărului de examinări endoscopice - rectoscopie și colonoscopie. Unele femei de cincizeci de ani, ale căror dificultăți sunt legate de tranziție, pot rata diagnosticul. Pacientul are bufeuri, schimbări de dispoziție, palpitații sau transpirație, iar acest lucru este de obicei atribuit menopauzei. Cu toate acestea, acestea nu pot fi întotdeauna simptome ale menopauzei, ci manifestări ale unei tumori neuroendocrine.
Diagnosticul bolii
Detectarea tardivă este cea mai mare problemă cu acest diagnostic. Dacă pacientul suferă de simptomele descrise, de obicei merge de la medic la medic și se supune unei nenumărate examinări diferite care nu dezvăluie cauza problemelor sale. Medicii tind să fie neajutorați și abia după un timp își dau seama că ar putea fi o tumoare neuroendocrină. 
Potrivit unui studiu din 2004, întârzierea diagnosticării corecte a unei tumori carcinoide este în medie de 66 de luni. Cea mai lungă întârziere s-a produs la pacienții cu diagnostic greșit - depresie - întârzierea aici, conform cercetărilor, a fost de până la 205 luni, ceea ce reprezintă un incredibil de 17 ani și a afectat 10 la sută dintre pacienți! Cel mai frecvent diagnosticat greșit este sindromul intestinului iritabil (până la 45% dintre pacienții cu NET) și se spune că această problemă afectează până la o treime din populație.
Când un pacient are probleme, de obicei merge mai întâi la medicul de familie. Următorul pas depinde de simptomul predominant. Dacă predomină semnele de roșeață paroxistică sau palpitații, este adecvată o vizită la un endocrinolog; dacă există indigestie, pacientul va ajunge la un gastroenterolog. Adesea intestinele ajung la NET prin așa zis - în timpul intervenției chirurgicale din cauza unui eveniment abdominal acut. Dacă un pacient suferă de obstrucție parțială sau de flux non-sanguin la nivelul intestinului și este supus unei intervenții chirurgicale, chirurgul poate găsi o tumoare mică în timpul intervenției chirurgicale, pe care patologul o va evalua apoi ca neuroendocrină.
Teste speciale pentru detectarea NET
- Gastroscopie - esofag, stomac, duoden
- Endosonografie - pancreas (sonografie endoscopică - acesta este un gastroscop cu sondă cu ultrasunete, pe care pacientul îl înghite și ultrasunetele se fac prin stomac)
- Colonoscopie - examinarea colonului și rectoscopie - examen rectal
Găsirea unei tumori în intestinul subțire folosind sonografie este practic imposibilă. Prin urmare, dacă există o suspiciune rezonabilă că un pacient are o constatare în intestinul subțire, există următoarele opțiuni:
- Enterocliză CT - Examinarea CT a intestinului subțire cu ajutorul unui agent de contrast este prima și poate cea mai avantajoasă metodă de diagnostic. Această metodă este disponibilă la majoritatea locurilor de muncă CT.
- Examinarea endoscopică a intestinului subțire, așa-numita metoda de împingere a balonului dublu - un gastroscop special și un endoscop cu două baloane, pe care intestinul subțire este „alunecat” treptat. În acest fel, întregul poate fi examinat cu atenție. Cu toate acestea, există puține astfel de dispozitive și este un examen solicitant, neplăcut și de lungă durată.
- Asa numitul endoscopie capsulara -în această metodă, pacientul înghite capsula cu camera, care trece prin întregul tract digestiv și părăsește scaunul. În acest fel, zona de la stomac prin intestinul subțire la intestinul gros poate fi examinată. Un rol important aici îl joacă factorul uman - un gastroenterolog, care apoi monitorizează secvențele individuale de înregistrare pe un computer. Dacă tumora nu sângerează, poate fi trecută cu vederea. Datorită faptului că este o examinare laborioasă, solicitantă și costisitoare (numărul de pacienți examinați pe an este limitat), sunt preferate alte metode imagistice.
În stadiul și în timpul formării metastazelor (cel mai adesea în ficat), așa-numitele tumori neuroendocrine producătoare de serotonină pot apărea așa-numite. sindromul carcinoid. Simptomele sale clinice tipice sunt:
- diaree și scaune pentru diaree - uneori de 10 până la 20 de ori pe zi,
- înroșirea capului, gâtului și pieptului superior - durează mai întâi câteva secunde, apoi câteva minute și într-o stare foarte avansată poate fi permanentă,
- o conexiune cu alimentele poate fi vizibilă - starea se agravează, de ex. după administrarea de lichide sau după consumul de alcool,
- respirație afectată - atacuri astmatice (sau asmatice) cauzate de bronhoconstricție,
- manifestări pe inimă - implicarea valvelor inimii drepte.
Cauze sau ce putem face noi înșine
Prevenirea acestei boli nu este încă cunoscută. Nu există nicio legătură între afectarea tumorii neuroendocrine și stilul de viață slab (de exemplu, consumul excesiv de carne roșie, grăsimi arse sau alimente cu deficit de fibre). Nu este cazul aici, ca în cazul majorității cancerelor - că ne putem învinui parțial pentru ele, stiluri de viață nesănătoase, obiceiuri alimentare slabe și stres excesiv. O persoană care vine la medic și spune că „digeră prost și se simte balonată” este de obicei sfătuită să își adapteze dieta, deoarece medicul are legătură cu un stil de viață greșit sau cu cauze psihosomatice. Este posibil să nu fie deloc cazul prin urmare, el ar trebui să vegheze ca diareea să se înrăutățească după ce a băut lichide sau roșeață după ce a băut alcool și oamenii ar trebui să fie conștienți de ce alimente nu se simt bine, deoarece alimentele bogate în triptofan furnizează celule tumorale și cresc producția de serotonină avocado, banane, cacao, cafea, nuci, brânză albastră, prune. Pacientul trebuie să raporteze medicului modificări ale stării de consum a acestor alimente, inclusiv toate diareea și durerea inexplicabile pe termen lung.
Pacientul trebuie să monitorizeze dacă există diaree după ce a băut lichide sau pentru roșeață după ce a băut alcool.
Prognostic și tratament
Pacienții cu NET foarte bine și bine diferențiat supraviețuiesc mult mai mult comparativ cu alte boli oncologice. Deși sunt tumori maligne, pacienții trăiesc mult mai mult, deoarece tumorile cresc lent. Faptul că celulele se divid lent este, de asemenea, motivul pentru care chimioterapia nu este eficientă aici. Acest lucru se datorează faptului că funcționează numai pe celule care se divid rapid.
Tratamentul chirurgical este primul. Efortul principal este de a elimina tumora chirurgical și, de asemenea, dacă este posibil, de a reduce numărul de metastaze.
Tratamentul chirurgical este urmat de tratamentul biologic în tumorile bine diferențiate. Tratamentul biologic înseamnă fie administrarea de analogi de somatostatină (tratament hormonal), fie administrarea de interferon alfa (medicamentul de a doua alegere). Tratamentul biologic reduce producția de substanțe hormonale active în tumoare.
Interferonul alfa are mai multe efecte secundare (similar cu gripa - dureri musculare, febră, cefalee).
Tratamentul cu un analog de somatostatină este în prezent unul dintre cele mai moderne tratamente pentru NET imediat după rezecția chirurgicală (dacă pacientul are metastaze).
Administrarea tratamentului biologic depinde de tipul de preparat, dar cu medicamentele moderne este suficient să se injecteze o dată pe lună (într-un mușchi sau subcutanat, nu într-o venă). Tratamentul biologic cu un analog de somatostatină are efecte secundare minime, cum ar fi durerea la locul injecției sau durere abdominală ușoară la 1-2 zile după administrare. Nivelul zahărului din sânge al pacientului poate crește ușor, golirea vezicii biliare se poate agrava, ceea ce poate duce la formarea calculilor biliari, dar acestea sunt, în majoritatea cazurilor, tacute clinic. Dacă planificăm deja tratamentul cu un analog de somatostatină în momentul intervenției chirurgicale pentru o tumoare primară neuroendocrină a intestinului, vă recomandăm, de asemenea, să efectuați o intervenție chirurgicală a vezicii biliare. Un alt efect secundar poate fi insuficiența pancreatică, care se manifestă prin scaune grase și digestie slabă (scăderea excreției sucurilor pancreatice din pancreas). Acest lucru poate fi prevenit și prin administrarea hormonilor pancreatici sub formă de tablete.